Pozadí
Lown-Ganong-Levine (LGL) syndrom je paroxysmální supraventrikulární tachykardie (SVT), který je zřídka viděn a považován za poněkud tajemný. SVT je považován za mírně podobné Wolff-Parkinson-White (WPW) syndromu vzhledem ke krátké PR (<120 ms), což naznačuje, pre-excitace; nicméně, to je místo, kde podobnost končí. Ve skutečnosti neexistuje dostatek důkazů, které by skutečně definovaly abnormalitu anatomické struktury nebo přítomnost obtokového traktu.1 LGL objevili v roce 1952 Bernard Lown, William Ganong a Samuel Albert Levine. Zakladatelé měli potíže s poskytnutím zvukové definice pro SVT a dodnes není snadné pochopit diagnózu.
Prezentace a Diagnostika
Pacientů s LGL zprávu dlouhou historií bušení srdce, které začínají v rané dospělosti a stát se méně často s věkem. Palpitace jsou často doprovázeny anginou pectoris, závratě, točení hlavy a dušností.2 kromě toho byly zaznamenány krátké, samočinné výbuchy fibrilace síní.3 průměrný věk nástupu je 33,5 let; a ženy představují 70,9% případů.1 úmrtnost je nízká; některé případy však vedly k fibrilaci komor a náhlé srdeční smrti.2 Diagnóza se provádí na 12-svodového EKG s pozorování následující atributy: normální nebo obrácené PR vlna, krátký PR interval, chybí delta vlna, a normální morfologie QRS komplexu a dobu trvání.3 Dr. Gurvinder Russell poznamenal, že doba vedení vzruchu přes AV uzel je snadné, odhaluje rozšířené atrioventrikulárního uzlového vedení (EAVNC).2
Podle Linkování, ablace se neprovádí, protože není nenormální svazek k ablaci jako v WPW. Beta blokátory se používají ke zpomalení AV uzlového vedení. Blokátory kalciových kanálů bez dihydropyridinu se používají k léčbě akutních epizod paroxysmální supraventrikulární tachykardie; verapamil by se však neměl používat ve spojení s beta blokátory, protože tato kombinace může způsobit úplnou srdeční blokádu.2 trvalá implantace kardiostimulátoru je poslední možností pro správu.2
Případová studie
náš pacient je 22letá bílá žena bez předchozí významné anamnézy a neužívá žádné domácí léky. Před postoupením elektrofyziologovi několikrát předložila místnímu pohotovostnímu oddělení (ED) příznaky palpitace. Popsala také pocit atypické bolesti na hrudi, dušnost, a točení hlavy. EKG v ED odhalil krátký interval PR. Ambulantní echokardiogram a zátěžové testování odhalily normální ejekční frakci (65%), normální funkci chlopně a žádné onemocnění koronární arterie. CBC, BMP a PT/INR byly v normálních mezích. Podle pacientky neexistovala žádná přispívající rodinná anamnéza.
EP Studie a Zjištění
Ve výchozím stavu, pacient byl nalezen v nízké fibrilace rytmus s délkou cyklu 750 msec, PR interval 70 ms, QRS interval 82 ms, QT interval 358 ms, AH interval 50 ms, a HV interval 47 msec. Bylo přítomno vedení VA a délka cyklu va Wenckebach byla 420 MS; vedení bylo soustředné a dekrementální. Výchozí hodnota AV Wenckebach byla 320 MS; po infuzi isuprelu to bylo 210 ms. Programová elektrostimulace s až 3 extrastimuli nebyla úspěšná při indukci komorové arytmie. Několik pokusů o indukci SVT nevedlo k žádné tachyarytmii. Pacient měl krátký běh fibrilace síní, který neprojevil žádné důkazy o anterográdní vodivosti prostřednictvím doplňkové dráhy, a byl samočinně ukončen. Pacientka přešla na normální sinusový rytmus, během kterého byl její PR interval 142 MS, s délkou cyklu 670 ms. Bylo zjištěno, že pacient má EAVNC, což může být typ syndromu LGL. Nebyla provedena žádná ablace..
sledování
po dlouhé diskusi s pacientkou a její rodinou se shodli, že neexistují žádné indikace pro radiofrekvenční ablaci. I když zklamán neschopnost ablaci tachykardie, bylo rozhodnuto začít domácí léky proti režimu pomoci s prevencí a průlom. Propranolol 10 mg ústy denně byl předepsán pro počáteční léčbu. První následná schůzka jeden měsíc po EPS nehlásila žádné nové příhody tachykardie nebo související symptomologie.
shrnutí
je zřejmé, že LGL syndrom je v nejlepším případě vyhýbavý a tajemný. Tato forma SVT, i když je zřídka vidět v laboratoři EP, je poněkud snadno diagnostikována a jistě léčitelná. Naštěstí je úmrtnost statisticky nízká a pacienti mají tendenci rychle reagovat na lékařskou terapii.2 naši zaměstnanci byli nadšeni, že se seznámili s neobvyklou a neznámou tachykardií-což vedlo k učení a získávání nových znalostí EP pro všechny zúčastněné v případu. ■
zveřejnění: autoři nemají žádné střety zájmů, aby informovali o obsahu zde uvedeného.