Dermatopathology

Inflammatory skin diseases

Created 2008.

cíle Vzdělávání

• Definovat společné termíny používané v dermatopathology zánětlivých onemocnění kůže
• Popsat patologické rysy společné zánětlivé onemocnění kůže
• Popsat potenciální chyby v dermatopathological diagnóza

Úvod

Patologické změny mohou nastat v epidermis, dermis a/nebo podkožní tkáně. Vzorec změn může umožnit stanovení diagnózy nebo může být nespecifický. Vzhled mnoha kožních onemocnění se liší v různých stádiích jejich vývoje a může být změněn pokusem o léčbu a sekundárními změnami, jako je poškrábání nebo infekce.

pochopení terminologie používané při popisu patologických změn v kůži pomůže interpretovat patologické zprávy. Reportující patolog obecně provede nebo navrhne diagnózu nebo možné diagnózy, ale je zvláště důležité v zánětlivých stavech, aby zpráva korelovala s klinickými rysy. Pokud klinické a patologické diagnózy neshodují, věc by měla být projednána s patolog, aby se dospělo ke konsensu diagnózy (nebo alespoň se dohodly, že definitivní diagnóza není možné v této fázi).

bude nastíněna patologie následujících kožních onemocnění.

• Eczema
• Psoriasis
• Lichen planus
• Bullous pemphigoid
• Vasculitis
• Granuloma annulare
• Acne

Terminology in dermatopathology

Descriptions refer to routine sections stained with haematoxylin and eosin (H&E).

Epidermální změny

Hyperplazie	Zvýšení počtu buněk
Hyperkeratóza	Zahušťování stratum corneum
Orthokeratosis	Hyperkeratóza bez parakeratóza
Parakeratóza	Zploštělé jader keratinocytů ve stratum corneum
Folikulární připojením	Hyperkeratóza do vlasového folikulu
Hypergranulosis	Zesílená granulární vrstva (může mít souborům hyperkeratóza)
Hypogranulosis	Snížená tloušťka granulární vrstva (může mít souborům parakeratóza)
Rozšířené	Zesílená spinocelulární vrstvy
Psoriatiformní hyperplazie	Pravidelná akantóza, s protažením rete ridges, jak je vidět v chronické ložiskové psoriázy
Papilomatóza	Výška přilehlé dermální papily nad okolní kožní povrch
Pseudoepitheliomatous hyperplazie	Rozsáhlé rozšíření simulující dobře diferencovaným dlaždicobuněčným carcinoma
Epidermal atrophy	Decreased thickness of epidermis
Cellular vacuolisation	Intracellular clear rounded spaces
Spongiosis	Intercellular oedema between keratinocytes (sometimes associated with exocytosis)
Exocytosis	Inflammatory cells within epidermis (usually refers to lymphocytes, and implies a benign process)
Acantholysis	Separation and rounding up of keratinocytes because of loss of intercellular adhesions
Dyskeratosis	Abnormally or prematurely keratinised eosinophilic keratinocytes, identified by prominent eosinophilic (red-staining) cytoplasm
Colloid bodies	Non-nucleated eosinophilic deposits in lower epidermis or upper dermis formed from the intracellular filaments of dead keratinocytes, and may entrap immunoglobulin or fibrin
Corps ronds and grains	Acantholytic dyskeratotic cells
Apoptosis	‘Programmed cell death’ of individual cells. Produkuje koloidní těla (která zpočátku mohou obsahovat zmenšená tmavá jádra).
vakuolární degenerace	poškození bazální vrstvy s intracelulárním edémem a vakuoly. Může být spojena s koloidní těle tvorbu a jasné prostory na dermální-epidermální junkce, které někdy vyústí v subepidermální puchýř.

Epidermální změny

Kožní změny

Melanin inkontinence	Melaninu v horní dermis po poškození bazálních buněk
Dermální atrofie	Snížená tloušťka dermis
Edém	Hromadění intersticiální tekutiny (může být obtížné určit a může mít podobný vzhled, aby mucin)
Hyalinisation	Hromadění husté ‚těžké‘ eozinofilní acelulární materiál (skvrny červená/růžová)
Solární elastosis	Hromadění bazofilní materiál (šedá/modrá) v horní dermis foto-ve věku kůže
Skleróza	Hyalinised kolagenu se sníženou fibroblasty
Mucin	Světle modrá nitkovité nebo granulární barvení. Větší množství ‚myxomatous‘ (vybledlá), se podobají edém
Kalcifikace	Tmavě modrá křehké vklady: Metastazující karcinom – může zahrnovat krevní cévy; Dystrofický-ovlivňuje poškozenou tkáň
hemosiderin	hnědý pigment obsahující železo z rozpadlých červených krvinek. Musí být odlišen od melaninu.
Rozštěp	Prázdný prostor, který dříve obsahoval materiál, který byl rozpuštěn ve zpracování tkání, jako jsou tekutiny, krystaly nebo lipidů

