Úmrtnost zůstává vysoká u pacientů se systémovou sklerózou (SSc), s více prognostické faktory jsou spojeny se špatným přežití v kohortní studie a další meta-analýza, francouzští vědci hlášeny.
V kohortě 625 pacientů z pěti středisek ve Francii, celková standardizovaná úmrtnost poměr byl 5.73 (95% CI 4.68-6.94), podle Davida Launay, MD, z University of Lille, a jeho kolegové.
a v metaanalýze, která zahrnovala 44 studií, byl souhrnný standardizovaný poměr úmrtnosti 3,45 (95% CI 3,03-3.94), vědci hlásili online výzkum artritidy & terapie.
autoimunitní porucha SSc je charakterizována fibrózou kůže a vnitřních orgánů a poškozením mikrovaskulatury. Nejčastějšími příčinami úmrtí jsou v současné době respirační a srdeční komplikace.
Ale konfliktní údaje byly hlášeny na to, zda úmrtnost klesla v průběhu času, a informace o prognostických faktorů byla omezená, takže Launay a jeho kolegové analyzovali data od pacientů zařazených do francouzského Národního Sklerodermie Kohorty od roku 2000 do roku 2013.
z 625 pacientů bylo 493 žen a 446 mělo subtyp lokalizovaného kožního onemocnění. Průměrný věk při nástupu byl 53 let a medián sledování byl 4,4 roku. Genetické pozadí bylo Evropské v 90% a africké ve zbytku.
celkem 104 (16.6%) úmrtí došlo v průběhu sledovaného období se celkové přežití sazby na 1, 3, 5, 10 a 15, že 98%, 92.5%, 85.9%, 71.7%, a 53%, resp.
Mezi chudými prognostické faktory v této kohortě byli starší věk, difuzní kožní subtypu, přítomnosti teleangiektázie, sklerodermie renální krize, těžká dušnost, New York Heart Association srdeční selhání funkční třídy III a IV, onemocnění chlopní, C-reaktivního proteinu úrovni nad 8 mg/L, plicní hypertenze, rakovina, nucené vitální kapacity pod 70%, difuzní kapacita pro oxid uhelnatý pod 70%, kratší vzdálenosti na 6 minut chůze test, a anémie.
vědci poté provedli systematický přehled literatury a provedli metaanalýzu, která zahrnovala jejich vlastní kohortu.
V meta-analýza prognostických faktorů, které zahrnovaly více než 26.000 osob, pacient faktory spojené s horší prognózou zahrnuty starší věk při nástupu (HR 1.05, 95% CI 1.04-1.07), věk v době stanovení diagnózy (HR 1.04, 95% CI 1.04-1.05), mužské pohlaví (HR 1.87, 95% CI 1.61-2.18) a Afrického původu (HR JE 1,38, 95%, CI 1.15-1.66).
kromě toho zahrnovaly faktory onemocnění, které byly spojeny se špatnou prognózou:
- Difuzní kožní podtyp, HR 1.90 (95% CI 1.62-2.23)
- Anti-Scl70 autoprotilátky, HR 1.38 (95% CI 1.09-1.74)
- zapojení Ledvin, HR 2.79 (95% CI 1.95-3.99)
- Sklerodermie renální krize, HR 3.89 (95% CI 2.38-6.36)
- Intersticiální plicní onemocnění, HR 2.34 (95% CI 1.78-3.08)
- postižení srdce, HR 4.35 (95% CI 2.28-8.29)
- Plicní hypertenze, HR 3.44 (95% CI 2.59-4.58)
- Rakovina, HR 2.11 (95% CI 1.27-3.50)
V kontrastu, přítomnost anti-centromera protilátek byla spojena s lepší přežití (HR 0.62, 95% CI 0.47-0.82), zatímco společné zapojení neovlivnila mortalitu (HR 1.32, 95% CI 0,82-2.12).
Při diskusi o zjištění, autoři poznamenal, že 5 – a 10-leté přežití sazby v meta-analýza, 85.9% 71.7%, byly nižší, než to, co bylo hlášeno v jiných studiích, což může odrážet vysoký stupeň heterogenity a methodologic rozdíly mezi studií zahrnuty.
vědci také poukázal na to, že některé z faktorů, které identifikovali v jejich kohorty, které byly spojeny s úmrtností předtím nebyly hlášeny, jako jsou teleangiektázie a kratší vzdálenosti na 6-minute walk test, který může být spojeno s plicní arteriální hypertenzí a onemocnění chlopní.
Mortality spojené se srdečními zapojení byl široce uznávána v SSc, ale autorů kohorty představuje první uvádí asociace s chlopní projevy, jako je regurgitace. „Tyto údaje naznačují, že větší pozornost by měla být věnována onemocnění chlopní v SSc pacientů, a další studie jsou nutné k potvrzení jeho prognostický význam,“ Launay a spoluautorů napsal.
omezení analýzy, které řekl, bylo, že kohortová studie byla provedena v pěti referral center, což naznačuje možnost zařazení nejtěžších případech.