Plicní Alveolární Proteinosis (PAP)

Co je plicní alveolární proteinosis (PAP)?

PAP je plicní onemocnění, které je způsobeno tím, nahromadění bílkovin, tuků a dalších látek (souhrnně nazývají povrchově aktivní látky) v plicních sklípků, tzv. plicních sklípků. Alveoly jsou součástí plic, které obsahují vzduch. Tam se vyměňují plyny mezi plícemi a krví.

PAP je vzácné onemocnění, které postihuje asi 1 osobu ze 100 000 lidí na celém světě, s méně než 10 000 z nich v USA se obvykle vyvíjí u dospělých, ale může být vrozené(něco, s čím se narodíte). Někdy se nazývá fosfolipidóza nebo plicní alveolární lipoproteinóza.

existují různé typy plicní alveolární proteinózy (PAP)?

Ano. Typy zahrnují:

• autoimunitní plicní alveolární proteinóza (aPAP): tento typ je nejčastější a předpokládá se, že představuje asi 90% dospělých, kteří ji dostanou. Tito dospělí jsou většinou ve věku od 30 do 60 let.
• sekundární PAP: tento typ je důsledkem jiného typu onemocnění nebo stavu nebo vystavení toxinu určitého typu.
• vrozená: existuje forma PAP, která se děje kvůli genetickým defektům předávaným v rodinách.

kdo dostane plicní alveolární proteinózu (PAP)?

tento stav se vyskytuje častěji u mužů než u žen. Obvykle postihuje lidi ve věku od 30 do 60 let. Expozice, jako je prach a kouření, zvyšují riziko PAP,což může vysvětlit, proč bylo u mužů častěji rozpoznáno.

co způsobuje plicní alveolární proteinózu (PAP)?

ve většině případů PAP u dospělých je podezření, že příčinou je nedostatek nebo problém s faktorem stimulujícím kolonie granulocytů a makrofágů (GM-CSF). Tato látka je potřebná k rozvoji určitých imunitních buněk. Bez ní nejsou vzduchové vaky schopny odstranit všechny stopy materiálů obsahujících bílkoviny. To vede k hromadění nečistot ve vzduchových vakech a nakonec k problémům s dýcháním.

jaké jsou příznaky plicní alveolární proteinózy (PAP)?

PAP má následující příznaky:

• Dušnost, také volal dušnost
• bolest nebo svírání na Hrudi
• Horečka
• hubnutí
• Kašel (někdy, ale ne vždy)
• Nízké hladiny kyslíku v krvi
• Nehty clubbing (abnormální růst nehty nebo nehty)

Získejte užitečné, užitečné a relevantní zdraví + wellness informace

enews