Konstriktivní perikarditida

i. co každý lékař potřebuje vědět.

Konstriktivní perikarditida představuje konec fázi zánětlivé proces zahrnující osrdečníku, což vede k zahušťování, husté fibróza, a srůsty osrdečníku. Zjizvení tvoří nevyhovující skořápku kolem srdce a zabraňuje jejímu zvýšení výkonu v reakci na periferní poptávku. Zjizvení zhoršuje diastolické plnění srdce, což vede k systémovému žilnímu přetížení, přetížení tekutin a nízkému srdečnímu výdeji. Celkové klinické rysy napodobují restriktivní kardiomyopatii a stanovení diagnózy je často náročné a vyžaduje rozsáhlé testování. Pokud je diagnóza provedena včas, léčba je účinná a spočívá v chirurgickém odstranění skořápky zúžení vláknité tkáně (perikardiektomie).

II. diagnostické potvrzení: jste si jistý, že má váš pacient konstriktivní perikarditidu?

celkové klinické příznaky napodobují restriktivní kardiomyopatii a stanovení diagnózy je často náročné a vyžaduje rozsáhlé testování.

a. historie Část I: rozpoznávání vzorů:

nástup příznaků je často zákeřný. Pacienti mají příznaky spojené se zvýšeným pravostranným srdečním selháním a přetížením tekutin (periferní edém a hepatomegalie s ascitem). Příznaky střevního edému (nevolnost ,zvracení a bolest) jsou také často přítomny. Pacienti s progresivnějším onemocněním mají příznaky nízkého srdečního výdeje (dušnost a nesnášenlivost cvičení).

b. Historie Část 2: Prevalence:

konstriktivní perikarditida je vzácné onemocnění a přesné údaje týkající se frekvence a prevalence chybí. Frekvence onemocnění závisí na výskytu specifických příčin. Předchozí anamnéza perikarditidy může nebo nemusí být přítomna. V rozvojovém světě je tuberkulóza důležitou příčinou konstriktivní perikarditidy. Ve vyspělých zemích jsou nejčastějšími etiologiemi perikarditida, srdeční operace a radiační terapie. Mezi další příčiny patří malignita, chronická urémie, trauma a zánětlivá onemocnění, jako je systémový lupus erythematodes nebo sarkoidóza. Většina případů je však idiopatická. Na základě některých sérií případů existuje náznak mužské převahy.

C. Historie Část 3: Konkurenční diagnóz, které mohou napodobit konstriktivní perikarditida

Vzhledem k tomu zákeřný nástup a podobné prezentaci, u pacientů s konstriktivní perikarditida je často misdiagnosed s ascites kvůli cirhóze jater. Podobné příznaky a nálezy lze nalézt také u pacientů s jinými kardiomyopatiemi, srdeční tamponádou, infarktem pravé komory a plicní hypertenzí. Relativně normální mozkový natriuretický peptid (BNP) a jasné plíce mohou způsobit, že lékaři předčasně vyloučí srdeční etiologii přetížení objemu. Echokardiografie spolehlivě rozlišuje konstriktivní perikarditida z výše uvedených diferenciálních diagnóz, s výjimkou restriktivní kardiomyopatie, což často vyžaduje více invazivní vyšetření.

D. fyzikální vyšetření nálezy.

pacienti mají nálezy pravostranného srdečního selhání, včetně periferního edému, jugulární žilní distenze, hepatojugulárního refluxu, hepatomegalie a ascitu. Přesné hodnocení jugulárního žilního tlaku (JVP) je zásadní, protože JVP je zvýšena téměř u všech pacientů. Obrys JVP často vykazuje rychlý y-sestup kvůli rychlé, ale krátké časné diastolické komorové náplni. Pacienti mohou mít také Kussmaul znamení (paradoxní vzestup v JVP s inspirací), perikardiální zaklepat (extra zvuk srdce dochází o něco dříve, než na S3), a pulsus paradoxus (přehnané pokles systémového krevního tlaku během inspirace).

