Velká spontánní modřina břicha u 60leté ženy: kazuistika

Abstrakt

cíl: nahlásit případ těžké modřiny břicha úspěšně diagnostikované pomocí systematických hemostatických vyšetření. Klinická prezentace a intervence: 60letá žena vyvinula velkou spontánní netraumatickou, bezbolestnou modřinu přes pravou spodní břišní stěnu. Počítačové tomografické skenování břicha ukázalo podkožní hematom pod místem zjevné modřiny diagnostikované jako hematom. Laboratorní testy odhalily, aktivovaný parciální tromboplastinový čas 53 s a hladina faktoru VIII na Závěr: v Tomto případě zpráva ukázala, že vždy, když je spontánní tvorba modřin, nedostatek faktoru VIII by měla být považována za jeden z důležitých diferenciální diagnostika.

© 2011 s. Karger AG, Basel,

Úvod

hodnocení neočekávané velké nebo potenciálně život ohrožující modřiny vyžaduje posouzení cévní integrity, funkce krevních destiček a plazmatických faktorů . Pacienti s abnormalitami funkce krevních destiček mají často krvácení ze sliznice, krvácení bezprostředně po poranění, povrchové ekchymózy a petechie . U pacientů s koagulační abnormality mohou představovat hluboké měkké tkáně, krvácení, nebo s hluboké hematomy, které se klinicky může mít zpoždění vzhled a jsou často mnohem závažnější, s velkými ekchymózy. Poruchy krevních destiček a abnormality koagulace by měly být vždy zváženy, pokud se modřina nachází v oblastech, které je obtížné traumatizovat . Detailní historie by měla být získány a pečlivé fyzikální vyšetření, kompletní krevní obraz a nátěr z periferní krve by mělo být provedeno u všech pacientů před další vyšetření provádí . Pokud pacient má významnou historii sugestivní problém, odhad počtu krevních destiček, krvácení čas, protrombinový čas, tromboplastinový čas, a faktor XIII assay představuje seznam screeningových testů . Popisujeme případ těžké břišní modřiny úspěšně diagnostikované a léčené pomocí systematických hemostatických vyšetření.

kazuistika

u 60leté ženy se na pravé spodní břišní stěně vyvinula velká spontánní, netraumatická, bezbolestná modřina. Léze začala jako malý uzel a postupně se zvětšovala (obr. 1). Minulá anamnéza odhalila fibromyalgii, spinální stenózu, bilaterální bursitidu kyčle a hypercholesterolemii. Chirurgická anamnéza zahrnovala tonzilektomii, operaci temporomandibulárního kloubu, cholecystektomii a biopsii prsu pro benigní hmotu. Je to žena v domácnosti, matka 2 dětí a v rodinné anamnéze nedošlo k abnormálnímu krvácení. Také nedošlo k anamnéze abnormálního krvácení při předchozích operacích nebo během porodu. Léky byly omeprazol, amitriptylin a lovastatin. Nekouřila, ani neužívala alkohol ani drogy. Dalšími vhodnými pozitivními klinickými příznaky byly myalgie a sucho v ústech. Na fyzikální vyšetření, byla afebrilní s krevní tlak 140/90 mm Hg, puls 86/min, a suché ústní sliznice. Srdeční vyšetření odhalilo normální srdeční zvuky bez šelestu nebo tření. Plicní auskultace byla nepřehlédnutelná. Břišní vyšetření odhalilo ekchymózu 7 × 6 cm nad pravou přední břišní stěnou. Břicho bylo měkké s mírnou něhou nad značkou modřiny. Nebyly žádné hmatatelné masy nebo organomegalie. Končetiny neměly otoky ani citlivost lýtka. Nebyly zaznamenány žádné další modřiny nebo otoky kloubů.

laboratorní výsledky byly následující: počet bílých krvinek, 5.1 × 103/mm3 hemoglobin, 11.6 g / dl; počet krevních destiček, 238 × 103 / mm3. Funkce jater a ledvin byly normální. Její protrombinový čas byl 11,3 s s mezinárodním normalizovaným poměrem 1,1. Titr antinukleárních protilátek byl 1: 40 s difuzním vzorem. Anti-extrahovatelný nukleární antigen, antikardiolipinové, C-reaktivní protein, C3, C4, celková doplňovat, periferní antineutrophil cytoplazmatické protilátky cytoplazmatické antineutrophil cytoplazmatické protilátky, sjögrenova syndromu protilátky (anti-SSA, anti-SSB), inhibitory angiotenzin-konvertujícího enzymu a revmatoidní faktor nebyly v souladu s definovanými autoimunitní nemoci. Aktivovaný parciální tromboplastinový čas (APTT) byl 53 s (normální <35), a ct břicha a pánve prokázalo, podkožní hematom měření 2,8 × 3,1 cm pod místem zřejmé modřina. Diferenciální diagnóza zahrnuje nedostatek nebo inhibitory faktorů VIII, IX a XI nebo antifosfolipidových protilátek.

