Role proximálních tubulů v patogenezi onemocnění ledvin

proximálních tubulech tvoří významnou část ledvin; proximální tubulus epitelové buňky jsou nejlidnatější typ buňky v ledvinách, a provádět různé regulační a endokrinní funkce, kde četné transportéry jsou umístěny. Za normálních okolností je více než dvě třetiny filtrované soli a vody a veškerý filtrovaný bikarbonát reabsorbován v proximálním tubulu. Řada zděděných a získaných poruch kyselých bází a tubulů je spojena s poškozenými transportéry v buňkách proximálního tubulu. Neméně důležitá je vlastní imunitní vlastnosti buněk proximálního tubulu, které jim dávají schopnost také fungovat jako imunitní reagující na širokou škálu imunologické, ischemické nebo toxické zranění. Není proto divu, že jevy související s proximálním tubulem úzce souvisejí s patogenezí široké škály onemocnění ledvin. Mnoho onemocnění ledvin, akutních a chronických, se nejprve projevuje poruchami proximálního tubulu. Nedávný náhled do molekulární charakteristiky dopravní funkcí v proximálních tubulech, a uznání, že buňkách proximálního tubulu mají vlastní imunitní odpovědi přispěly k lepšímu pochopení důležitých oblastí v nefrologii, jako je Fanconiho syndrom, renální tubulární acidóza, fosfát plýtvání syndromy, Dent ‚ s disease, cystinuria a další transport aminokyselin poruchy, akutní poškození ledvin, a roli proximálních tubulů v progresivní onemocnění ledvin. Megalin/ cubilin-zprostředkovanou endocytózu o buňkách proximálního tubulu zvýšené množství filtrované proteiny (bílkoviny přetížení) v glomerulární onemocnění, zdá se, vyvolávají buněčné stresové reakce, což má za následek zvýšené zánětlivé cytokiny, což vede k tubulointersticiální zánětu a fibrózy. Konečně proximální tubul může být místem jak aktivní syntézy vitaminu D působením 1-α-hydroxylázy, tak místem, kde probíhá syntéza erytropoetinu. Poškození proximálního tubulu tedy také přispívá ke dvěma zneklidňujícím důsledkům chronického onemocnění ledvin: porucha minerálních kostí a anémie.