Nápověda – steroidy nejsou pracovní – Pomáhat ženám s refrakterní vulvy lichen sclerosus

Doktor Leslie Ann Sadownik (biografie, žádné zveřejnění)

to, Co často kladené otázky, které jsem si všiml,

Lichen sclerosus (LS) je chronické kožní onemocnění, s remitující a recidivující klinický průběh. Ženy se běžně vyskytují s těžkým vulvárním svěděním a nutkáním poškrábat kůži. Doporučená léčba je průběh topických steroidů. Většina žen se s léčbou zlepší. Nicméně, někteří budou hlásit, „steroidy nepomohly“.

seznamte se s Janet

Janet je 53letá žena, která má 2letou historii úzkostného vulvárního svědění. Na začátku si myslela, že má kvasinky. Zkoušela přes pult léky proti kvasinkám a proti svědění. Svědění se v noci stalo tak špatným, že měla problémy se spánkem. Ona a její partner nebyli schopni mít sex více než rok, protože je to příliš nepříjemné. Nedávno viděla svého rodinného lékaře, který si všiml bělení její vulvární kůže a podezření na lišejníkový sklerosus. Zkusila použít steroidní krém. Zatímco, zdálo se, že to zpočátku pomohlo, jakmile se zastavila, svědění se vrátilo. Přemýšlí, jestli existuje léčba, která vyléčí její vulvární svědění?

Data, která odpoví na tyto otázky,

je užitečné přístupu pacientů s „reagovat“ lichen sclerosus tím, že ptát sami sebe řadu otázek.

Otázka 1: je klinická diagnóza správná?

diagnóza je obvykle klinická. Ls způsobuje, že postižená kůže se stává atrofickou (bílá, tenká, vrásčitá). Kolem vulvy a konečníku je často symetrický „obrázek 8“ zanícený a/nebo atrofický vzor kůže. Někdy jsou kožní změny izolovány do klitorisu, perineu nebo perianálních oblastí (oproti celé vulvě). Ženy s vulvární LS zřídka mají LS jinde na těle.

křehká kůže může prasknout nebo roztrhat. Časté jsou eroze, trhliny, purpura a ekchymózy. Slzy způsobují nepohodlí při močení, pohybech střev nebo sexu. Časné anatomické změny zahrnují: ztrátu mezibubiálních záhybů, zploštění a / nebo ztrátu malých stydkých pysků. Pokročilé změny zahrnují: klitorální fimóza a adheze stydkých pysků vedoucí k introitální stenóze. LS nezahrnuje kůži nad hymenálním prstencem (vagina nebo děložní čípek).

kožní biopsie může potvrdit diagnózu, pokud patologie zprávy klasické histologické rysy LS (tenký epidermis, ztráta rete ridges, hyperkeratóza a kapela-jako lymfocytární zánětlivé celulizace). Nicméně, pacient může stále mít klinické onemocnění, i když biopsie zprávy nespecifické změny – „normální“ biopsie nevylučuje, Lichen Sclerosus.

diferenciální diagnostika pro LS zahrnuje: dráždivé kontaktní dermatitida, lichen planus, lichen simplex chronicus, vitiligo, slizniční pemfigoid, lupénka, vulvy intra-epiteliální neoplazie, pagetova nemoc, a nebo urogenitální atrofie. Existuje překrývání mezi klinickým projevem LS a lichen planus (LP). Oba stavy mohou způsobit svědění vulvy, bělení vulvární kůže a progresivní anatomické změny. LP je obtížnější léčit a často zahrnuje vestibulární a vaginální kůži, která má za následek zjizvení nebo adheze v pochvě. Ženy s vulvovaginálním LP mají často LP jinde na těle. Například v ústní dutině lze nalézt Wickhamovy strie, zánět (zánět dásní), eroze nebo vředy.

Otázka 2: je léčba vhodná?

standardní terapie je kurz super-silný (např. Clobetasol) nebo silný (např. Mometasone Fourate) lokální steroid. Mírné nebo mírné potence steroidy jsou výhodné pro těhotné ženy.1 neexistují žádné důkazy na podporu hormonální terapie (např. Testosteron).

Otázka 3: jsou cíle léčby vhodné?

prvním cílem je snížit svědění. Toho by mělo být dosaženo během několika týdnů od zahájení léčby. Druhým cílem je zlepšit integritu pokožky. Trhliny a eroze by se měly léčit: pacienti by měli být schopni obnovit každodenní a sexuální aktivity. Bělení kůže může u některých jedinců přetrvávat, ale struktura pokožky by se měla zlepšit. Řešení veškerého bělení není výslovným cílem terapie. Třetím cílem je zachovat vulvární architekturu a zabránit dalším změnám. Lokální terapie neopraví významné anatomické změny.

otázka 4: dodržuje pacient doporučení léčby?
Lee et al. hlásil, že méně než 2/3 pacientů (67%) v souladu s doporučeními léčby.2 Faktory, které mohou ovlivnit dodržování pacienta s aktuální steroidy patří: non estetické povaze lokální léky (např. mastný), časově náročné a složité režimy, nejednoznačné pokyny k dávkování (jsem.e „použít střídmě“), nežádoucí účinky, misbeliefs o nemoci a léčebného režimu, a náklady a dostupnost. Tyto faktory by měly být prozkoumány při každé následné návštěvě.

