PMC

DISKUSE

v Průběhu vývoje srdce, selhání septum primum, aby se připojili s pojistkami atrioventrikulární polštáře listů otvor, přetrvávající ústí primum. Tato vada je obvykle doprovázena abnormality ve vývoji endokardiální polštářky což vede k souborům vady mitrální a trikuspidální chlopní. Zatímco ústí secundum defektu síňového septa je nejčastější vrozenou srdeční vadou u dospělých, několik případů ústí primum fibrilace septa vady byly popsány, jako u pacientů s takové anomálie často vyžadují lékařskou péči v raném věku. Předpokládaný průměrný věk při úmrtí u pacientů s ústí primum septa síní defekt je o 36 let, a dlouhodobé přežití bez chirurgické terapie je velmi vzácné. Vzhledem k pozitivnímu dopadu operace na výsledek a prognózu pacienta, pokud je podezření založeno, by kliničtí kardiologové i echokardiografové měli vyšetřit toto neobvyklé onemocnění u dospělých. Pokud je defekt ostium primum spojen s regurgitací levé atrioventrikulární chlopně, dlouhověkost závisí na stupni neschopnosti chlopně; pokud zůstane mírný až střední, může být výskyt příznaků zpožděn po celá desetiletí. Somerville analyzovány faktory zodpovědné za srdeční smrt nebo vážné postižení u 19 pacientů s ústí primum vada (průměrný věk 28.9 let): Těžká mitrální regurgitace u 6 pacientů (věk <30 let), plicní hypertenze v 2, arytmie nebo srdeční blok u 11 pacientů. Lipshultz et al. zkoumala potřebu srdeční katetrizace a angiografie před chirurgickým uzavřením u 33 pacientů s defektem interatriálního septa ostium primum. Autoři provedli předoperační hodnocení u pacientů (průměrný věk 4, 3 roky, rozmezí: 2 měsíců do 23 let) s oběma transtorakální echokardiografie a srdeční katetrizace a zjistil, že dvourozměrné a Dopplerovské echokardiografické vyšetření byly stejné nebo vyšší než srdeční katetrizace a angiografie pro morfologické posouzení vady. Náš pacient podstoupil koronární angiografii kvůli věku a rizikovým faktorům(hypertenzní, dyslipidemický a kuřák). Vzhledem k blízkosti jeho svazku ke spodnímu okraji defektu primum je perioperační srdeční blok možnou komplikací operace. Lukács a kol. hodnoceny časné pooperační komplikace chirurgické uzavření v 29 pacientů s ústí primum interatriálního septa síní: Komplikace zahrnuty supraventrikulární arytmie u 7 pacientů, přechodné kompletní srdeční blok u 2 pacientů (z toho jeden dostal trvalé implantace kardiostimulátoru), a hrudní dehiscence v jednom.

věříme, že naše kazuistika je zajímavá z důvodu věku pacienta a pozdního výskytu příznaků. Gauer a kol. hlásil případ 75letého muže, který několik let trpěl městnavým srdečním selháním, u kterého pitva prokázala částečnou atrioventrikulární defekt septa 3 cm. Matsumoto a kol. hlášen případ pacientky s defektem typu ostium primum, která zemřela na refrakterní městnavé srdeční selhání v 82 letech. Náš pacient byl bez příznaků až do věku 67 let, i přes velké rozměry vada; pravděpodobně absence závažné mitrální regurgitace a závažná plicní hypertenze mu umožnila mít uspokojivé hemodynamické stavu po celá desetiletí.