abstrakt
Vi præsenterer et tilfælde af en patient med Antons syndrom (dvs.visuel anosognosi med konfabulationer), der udviklede bilateral occipital lobinfarkt. Bilateral occipital hjerneskade resulterer i blindhed, og patienter begynder at konfabulere for at udfylde det manglende sensoriske input. Derudover bliver patienten lejlighedsvis ophidset og taler med sig selv, hvilket indikerer, at han udover Antons syndrom måske har haft Charles Bonnet-syndrom, der er kendetegnet ved både synstab og hallucinationer. Anton syndrom, er ikke så hyppig tilstand og er oftest forårsaget af iskæmisk slagtilfælde. I dette særlige tilfælde havde patienten successiv bilateral occipital iskæmi som følge af massive stenoser af hoved-og halsarterier.
1. Introduktion
visuel anosognosia, eller benægtelse af synstab, som er forbundet med konfabulation i indstillingen af åbenlyst synstab og kortikal blindhed er kendt som Antons syndrom . Oprindeligt er syndromet navngivet af Gabriel Anton, der beskrev patienter med objektiv blindhed og døvhed, der viser en mangel på selvopfattelse af deres underskud. Senere brugte Joseph Babinski udtrykket anosognosia til at beskrive dette fænomen . Bilateral occipital hjerneskade resulterer i blindhed; patienter begynder dog at konfabulere for at udfylde det manglende sensoriske input.
hvorfor patienter med Antons syndrom benægter deres blindhed er ukendt, selvom der er mange teorier. Selvom visuel anosognosia ofte antages at repræsentere kortikalt fænomen, er det sandsynligvis oftere forårsaget af parietal hvid substansskade, der fører til et afbrydelsessyndrom .
i dette papir præsenterer vi et tilfælde af patient med Antons syndrom på grund af bilaterale occipital iskæmiske læsioner som følge af massive stenoser af hoved-og halsarterier.
2. Case præsentation
en 76-årig mand er blevet optaget på Neurologiafdelingen ved University Clinical Center Tusla på grund af en pludselig og moderat parese af venstre hånd og venstre ben og nedsat tale med dysartri og uden elementer af anosognosia eller ensidig forsømmelse. Tidligere sygehistorie afslørede langvarig hypertension, diabetes og atrieflimren. Coma scale (GCS) score var 15 ud af 15. Neurologisk undersøgelse afslørede venstre homonym hemianopsi, ansigtsparese af Central type og parese af venstre ekstremiteter. Han var eupneisk, afebril og hypertensiv. Han havde også en systolisk murmur over højre halspulsår. Farve Doppler af halsbeholderne udført umiddelbart efter optagelsen viste en fuldstændig okklusion af den venstre indre carotisarterie (Ica) og venstre vertebrale arterie (VA), også moderat stenose af højre ICA og signifikant stenose af højre VA med aterosklerotisk plak på alle andre blodkar. Urgent computertomografi (CT) i hjernen afslørede en iskæmisk læsion i den højre temporooccipital region (Figur 1). Kort efter optagelsen udvikler patienten et nyt neurologisk underskud af højre sidet parese. Opfølgende CT-scanninger afslørede en nyudviklet venstre occipital akut iskæmi (figur 2).
CT angiografi bekræftede ultralydsfundene sammen med en begyndende stenose af den venstre subklaviske arterie. Den højre posterior cerebrale arterie viste en gracile strømning med indsnævring i midten af arterien (figur 3) med aterosklerotiske ændringer i de resterende blodkar i hoved og nakke.
nyudviklet neurologisk underskud omfattede også et gradvist tab af syn på grund af bilateral occipital læsion. Okulære bevægelser og pupillreflekser var intakte, hvilket tyder på, at anterior visuelle veje ikke blev beskadiget. Fundoskopi var unremarkable. Patienten var ikke opmærksom på synstabet. Især blev synstabet observeret for første gang, da patienten bad om, at en dør blev åbnet, selvom døren allerede stod åben. Da han blev spurgt om dørens position, pegede patienten på den åbenlyst forkerte retning. Også når han blev bedt om at beskrive den behandlende læge, gav patienten en helt forkert visuel beskrivelse af lægen. Desuden var han ude af stand til at nå lægens udstrakte hånd. På trods af denne åbenlyse blindhed LED patienten en visuel anosognosia, da han ikke var opmærksom på sin blindhed og konfabulerede om sine omgivelser, da han blev spurgt om det. Komplet blindhed blev bekræftet af øjenlæge på grund af manglende respons på simulering af visuelle fremkaldte potentialer (figur 4). Patienten hævdede adamantly, at han var i stand til at se, på trods af den bekræftede blindhedstest. Desuden rapporterede medicinsk personale, at han lejlighedsvis ville blive ophidset og tale med sig selv. Derfor er patienten blevet behandlet med clopidogrel, antihypertensive, antidiabetiske og statinlægemidler. Lægemiddelbehandlingen sammen med fysisk og taleterapi resulterer i en forbedring af reduktionen i neurologisk underskud. På tidspunktet for udledning var der imidlertid vedvarende elementer af Antons syndrom til stede. Patienten er blevet fulgt op som ambulant, har en neurologisk forbedring og er i stand til at gå med mindre hjælp. Blindhed forblev permanent. Et år senere døde patienten på grund af hjerte-kar-komplikationer.
3. Diskussion
bilateralt occipital slagtilfælde er en almindelig årsag til visuel anosognosia også kendt som Antons syndrom ; imidlertid er på hinanden følgende occipital slagtilfælde som årsag til Antons syndrom temmelig ualmindelige. I vores patient afslørede CT i hjernen kun iskæmisk læsion i højre temporooccipital region, men kort efter optagelsen har en iskæmisk læsion i venstre occipital region udviklet sig. Kortikal blindhed på grund af bilateral skade på occipital lapper var sandsynligvis sekundær til hypoksi, vasospasme og hjerteemboli .
konfabulation er et af de vigtige kriterier for Antons syndrom. Anton foreslog, at beskadigede visuelle områder effektivt afbrydes fra fungerende områder, såsom tale-og sprogområder. I mangel af input forvirrer fungerende taleområder ofte et svar .
vores patient viste alle aspekter af Antons syndrom, visuel anosognosia og konfabulation. Imidlertid rapporterede medicinsk personale også, at han lejlighedsvis ville blive ophidset og tale med sig selv, hvilket kan indikere, at han måske havde haft Charles Bonnet syndrom, kendetegnet ved både synstab og hallucinationer .Bilateral kortikal blindhed og Anton syndrom er oftest forårsaget af bilaterale occipital lap læsioner . Dette syndrom blev også rapporteret i nogle få andre medicinske tilstande som gynækologiske komplikationer (præeklampsi og obstetrisk blødning) , MELAS , traume , adrenoleukodystrofi , hypertensive encefalopati og angiografiske procedurer .
i betragtning af at genopretning af visuel funktion afhænger af den underliggende ætiologi, kunne vi i dette tilfælde ikke forvente fuld genopretning hovedsageligt på grund af flere stenoser af hoved-og halsarterier. Patienten blev ikke overvejet til kirurgisk behandling på grund af alder og andre risikofaktorer. Derfor var ledelsen fokuseret på sekundær forebyggelse og rehabilitering.
4. Konklusion
Vi bør mistanke om Antons syndrom (visuel anosognosia), når patienten har benægtelse af blindhed med tegn på occipital lobskade eller endda Charles Bonnet syndrom, som består af både det visuelle tab og hallucinationer.
interessekonflikt
forfatterne erklærer, at der ikke er nogen interessekonflikt vedrørende offentliggørelsen af dette papir.