u žen se závažným onemocněním (zánětem, erozí, závažnými příznaky) se doporučuje následná návštěva po 2-4 týdnech po zírání. U většiny žen může být první následná návštěva 2-3 měsíce po zahájení léčby. Požádejte ženu, aby na tuto schůzku přinesla léky. Zkontrolujte množství léků používaných v průběhu časového období. Doporučuje se, aby pacienti s postižením genitilií „číslo 8“ používali 1 jednotku prstu (FTU) na jednu aplikaci. Jeden FTU je množství masti vyjádřil z tuby s 5 mm tryskou, aplikovaná od distální kůže brankovišti ukazováček ke špičce – cca 0,4 g. Tedy, 30 g jar bude obvykle poslední tři měsíce z akutní léčby – viz Tabulka 1 v dolní části tohoto článku pro příklad léčbou.

Pokud se zdá, že pacient užívá více či méně léků, zkontrolujte její aplikační techniku. Měla by se aplikovat léky přímo s ní prstu (ne vatovým tamponem) a šíří se ve filmu přes vulvy (mediální stydkých pysků/inter-retní záhyby, na obou stranách malé stydké pysky a hráze) a, pokud je zapojen, perianální kůže. Jako na stav pleti často zahrnuje změny v celé oblasti vulvy, je to jednodušší, aby pacienti dostat se do rutinní systematicky léčbě této oblasti, spíše než jen léčit „bílé“ nebo „symptomatická“ oblastech. Po aplikaci léku jednoduše umyjte ruce mýdlem a vodou. Obecně by masti měly být předepsány zpočátku (jsou účinnější a obsahují méně potenciálních dráždivých látek). Pacienti mohou být následně převedeni na krémy, pokud dávají přednost krémové bázi.

Pokud je onemocnění v průběhu času stabilní, snižte účinnost předepsaného steroidu (ze silného na střední až nízký) při následných následných návštěvách. Většina žen se relapsuje, pokud sníží frekvenci aplikace steroidů na méně než dvakrát týdně nebo úplně zastaví léčbu. Protože většina pacientů přerušuje léčbu přerušovaně, pacienti potřebují výslovné pokyny, jak zvládat vzplanutí. „Restartujte denní aplikaci po dobu 1-2 týdnů, dokud příznaky nezmizí. Pokud se příznaky nevyřeší nebo nezvýší, zastavte léčbu a navštivte lékaře. Neměli byste být na denní terapii déle než 4 týdny. Jakmile se příznaky zlepší, vraťte se k pravidelné aplikaci 2-3 krát týdně.“

Prozkoumejte, jaký dávkovací režim je pro pacienty nejvhodnější. Například při spuštění na vědomí, že jednou denně Aplikace steroidů (am nebo pm) je stejně účinná jako dvakrát denně. Pro údržbu“ dvakrát týdně “ je jednoduchou rutinou používat léky o víkendech a poté používat změkčovadla ve všední dny. Dá pacientovi realistické pokynů na tom, jak moc léky k použití v průběhu času – 30 gram jar bude trvat 3 měsíců počáteční léčby a 6 měsících udržovací léčby.

pacienti by měli být poučeni, že kožní onemocnění, LS, ztenčuje kůži-lokální steroid ve skutečnosti tento proces zastavuje a při správné aplikaci nebude řídnout vulvární kůži. Samozřejmě je třeba dbát na to, aby se zabránilo šíření steroidu na neovlivněnou okolní kůži (např. stehno). Většina žen je zklamaná, když slyší, že LS nelze vyléčit. Ženy by měly být ujištěny, že pravidelné užívání lokálních steroidních léků povede k lepší kontrole symptomů a potenciálně sníží riziko spinocelulárního karcinomu.3 při vhodném použití je dlouhodobé užívání topických supermocných nebo silných steroidů také bezpečné a nezpůsobuje atrofii vyvolanou steroidy ani zvýšené riziko infekcí HPV/HSV nebo kandidózy.4

otázka 5: existuje sekundární diagnóza?
sekundární diagnóza je běžná. Zvažte všechny následující: dráždivá / kontaktní dermatitida, superinfekce (kandidóza, HSV, bakteriální), skvamózní dysplazie/rakovina vysokého stupně, hypoestrogenismus, atrofie vyvolaná steroidy nebo rebound steroidní dermatitida, vulvodynie. Zkontrolujte každodenní rutinu péče o pleť pacienta. Mnoho žen nadále používá potenciální dráždivé látky (např. bar mýdlo, vložky do kalhotek), nebo se zapojit do škodlivého chování (např. časté mytí pokožky). Pacienti mohou být alergičtí na složku lokálního steroidu. Může být užitečné přerušit všechny topické léky po dobu 1 měsíce a poté znovu posoudit. U pacientů, kteří trpí recidivující: kandidóza, virus herpes simplex nebo infekce močových cest snižují účinnost steroidu nebo přidávají profylaktickou terapii (např. Zvažte VIN nebo rakovinu pro přetrvávající eroze, trhliny, vředy nebo plaky – biopsie jakékoli přetrvávající kožní léze. Mnoho žen vyvine vulvární LS v menopauzálních letech. Pokud ženy hlásí přetrvávající suchost, pálení a dyspareunii, zvažte přidání lokální vaginální estrogenové terapie. Pokud dojde k objektivnímu zlepšení, ale pacienti hlásí nezměněné příznaky, zvažte diagnózu vulvodynie.