Buňky

Neutrofilů	Často odkazoval se na jako ‚promění‘. Hypersegmentovaná jádra; buňky seskupené do abscesů nebo rozptýlené v epidermis. Ve velkém počtu v dermis u infekcí a „neutrofilních“ dermatóz, jako je Sweetův syndrom, pyoderma gangrenosum a hidradenitis suppurativa.
eozinofily	segmentovaná jádra. Zřejmé četné červené (eozinofilní) granule v cytoplazmě. Spojené s bulózní onemocnění (zejména bulózní pemfigoid), eozinofilní celulitida, hypereozinofilní syndrom, eozinofilní granulomatóza s polyangiitidou, alergie, lékové reakce, napadení parazity, a bodnutí hmyzem, ale není konkrétní. Může se nalézt v epidermis nebo dermis.
Neutrofily a Eozinofily	Příklady jsou polékový, chronická spontánní kopřivka, urtikariální vaskulitidy, granuloma faciale, a Schnitzler-syndrom
Plazmatické buňky	ciferník jádra, paranuclear zúčtování. Charakteristický pro chronický zánět v blízkosti sliznic a často pozorovaný kolem invazivních nádorů.
lymfocyty a histiocyty	převládající typ buněk u většiny zánětlivých kožních onemocnění. Histiocyty jsou makrofágy a lze vidět, že pohltily trosky. Lymfocyty jsou typicky pozorovány u virové exantém, pigmentované purpury, krouží erytém, polymorfní světelná erupce, lupus tumidus, a kožní lymfoidní hyperplázie.
Mnohojaderné obří buňky	Velké buňky obsahující více jader, která jsou obvykle tvořeny z histiocytů, ale existuje několik různých typů, které mohou naznačovat, že konkrétní infekce nebo nádory.
granulomy	nodulární agregát histiocytů a dalších zánětlivých buněk. Existuje několik podtypů, které mohou naznačovat specifické infekční nebo neinfekční příčiny.
Červené krvinky,	Extravasated do epidermis (vzácné) nebo kůže
Žírné buňky	Klasicky mít smažené vejce‘ vzhled, ale může být vřeteno a hvězdicovité tvarované a velmi těžké určit bez speciálních skvrn.

Společné vzory

Existují dva hlavní myšlenkové proudy, jak se zánětlivých dermatóz by měla být popsána, ale oba jsou v podstatě znamená zařazení změny do rozlišitelný celkově široké tkáňové reakce vzory, a pak domů na jemnější změny, aby se dospělo k diagnóze. Jeden je založen do značné míry kolem epidermální změny (spongiotic, lichenoidní, psoriatiformní nebo bulózní), zatímco ostatní identifikuje základní vzor zánětlivé buněčné infiltrace (superficiální perivaskulární, povrchní a hluboké perivaskulární, difúzní dermatitida, nodulární dermatitida, a vezikulární). Oba systémy mají své zásluhy a mnoho dermatopatologů používá kombinaci obou.

Perivaskulární dermatitidu	Zánětlivé buňky jsou seskupeny kolem krevních cév. Při povrchové perivaskulární dermatitidě nejsou ovlivněny hlubší dermální cévy; v povrchových a hlubokých jsou ovlivněny všechny.
Lichenoidní dermatitida	infiltrát z lymfocytů, ovlivňuje a zakrývá bazální epidermis, klasicky s kapelou jako vzor. Někdy je infiltrát nerovnoměrný. Existuje spojená degenerace bazálních buněk.
Spongiotic dermatitida	Typický ekzém, epidermis ukazuje nerovnoměrný spongiosis, téměř vždy spojené s exocytóza lymfocytů.
difuzní dermatitida	hustý dermální infiltrát smíšených zánětlivých buněk, který netvoří zjevné diskrétní uzliny.
Nodulární dermatitida	Husté infiltrace zánětlivých buněk v dermis, často uspořádané do uzliny.
vezikulární nebo bulózní dermatitida	v tkáni se vytvoří prostor (obvykle s akumulací tekutin) za vzniku blistru. Blistry jsou kategorizovány podle jejich umístění (intraepidermální, obvykle subkorneální nebo suprabazální nebo subepidermální).
Normálně vyhlížející kůže	Klinický vzhled nebo podezření na diagnózu může vést patolog zkoumat pečlivěji a získat speciální skvrny na povrchu houby, mucin, žírných buněk atd.

