Guillain-Barrého syndrom (GBS) je akutní zánětlivá polyneuropatie, je v současné době považována za nejčastější příčinu ochrnutí u dětí.1 je charakterizována akutní areflexní paralýzou s albuminocytologickou disociací a je považována za neurologickou pohotovost.2-4 Diferenciální diagnostika GBS nabízí širokou škálu možností; nejdůležitější onemocnění vyloučit jsou páteřního kanálu, komprese, transverzální myelitida, botulismus, a cerebelární ataxie.1 sledování klinické progrese a provádění doplňkových testů jsou klíčem k definitivní diagnóze.
popisujeme případ dříve zdravého 8letého chlapce, který vykazoval bolest břicha vyzařující do zad, následně spojenou se slabostí dolních končetin. Pacient byl postoupen kvůli podezření na GBS. Nebyly hlášeny žádné nedávné infekce nebo horečka. Na přijetí, představil 20 hodin historie svalovou slabost, parestézie, bolest v dolních končetin, a pokles hrdla močového měchýře pocit. Byl afebrilní na fyzikální vyšetření, se stabilní ventilační parametry, Glasgow coma scale skóre 15, symetrické snížení horní končetiny sílu (4/5), a sílu hodnocení 2/5 v pravé noze a 1/5 v levé. Pacient hlásil významnou bolest při pohybu nohou a plantární reflexy byly bilaterálně flexorové. On také vykazoval patelární šlachu a Achillovu šlachu areflexii (1/4). Citlivost nemohla být řádně posouzena, protože pacient nespolupracoval. Žádný břišní nebo kremasterický reflex nemohl být vyvolán. Nevykazoval třes, dysmetrii ani trunkální ataxii.
Výsledky z prvního kola doplňujících testů byly následující: normální hemogram a sérových elektrolytů studie; mozkomíšního moku (CSF) analýzy obsažené 281mg/dL proteiny, 61mg/dL glukózy, 10red krevních buněk/mm3, a 0leukocytes/mm3. Požádali jsme o neurologické vyšetření a nouzovou magnetickou rezonanci (MRI) studie páteře vzhledem k podezření na syndrom komprese páteře. Kraniospinální MRI s kontrastem ukázala intramedulární tumor sahající od D5 do D9 a syringomyelii s korálkovými dutinami proximálně k nádoru. Studie odhalila změny signálu centrální šňůry s téměř holokordálním rozšířením a kompatibilní s edémem. Pevná složka nádoru vykazovala zvýšené vychytávání (obr. 1). Diferenciální diagnostika používá MRI k rozlišení mezi ependymomem a gliomem. Výsledky MRI mozku byly normální. Pacient podstoupil nouzový chirurgický zákrok, který dosáhl částečné resekce hmoty. Histologická studie ji klasifikovala jako anaplastický ependymom. V následujících dnech pacient hlásil zvýšenou sílu a pohyblivost horních a dolních končetin. V současné době je schopen stát s pomocí a podstupuje chemoterapii.
studie Kraniomedulární magnetické rezonance. Sagitální T2 vážená sekvence před podáním kontrastu vykazující intramedulární tumor od D5 do D9 a syringomyelii proximální k nádoru.
Když GBS je podezření, různé subjekty, musí být vyloučeno. Jedním z nejdůležitějších je komprese páteřního kanálu, která může také způsobit náhlou symetrickou ochablou paralýzu doprovázenou arreflexií v počátečním stádiu spinálního šoku. Může se však také objevit v pozdějším stádiu s normoreflexií nebo hyperreflexií. Komprese míchy vyžaduje nouzovou dekompresivní chirurgickou léčbu.
bederní bolest, asymetrická paralýza, senzorická úroveň a přetrvávající dysfunkce močového měchýře nebo střeva jsou nálezy, které vyžadují, aby byly zváženy jiné etiologie než GBS.5,6 Bychom měli zdůraznit, že v přítomnosti náhlé ochrnutí a dříve popsané vlastnosti, spinální MRI by měla být provedena k vyloučení tlakové onemocnění míchy, např. traumatické léze, krvácení, intramedulární absces, tumor, a transverzální myelitida.1,5–7 V našem případě, diagnózu GBS bylo sporné, protože přítomnost bolesti břicha, vyzařující do bederní oblasti při propuknutí symptomů, močového měchýře příznaky, asymetrický vzor slabost, a chybí cremasteric a břišní reflexy. Tyto příznaky vedly lékaře ke správné diagnóze a léčbě. Kromě toho byly zvýšené hladiny bílkovin u pacienta dalším zdrojem pochybností, protože toto zjištění naznačuje jinou entitu než GBS. Nenašli jsme však žádnou literaturu citující maximální hladiny bílkovin v GBS a věříme, že tato hodnota by měla být vždy pečlivě zkoumána.
střety zájmů
tato studie nebyla prezentována na žádném z výročních zasedání SEN nebo na žádném jiném zasedání nebo Kongresu. Nezískala žádné finanční prostředky, ať už veřejné nebo soukromé. Autoři nemají žádný střet zájmů vyhlašovat.