otázka 6: Existuje alternativní léčba pro tohoto pacienta?

alternativní léčba zahrnuje; topické steroidy s vyšší účinností, intralezionální / intramuskulární steroidy nebo lokální inhibitory kalcineurinu. Lokální takrolimus 0,1% mast může být účinnou léčbou steroidních nereagujících LS. Lék je nákladný a pacienti často hlásí významné pálení při aplikaci. Standardní dávka je 0,1% aplikované NABÍDKU na 6 týdnů, nicméně jsem zjistil, že snížení dávky a/nebo frekvence aplikace je často lépe tolerován pacienty zahájením léčby, například, takrolimus 0.03% se aplikuje denně a poté se zvyšuje podle snášenlivosti. Méně často hlášené léčby LS zahrnují: lokální a systémové retinoidy, fototerapii a fotodynamickou terapii. Současné důkazy jsou slabé pro použití: adipose-derived stem cells, platelet rich plasma, nebo laser jako léčba vulvy JE, a neměly by být doporučeno v této době.5,6 chirurgický zákrok je omezen na vyříznutí pre-maligních / maligních lézí a / nebo správných anatomických defektů. Doporučení specialistovi na vulvární kožní poruchy je často zaručeno, pokud má pacient, navzdory dodržování standardní topické steroidní terapie, přetrvávající příznaky nebo příznaky LS.

Co mohu doporučit (praxe tip)

Vzít Domů Zpráva: Většina léčby „selhání“ z vulvy lichen sclerosus jsou kvůli pacientů pomocí neadekvátní množství lokální steroidní léky („použití střídmě“) nepravidelně („pouze, když to potřebuju“). Mnoho žen s chronickými vulvárními chorobami bude mít sekundární diagnózu, která přispívá k přetrvávajícím příznakům.

Často kladené otázky a odpovědi:

1. je kožní biopsie nezbytná k diagnostice Lichen Sclerosus? Ne, diagnóza je obvykle klinická; ale brzy v nemoci mohou být nálezy velmi jemné. Ženy musí být mimo všechny topické steroidy po dobu 3 týdnů před provedením kožní biopsie.
2. jak dlouho potřebujete sledovat ženy s Lichen Sclerosus? Jakmile je stav stabilní, doporučuje se roční sledování.
3. jaké je riziko spinocelulárního karcinomu? Výskyt spinocelulárního karcinomu u vulvárního lichen sclerosus se odhaduje na 0,3-4,9%.3

1. Chi C, Wang S, Kirtschig G. bezpečnost lokálních kortikosteroidů v těhotenství. JAMA Dermatol. 2016;152(8):934-935. DOI: 10.1001 / jamadermatol.2016.1009. (Žádost s CPSBC nebo zobrazení s UBC)
2. Lee, Bradford J., Fischer G. dlouhodobého řízení dospělých vulvy lichen sclerosus: prospektivní kohortní studie 507 žen. JAMA Dermatol. 2015;151(10):1061-1067. DOI: 10.1001 / jamadermatol.2015.0643. (Žádost s CPSBC nebo zobrazení s UBC)
3. Fistarol SK, Jiv PH. Diagnostika a léčba lichen sclerosus: aktualizaci. Jsem J Clin Dermatol. 2013;14(1):27-47. Doi: 10.1007/s40257-012-0006-4. (View)
4. Kai, Lewis F. dlouhodobé užívání ultrapotent lokální steroidy pro léčení vulvy lichen sclerosus je bezpečný. Jaromír Jágr. 2016;36(2):276-277. DOI: 10.3109 / 01443615.2015.1049252 (žádost s CPSBC nebo pohled s UBC)
5. Eshtiaghi P. fakt nebo fikce? Kmenové buňky odvozené od tukových buněk a plazma bohatá na destičky pro léčbu vulvárního lišejníkového sklerosu. J Nízké Genitální Trakt Dis. 2019;23(1):65-70. DOI: 10.1097 / LGT.0000000000000440. (Zobrazit s CPSBC nebo UBC)
6. digestu GA. Zařízení na bázi energie pro vaginální „omlazení“, močovou inkontinenci, vaginální kosmetické procedury a další vulvo-vaginální poruchy: mezinárodní multidisciplinární znalecký posudek. Neurourol Urodyn. 2019. DOI: 10.1002/nau.23927. (Žádost s CPSBC nebo zobrazení s UBC)

Zdroje:

Leták pro pacienty: http://bcvulvarhealth.ca/wp-content/uploads/2017/06/bccvh_lichen_sclerosus.pdf

Tabulka 1:

Back to the top

Please indicate how this article will change your practice:

Loading …