Časté kožní onemocnění

Časté kožní onemocnění mají charakteristické mikroskopické vystoupení. Biopsie není v typických případech často nutná, protože diagnóza může být stanovena klinicky. V méně typických případech může být patologie velmi užitečná. Nicméně histologická diagnóza není vždy konkrétní v těchto případech, protože četné zánětlivé kožní onemocnění mají překrývající se funkce, a okolnosti, může být výrazně změněn pokusy o léčbu a chronicity onemocnění.

Ekzém/dermatitida

řada kožních onemocnění jsou označovány jako ekzematózní, ve kterém je difuzní, špatně definované škálování a svědění. Při akutním ekzému se mohou objevit otoky a puchýře. Ekzém nebo dermatitida jsou často synonymem. Odkaz na klinický popis dermatitidy.

histologické rysy ekzému jsou:

• Spongiosis (což může být nerovnoměrný) v akutní ekzém spojený s lymfocytární exocytóza
• Rozšířené (silná kůže) v chronický ekzém
• Parakeratóza a (obvykle povrchní) perivaskulární lymfocytární infiltrát
• Exkoriace a známky tření (nepravidelná akantóza a kolmé orientaci kolagenu v dermální papily) v chronických případech (lichen simplex).

Histologické rysy ekzém

Lupénka

Existují různé podtypy lupénky, společné dermatóza s dobře ohraničené erytematózní šupinaté plaků. Odkaz na klinický popis psoriázy.

Vzhledem k dynamické povaze psoriázy, toto onemocnění často nezobrazuje všechny klasické histologické rysy, ale typické změny chronické ložiskové psoriázy jsou:

• Hyperkeratóza: skládá hlavně z parakeratóza, některé orthokeratosis
• Neutrofily ve stratum corneum (Munro je microabscesses) a spinocelulární vrstvy (spongiformní pustuly z Kogoj)
• Hypogranulosis
• Epidermis je tenká nad dermální papily (ředit suprapapillary desky)
• Pravidelná akantóza, často se skládali rete ridges
• Relativně malá spongiosis
• Rozšířené kapiláry v dermálních papil
• Perivaskulární lymfocytární infiltrát.

Histologické rysy psoriázy

Lichen planus

Lichen planus je idiopatická verze skupiny lichenoidní onemocnění charakterizované škálování papuly nebo plakety. Odkaz na klinický popis lichen planus.

histologické rysy lichen planus jsou:

• Orthokeratosis
• Hypergranulosis
• Nepravidelná akantóza s pilových zubů rete ridges (starší léze)
• Koloidní těla ve spodní epidermis a horní dermis
• Zkapalnění degenerace bazální vrstvy
• Lichenoidní lymfocytární infiltrát v horní dermis (rozhraní dermatitida) a někdy v epidermis
• Melanin inkontinence.

většina lymfocytů v často hustém infiltrátu jsou paměťové buňky identifikované pomocí histochemie pozitivními markery CD8 a CD45 RO.

přímá imunofluorescence téměř vždy odhaluje fibrinogen v koloidních tělech. Příležitostně jsou také detekovány IgM a KOMPLEMENT. Imunofluorescenční vzorec není diagnostický, protože stejné reaktanty lze pozorovat také u systémového lupus erythematodes a erythema multiforme.

Histologické rysy lichen planus

Bulózní pemfigoid

Bulózní pemfigoid je nejčastější subepidermální puchýřnaté onemocnění. Odkaz na klinický popis bulózního pemfigoidu.

histologické rysy bulózního pemfigoidu jsou:

• Subepidermální puchýř
• Životaschopné střechu nad nový blistr, nekrotické přes starý blistr
• Variabilní perivaskulární infiltrát (lymfocyty, histiocyty, eozinofily)
• Pre-bulózní léze může ukázat spongiosis s eosinofilní exocytóza (eozinofilní spongiosis).

přímá imunofluorescence odhaluje usazeniny IgG a komplementu v zóně bazální membrány. (Biopsie pro fluorescenci by měly být v ideálním případě odebrány z erytematózních, ale dosud bulózních oblastí.) Nepřímá imunofluorescence detekuje cirkulující protilátky. ELISA bude pozitivní na 180 a 230kd BP antigeny 2 a 1. Při použití kůže oddělené procesem štěpení soli je vidět, že imunoreaktanty se vážou na střechu blistru.

