Léčba
V současné době není známý lék na SCLS. Léčba je zaměřena na prevenci útoků pomocí agentů zaměřených na snížení kapilárního úniku a zaměřené na narušuje hormon jako cytokiny, které indukují úniku. Jakmile probíhá útok, léčba je zaměřena na podpůrnou péči, konkrétně na kontrolu krevního tlaku, aby se udržel průtok krve do životně důležitých orgánů a aby se zabránilo nadměrnému otoku a hromadění tekutin.
léčba plně vyvinuté epizody SCLS vyžaduje uznání, že existují dvě fáze akutního záchvatu. První fáze, která často trvá několik dní, se nazývá resuscitační fáze zaměřená na kontrolu kapilárních úniků a udržování krevního tlaku. V této fázi dochází k úniku albuminu a tekutiny z kapilár do tkáňových prostorů. Tato ztráta tekutiny má podobné účinky na cirkulaci jako dehydratace, která zpomaluje tok kyslíku přenášejícího krev do tkání. Krevní tlak klesá a červené krvinky se koncentrují. Obvykle je nutná náhrada intravenózní tekutiny, ale měla by být minimalizována kvůli její náchylnosti k úniku do tkání. Přestože krevní tlak může být stále nízký, je důležité vyhnout se příliš agresivnímu intravenóznímu podávání tekutin, které by mohlo vést k masivnímu otoku končetin vyžadujícím chirurgickou dekompresi. V tomto postupu, kůže paže, noha je řez k uvolnění tlaku tlak z nerozděleného tekutin a zlepšit průtok krve do a z končetin. Nadměrné intravenózní tekutiny mohou také způsobit hromadění tekutiny v plicích a kolem dalších životně důležitých orgánů. Cíl během akutní fáze NENÍ pokus o udržení naprosto normální krevní tlak nebo průtok moči, ale udržovat krevní tlak v jen dostatečně dostatečně vysoké úrovně, aby se zabránilo trvalému poškození životně důležitých orgánů ještě náhradní pacienta z rizika přebytečné tekutiny správy. Měření centrálního žilního nebo arteriálního tlaku na jednotce intenzivní péče je často nezbytné k dosažení této jemné rovnováhy. Lze použít intravenózní albumin a koloid. Udržet krok se ztrátou tekutin je důležité, protože trvalý nízký krevní tlak může poškodit životně důležité orgány, jako jsou ledviny.
druhá fáze léčby se někdy nazývá náborová fáze, protože tekutiny a albumin jsou reabsorbovány z tkání. V této fázi se kapilární únik zmenšil a hlavní hrozbou je přetížení tekutin. Diuretika mohou být vyžadována pro nadměrné přetížení tekutin.
glukokortikoidy (steroidy) se často používají během akutního záchvatu, zejména na začátku náborové fáze ve snaze snížit únik kapilár, ale jejich účinnost není známa. Albumin a koloidy podávané s intravenózními tekutinami mohou mít dočasný přínos ke zvýšení průtoku krve do životně důležitých orgánů, jako jsou ledviny.
udržovací léčba se podává ve snaze snížit frekvenci a závažnost akutních záchvatů. Podávání imunoglobulinů intravenózně jednou za měsíc na dobu neurčitou je v současné době standardem péče o SCL. IVIG pro prevenci bylo prokázáno, že výrazně zlepšit přežití u pacientů s monoklonální gamapatie-spojené specifické koncentrační limity, ale je také vysoce efektivní v případech specifické koncentrační limity bez monoklonální gamapatie.
sekundární léky mohou zahrnovat kombinaci teofylinu a terbutalinu. Ty se podávají ústy. Hladina teofylinu musí být udržována v terapeutickém rozmezí stanoveném pravidelnými krevními testy. Pacienti, kteří netolerují tyto léky, mohou mít prospěch z inhibitorů leukotrienu, jako je montelukast (Singulair). Příležitostně může být přínosem inhibitor ACE, jako je lisinopril. Úloha těchto sekundárních léků je nejistá.