její hladina faktoru VIII byla < 1% (normální 50-180%), což odpovídá získané hemofilii A. Pacient byl zahájen léčbou prednisonem 40 mg / den a Cytoxanem 50 mg / den, dokud krvácení nevymizí. Dávky obou léků se pak postupně snižovaly. Pacient podstoupil vyšetření lymfomu / rakoviny rentgenem hrudníku, počítačovým tomografickým skenem a biopsií kostní dřeně, které byly všechny normální. Po léčbě se hladiny APTT během několika týdnů normalizovaly a aktivita jejího faktoru VIII se zvýšila z 1 na > 21% bez dalších krvácivých epizod. Byla sledována jednou týdně, poté měsíčně, protože se příznaky krvácení snížily a hladiny faktoru VIII se normalizovaly.

diskuse

získaná hemofilie A je vzácné onemocnění spojené se závažnými krvácivými komplikacemi. Obvykle je způsobena vrozeným nedostatkem faktoru VIII, ale získaná forma způsobená inhibitory faktoru VIII se vyskytuje později v životě . Termín „získaná hemofilie“ je odvozen ze skutečnosti, že inhibitory faktoru VIII vytvářejí funkční deficit koagulačního faktoru VIII u jedinců, kteří nemají v anamnéze krvácení . Na rozdíl od vrozené hemofilie A, kde hemartrózy je typickým rysem krvácení vzor v získané hemofilie A je jiný v tom smyslu, že tito pacienti krvácení do kůže, svalů nebo měkkých tkání a sliznic, jako je prezentovány v našem případě. Navíc neexistuje žádný známý vzorec genetické dědičnosti, a proto se tento stav vyskytuje stejně u mužů i žen . Výskyt získané hemofilie se zvyšuje s věkem (střední věk při prezentaci je někde mezi 60 a 67 lety), jako v případě 60leté ženy. Základní patologie, jako je autoimunitní onemocnění, malignity nebo těhotenství je pozorován v 50% případů, ale protože všechny tyto testy byly negativní, náš případ spadá do zbývajících 50% případů, které jsou idiopatické . Včasná detekce tohoto stavu je kritická, protože včasná terapie zaměřená na dosažení hemostázy a eradikace inhibitorů je život zachraňující . Diagnóza získané hemofilie A u pacienta bez předchozí osobní nebo rodinné anamnézy krvácení je obvykle založena na dvou faktorech: prodloužený APTT a normální protrombinový čas indikující abnormalitu v rané části vnitřní koagulační kaskády. Ve studiích míchání znamená korekce APTT nedostatek, zatímco přetrvávání abnormálně prodlouženého APTT naznačuje přítomnost inhibitoru . V našem případě pacienta APTT bylo 53 s s hladina faktoru VIII <1%, což naznačuje, získaná hemofilie A. Léčbu získané hemofilie je zaměřena na kontrolu krvácení a zlepšení tvorbě autoprotilátek . Terapie zahrnuje imunosupresi vysokými dávkami kortikosteroidů a cyklofosfamidu nebo doplňky faktoru VIII . Pacient v našem případě byl léčen prednisonem 40 mg/den a Cytoxan 50 mg/den, dokud se krvácení vyřešen a její hladina faktoru VIII normalizovány. Během akutní fáze mohou být pacienti s inhibitory s nízkým titrem léčeni koncentráty lidského faktoru VIII, zatímco u pacientů s vysokým titrem není možné překonat inhibiční aktivitu zvýšením hladiny faktoru VIII. Proto se používají činidla obcházející faktor VIII, jako jsou koncentráty aktivovaného protrombinového komplexu nebo rekombinantní aktivovaný faktor VII .

závěr

tato zpráva ukázala případ získaného nedostatku faktoru VIII, který se projevil jako jediná velká ekchymóza. Ukázalo se také, že povědomí o tom, jak hemofilie a představuje, a zahájení důkladného a včasného zpracování jí zachránilo život.

Author Contacts

Article / Publication Details

Copyright / Dávkování Léku / Disclaimer

Copyright: Všechna práva vyhrazena. Žádná část této publikace nesmí být přeložena do dalších jazyků, reprodukovány nebo použity v jakékoliv formě nebo jakýmikoliv prostředky, elektronickými nebo mechanickými, včetně fotokopírování, nahrávání, microcopying, nebo jakýmkoli ukládání informací a vyhledávacím systému bez písemného svolení vydavatele.
Dávkování Léku: autoři a vydavatel vyvíjel veškeré úsilí, aby zajistila, že výběr léku a dávkování uvedené v tomto textu jsou v souladu s aktuální doporučení a praxi v době publikace. Nicméně, s ohledem na probíhající výzkum, změny v nařízení vlády, a neustálý tok informací, které se týkají farmakoterapie a lékové reakce, čtenář se vyzývá, aby podívejte se na příbalovém letáku u každého léku pro případné změny v označení a dávkování a přidal varování a bezpečnostní opatření. To je zvláště důležité, pokud je doporučeným činidlem nový a/nebo zřídka používaný lék.
Disclaimer: prohlášení, názory a údaje obsažené v této publikaci jsou pouze názory jednotlivých autorů a přispěvatelů, a nikoli vydavatelé a redakce(s). Vzhled reklam nebo / a odkazů na produkty v publikaci není zárukou, schválením nebo schválením inzerovaných produktů nebo služeb nebo jejich účinností, kvalitou nebo bezpečností. Vydavatel a editor(s) se zříkají odpovědnosti za případné zranění osob nebo majetku vyplývající z jakékoliv nápady, metody, pokyny nebo produktů uvedených v obsahu nebo reklamy.