Dlouhý Q-T Syndrom (LQTS)

Co je syndrom dlouhého QT (LQTS)?

• Long Q-T syndrom je porucha elektrického systému srdce.
• elektrické aktivity srdce je produkován tok iontů (elektricky nabitých částic sodíku, vápníku, draslíku a chloridu) do a ven z buněk srdce. Tento tok řídí malé iontové kanály.
• Q-T interval je sekce na elektrokardiogramu (EKG) – představuje čas potřebný pro elektrický systém na oheň impuls prostřednictvím komor a pak dobít. Překládá se do doby, kdy se srdeční sval Stahuje a poté se zotavuje.
• LQTS dochází v důsledku vady v iontové kanály, což způsobuje zpoždění v době, kdy trvá na elektrickém systému dobíjení po každém tlukot srdce. Pokud je interval Q-T delší než obvykle, zvyšuje riziko torsade de pointes, život ohrožující formy komorové tachykardie.
• LQTS je vzácný. Prevalence je asi 1 z 5 000 osob ve Spojených státech.

co způsobuje LQTS?

dlouhý Q-T syndrom může být získán nebo vrozený:

získané LQTS jsou způsobeny mnoha léky. Citlivost na tyto léky může souviset s genetickými příčinami.

vrozené LQTS se obvykle dědí. Je to způsobeno abnormalitou v genovém kódu pro iontové kanály. Abnormalita iontových kanálů zpomaluje fázi obnovy srdečního tepu. Formy zděděných LQTS zahrnují:

• nedávné klasifikace-byly objeveny více abnormalit iontových kanálů. Mezi nejběžnější patří LQT1, LQT2, LQT3, LQT4, LQT5; ty jsou klasifikovány podle typu kanálu, který způsobuje LQTS. Typ klasifikace LQTS souvisí s rizikem budoucích srdečních příhod, u pacientů s LQT3 s nejvyšším rizikem život ohrožujících arytmií.
• Jervell, Lange-Nielsen Syndrom (autozomálně recesivní dědičnost vzor) – Oba rodiče jsou nositeli abnormální gen, ale nemusí projevit LQTS. Každé dítě má 25% šanci zdědit LQTS. Tento syndrom je spojen s hluchotou při narození a je extrémně vzácný, protože existuje malá šance, že by oba rodiče nesli Gen LQTS.
• Romano-Ward Syndrom (autosomálně dominantní dědičnosti**) **– Jeden z rodičů má LQTS a druhý rodič obvykle nemá. Každé dítě má 50% šanci zdědit abnormální gen. U tohoto syndromu je sluch normální; pravděpodobnost, že by děti v této rodině měly LQTS, je však větší. Gen může být přítomen u všech dětí páru, některé z nich nebo vůbec žádné.

při riziku pro LQTS patří:

• Děti, které jsou neslyšící při narození
• Děti a mladé dospělé, kteří mají nevysvětlitelné náhlé smrti nebo synkopa členové rodiny
• Pokrevní příbuzní rodinných příslušníků s LQTS
• osoby s LQTS užívání léků, které mohou dále prodloužení QT intervalu. Podívejte se na léky, abyste se vyhnuli možnostem léčby.

potřebujete být vyšetřeni na syndrom dlouhého QT?

syndrom dlouhého QT je zdravotní stav, který lze přenášet z generace na generaci. Je důležité, abyste byli vyšetřeni na tento stav, pokud máte příbuzného prvního stupně se syndromem dlouhého QT. Příbuzní prvního stupně jsou vaši rodiče, sourozenci a děti.

prvním krokem je informovat svého lékaře, že máte tento stav v rodinné anamnéze. Možná bude chtít provést diagnostické testy, aby zkontroloval vaše srdce. Pokud jsou tyto testy pozitivní, měli byste být viděni kardiologem, který je s tímto stavem obeznámen.

• seznam kardiologů, kteří léčí pacienty se syndromem dlouhého QT-navštivte naši kliniku dědičné arytmie.

jaké jsou příznaky syndromu dlouhého QT?

mezi nejčastější příznaky patří:

• Synkopa (mdloby)
• Záchvaty
• Náhlá smrt

příznaky LQTS jsou spojené s torsade de pointes. Během této arytmie komora bije velmi rychle a nepravidelně. Srdce není schopno účinně pumpovat krev do těla. Pokud mozek nedostane dostatečný přísun krve, může dojít k synkopě (mdloby) a záchvatové aktivitě. Pokud arytmie pokračuje, dojde k náhlé smrti. Pokud se srdeční rytmus vrátí k normálu, příznaky se zastaví.

Příznaky jsou nejčastější v průběhu:

• Cvičení (nebo během několika minut po)
• Emocionální vzrušení, a to zejména, že překvapeně
• Během spánku nebo po probuzení najednou

Někteří lidé s vrozenou LQTS nikdy mít příznaky. Diagnóza se provádí během rutinního EKG nebo během hodnocení, protože ji má člen rodiny. Příznaky se obvykle poprvé objevují v raných dospívajících letech.

jak je diagnostikována LQTS?

LQTS je obvykle diagnostikován měřením intervalu Q-T na EKG. Jiné testy mohou zahrnovat:

• Cvičení zátěžový test
• Ambulantní monitor

Váš lékař bude také požádat, pokud máte:

• Rodinné anamnéze LQTS
• Rodinné historie, nevysvětlitelné mdloby, záchvaty nebo srdeční zástava
• Historie mdloby, záchvaty nebo srdeční zástavě, a to zejména s cvičení

Získejte užitečné, užitečné a relevantní zdraví + wellness informace

enews