Histologické rysy bulózní pemfigoid

Vaskulitida

Systémová vaskulitida může mít vliv na kůži a cévní poškození může být hlavní funkci, nebo sekundární funkce v několika kožních onemocnění. Odkaz na klinický popis kožní vaskulitidy.

histologické znaky, které mají společné, jsou:

• poškození stěny cévy: nekróza, hyalinisation, fibrin
• Invazi zánětlivých buněk do cévní stěny
• Červených krvinek extravazace (nespecifické)
• Jaderné prach z leukocytoclasia neutrofilů (nespecifické) typické pro některé typy vaskulitid proto ‚leukocytoklastickou vaskulitidou.‘)
• Těžké případy mohou ukázat ischemická nekróza epidermis.

Histologické rysy leucocytoclastic vaskulitida

Granuloma annulare

Granuloma annulare je nejčastější granulomatózní onemocnění kůže. Jeho příčina není známa. Odkaz na klinický popis granuloma annulare.

histologické rysy granuloma annulare jsou:

• Normální epidermis
• Centrální ložisek dermální kolagen degenerace (necrobiosis) a mucin akumulace
• Palisading histiocyty
• Vícejaderné obrovské buňky
• Single-podání zánětlivých buněk mezi kolagenní vazivo („busy“, dermis).

akné

akné je zvláštní forma folikulitidy. Odkaz na klinický popis akné.

histologické rysy akné jsou:

• Folikulární připojením s uvězněné bakterie a vlasy
• Intrafollicular puchýřky
• Prasklé pilosebaceous přístroje
• Smíšené perifollicular zánětlivé infiltraci
• Někdy abscesy, sinus traktu a zjizvení.

potenciální chyby v diagnostice

obecní patologové a zkušení dermatopatologové hlásí, co vidí. Jejich práce je snazší, pokud jim vyškolený a zkušený odborný dermatolog poskytne dobrou historii a klinickou diferenciální diagnostiku a pečlivě vybranou velkou kožní biopsii. Mnoho histologických zpráv však pochází ze špatných vzorků s nedostatečnými klinickými informacemi.

zánětlivé dermatózy mohou být lokalizovány nebo generalizovány, ale biopsie poskytuje patologovi pouze malý vzorek, který nemusí být reprezentativní pro celé onemocnění.

• biopsie mohla být odebrána z nesprávné léze; pacienti mohou mít více než jednu kožní lézi nebo erupci.
• biopsie nesmí obsahovat diagnostický materiál.
• biopsie může být fragmentována nebo rozdrcena.
• technik mohl nesprávně Orientovat tkáň, což mělo za následek spíše vodorovné než svislé řezy.
• může být jiné chyby zpracování
• Nesprávné diagnózy mohou vzniknout v důsledku nedostatečné informace na formuláři žádosti; různé nemoci s podobnými patologie může prezentovat v různém věku, nebo v různých místech těla. Například pigmentace může být rasového nebo patologického původu.
• mikroskopie se může zdát normální i přes zcela zřejmé klinické onemocnění. Například pokud nelze identifikovat infiltraci buněk při rutinním barvení hematoxylinem a eosinem (H&E).
• změny mohou být příliš jemné k diagnostice, pokud je léze velmi brzy ve vývoji.
• sekundární změny zakrývají primární patologii. Patří mezi ně exkoriace, ulcerace, hojení, infekce, nekróza a fibróza.
• tenká část vyšetřená patologem nesmí obsahovat žádnou část léze přítomnou v jiné části původního vzorku.
• hustá buněčná infiltrace může zakrýt přítomnost jiného patologického znaku a zabránit jeho identifikaci.
• pod mikroskopem se mohou objevit dvě zcela odlišná kožní onemocnění.

aktivita

Najděte dermatopatologickou zprávu o zánětlivém onemocnění kůže. Přepište zprávu laicky.

Viz smartphone aplikace pro kontrolu kůži.