E. jaké diagnostické testy by měly být provedeny?

je nutná kombinace laboratorních testů a zobrazovacích studií(jak je popsáno v následujících bodech).

jaké laboratorní studie (pokud existují) by měly být objednány, aby pomohly stanovit diagnózu? Jak by měly být výsledky interpretovány?

neexistuje jediný diagnostický laboratorní test. Pasivní kongesce jater může způsobit abnormální testy jaterních funkcí. Nízký srdeční výdej vedoucí k kardiorenálnímu syndromu může způsobit poruchu funkce ledvin. Hyponatrémie je pozorována při přetížení tekutinou. Hypoalbuminémie je pozorována u enteropatie, která ztrácí bílkoviny z chronické kongesce jater. BNP je obvykle jen mírně zvýšený, protože konstriktivní perikardiální vak zabraňuje protažení myokardu. Normální hladina BNP může klinického lékaře uvést v omyl brzy v průběhu onemocnění. Antinukleární protilátky, revmatoidní faktor, nebo purifikovaný proteinový derivát (PPD) kožní testy mohou být získány v závislosti na úrovni podezření na základní onemocnění.

po stanovení diagnózy může být odeslána rychlost sedimentace erytrocytů (ESR) a C-reaktivní protein, které pomáhají identifikovat pacienty s probíhajícím zánětem perikardu. Markery nutričního stavu, jako je albumin, prealbumin A C-reaktivní protein, by měly být získány v očekávání operace.

jaké zobrazovací studie (pokud existují) by měly být objednány, aby pomohly stanovit diagnózu? Jak by měly být výsledky interpretovány?

echokardiogram se současným záznamem dýchání je testem volby, ačkoli žádný jediný nález není patognomonický pro konstriktivní perikarditidu. Typické echokardiografické nálezy zahrnují normální systolická funkce, perikardiální ztluštění, abnormální srdeční komory pohybu septa (septal bounce), roztažené dolní duté žíly, jaterní žíly expirační diastolický obrácení, a přehnané transvalvular tok s respirační cyklus. Žádné obavy o konstriktivní perikarditida by mělo být uvedeno v zobrazovací požadavek tak, že srdeční sonographer může provádět specifické zobrazovací sekvence, které vám pomohou potvrdit nebo vyvrátit diagnózu.

jiné zobrazovací modality mohou nabídnout důležité stopy, ale často mohou být neprůkazné. Rentgen hrudníku může vykazovat kalcifikaci perikardu, ale není citlivý ani specifický při diagnostice konstriktivní perikarditidy. Volumetrické a počítačové tomografie s vysokým rozlišením (CT) jsou citlivější při detekci malých množství kalcifikace a mohou detekovat perikardiální zahušťování. Testovací charakteristika zobrazování srdeční magnetickou rezonancí (MRI)je podobná CT a navíc MRI může prokázat abnormální pohyb septa a pokračující zánět perikardu. Avšak i CT a MRI chybí perikardiální zahušťování až u 28% pacientů s chirurgicky prokázanou konstriktivní perikarditidou.

Na rozdíl od akutní perikarditidy není s chronickou konstriktivní perikarditidou spojen žádný specifický vzor elektrokardiogramu (EKG). Může být pozorováno nespecifické zploštění a inverze T vlny, jakož i síňová arytmie. Nízké napětí není běžně přítomno.

i Přes rozsáhlou neinvazivní vyšetření, srdeční katetrizace je stále považována za „zlatý standard“ pro potvrzení diagnózy a odlišení konstriktivní perikarditida od restriktivní kardiomyopatie. Jak konstriktivní, tak restriktivní perikarditida způsobují zvýšené a vyrovnané diastolické tlaky na srdeční katetrizaci. Navíc v obou podmínek, předčasné ventrikulární plnění je rychlé a otupené pozdě do osrdečníku, což vede k charakteristické odmocniny na ventrikulární tlak tracings. Vlastnosti rozlišující konstriktivní perikarditidu jsou komorová vzájemná závislost a nesouhlasné změny tlaku levé komory (LV) a pravé komory (RV) během dýchání. To je způsobeno zvýšeným průtokem krve do pravé komory během inspirace, což způsobuje, že interventrikulární septa stlačí levou komoru.

Pokud je diagnóza stále nejasná i přes katetrizaci pravého srdce, může být vyžadována přímá kontrola a perikardiální biopsie, ale jedná se o invazivnější postup. Patologické nálezy perikardu zahrnují fibrózu, chronický zánět, granulomy a kalcifikaci.

F. nadměrně využívané nebo“ zbytečné “ diagnostické testy spojené s touto diagnózou.

bohužel potvrzení diagnózy konstriktivní perikarditidy je náročné a často vyžaduje rozsáhlé zpracování.

III. výchozí Správa.

Smyčka diuretika mohou být použity pro objem přetížení, nicméně musí být používána s opatrností u pacientů s konstriktivní perikarditida může být velmi závislá na předpětí, a dehydratace může způsobit výrazné snížení srdečního výdeje.

u pacientů s prokázaným pokračujícím zánětem perikardu může být zváženo krátkodobé protizánětlivé (nesteroidní protizánětlivé léky, kolchicin nebo kortikosteroidy).

B. fyzikální vyšetření Tipy pro vedení řízení.

hmotnost, JVP a stupeň periferního edému by měly být pečlivě sledovány. Všimněte si, že na začátku kurzu může být JVP tak zvýšený, že je vidět pouze u pacienta sedícího v úhlu 90°.

C. laboratorní testy pro sledování odpovědi na léčbu a úpravy v ní.

renální funkce by měla být pečlivě sledována kvůli nadměrné diuréze. Test jaterních funkcí se často významně zlepšuje s rozlišením jaterní kongesce.

u pacientů léčených protizánětlivou léčbou může sériový ESR a C-reaktivní protein pomoci monitorovat odpověď na léčbu.

D. dlouhodobé řízení.

konstriktivní perikarditida je progresivní onemocnění se špatnou celkovou prognózou. Ačkoli malý počet případů může vymizet protizánětlivou léčbou (přechodná konstriktivní perikarditida), většina pacientů bude nakonec vyžadovat chirurgickou perikardiektomii pro definitivní léčbu. Odstranění hustě ulpívajícího perikardu je obvykle úspěšné, ale může být velmi náročné a zotavení může být prodlouženo. Operační úmrtnost je až 20%, ale pokud přežijí, pacienti mohou mít dramatickou úlevu od příznaků a dobrou dlouhodobou prognózu. Vzhledem k omezení lékařské péče se doporučuje včasné doporučení k kardiotorakální chirurgii.

e. Společná Úskalí a Vedlejší Účinky Správu

i Když pacienti s konstriktivní perikarditida může být výrazně objem přetížené na prezentaci, péče musí být přijata, aby se zabránilo overdiuresis, protože jsou velmi závislé na předpětí. Dodatečně, látky snižující zatížení mohou mít za následek srážlivé a nebezpečné poklesy krevního tlaku, protože pacienti nemohou zvýšit srdeční výdej. Nakonec je třeba se vyhnout činidlům blokujícím uzliny, protože zabraňují kompenzační tachykardii potřebné k udržení adekvátního srdečního výdeje.

IV. Léčba s komorbiditami

pacienti se často vyskytují pozdě v průběhu onemocnění. Chronická jaterní kongesce může vést k cirhóze. Chronický stav s nízkým výkonem může vést k chronickému onemocnění ledvin a anémii chronického onemocnění. Mezi další následky patří těžká dekondice a podvýživa (srdeční kachexie). Závažnost těchto faktorů může u pacientů vysoce rizikových operativní kandidátů. Bohužel, pacienti s pokročilým onemocněním (abnormální komorovou funkcí, výrazně snížil srdeční výdej, kachexie, nebo end-orgánové dysfunkce) odvodit alespoň těžit z chirurgické pericardiectomy.

a. renální nedostatečnost.

pacienti se základním chronickým onemocněním ledvin jsou ještě náchylnější k nadměrné diuréze a při titraci diuretických dávek je třeba věnovat velkou pozornost.