Guillain-Barr-syndrom (GBS), en akut inflammatorisk polyneuropati, betragtes i øjeblikket som den hyppigste årsag til slap lammelse hos børn.1 Det er kendetegnet ved akut arefleksisk lammelse med albuminocytologisk dissociation, og det betragtes som en neurologisk nødsituation.2-4 differentiel diagnose af GBS tilbyder en bred vifte af muligheder; de vigtigste sygdomme, der skal udelukkes, er rygmarvskomprimering, tværgående myelitis, botulisme og cerebellar ataksi.1 overvågning af klinisk progression og kørsel af komplementære tests er nøglerne til endelig diagnose.
vi beskriver sagen om en tidligere sund 8-årig dreng, der præsenterede mavesmerter udstrålende til ryggen, efterfølgende forbundet med svaghed i underbenene. Patienten blev henvist på grund af mistanke om GBS. Ingen nylig historie med infektioner eller feber blev rapporteret. Ved optagelse præsenterede han en 20-timers historie med stigende muskelsvaghed, paræstesier, smerter i underekstremiteterne og nedsat vesikal fornemmelse. Han var afebril ved fysisk undersøgelse med stabile ventilationsparametre, Coma Scale score på 15, symmetriske fald i styrke i øvre lemmer (4/5) og styrkeklassifikationer på 2/5 i højre ben og 1/5 i venstre. Patienten rapporterede signifikant smerte, når han bevægede benene, og plantarreflekser var bøjeligt bilateralt. Han udstillede også patellar senen og akillessenen arefleksi (1/4). Følsomheden kunne ikke vurderes korrekt, fordi patienten ikke samarbejdede. Ingen abdominal eller cremasterisk refleks kunne fremkaldes. Han præsenterede ikke tremor, dysmetri eller trunkal ataksi.
resultater fra den første runde af komplementære tests var som følger: normalt hæmogram-og serumelektrolytstudie; cerebrospinalvæskeanalyse (CSF) indeholdt 281 mg/dL proteiner, 61 mg/dL glukose, 10 røde blodlegemer/mm3 og 0leukocytter/mm3. Vi anmodede om en neurologisk evaluering og en nødmagnetisk resonansbilleddannelse (MRI) undersøgelse af rygsøjlen i betragtning af mistanken om rygmarvskompressionssyndrom. Craniospinal MR med kontrast viste en intramedullær tumor, der strakte sig fra D5 til D9 og syringomyelia med beaded hulrum proksimal til tumoren. Undersøgelsen afslørede centrale ledningssignalændringer med en næsten holocordal spredning og kompatibel med ødem. Den faste komponent i tumoren viste øget optagelse (Fig. 1). Differentiel diagnose bruger MR til at skelne mellem ependymom og gliom. MR-resultater i hjernen var normale. Patienten gennemgik en akut kirurgisk procedure, der opnåede delvis resektion af massen. Den histologiske undersøgelse klassificerede det som et anaplastisk ependymom. I de følgende dage rapporterede patienten øget styrke og mobilitet i de øvre og nedre lemmer. Han er i øjeblikket i stand til at stå med hjælp og modtager kemoterapi.
Craniomedullær magnetisk resonansbilleddannelsesundersøgelse. Sagittal T2-vægtet sekvens før kontrastadministration, der viser en intramedullær tumor fra D5 til D9, og syringomyelia proksimal til tumoren.
når der er mistanke om GBS, skal forskellige enheder udelukkes. En af de vigtigste er rygmarvskomprimering, som også kan forårsage pludselig indtræden symmetrisk slap lammelse ledsaget af arrefleksi i den indledende fase af rygmarvschok. Det kan dog også præsentere på et senere tidspunkt med normorefleksi eller hyperrefleksi. Rygmarvskompression kræver akut dekompressiv kirurgisk behandling.
lændesmerter, asymmetrisk lammelse, sensorisk niveau og vedvarende blære-eller tarmdysfunktion er Fund, der kræver, at andre ætiologier end GBS overvejes.5,6 vi skal fremhæve, at der i nærvær af pludselig slap lammelse og de tidligere beskrevne egenskaber skal udføres en spinal MR for at udelukke komprimerende sygdomme i rygmarven, såsom traumatisk læsion, blødning, intramedullær abscess, tumor og tværgående myelitis.1,5-7 i vores tilfælde var diagnosen GBS tvivlsom på grund af tilstedeværelsen af mavesmerter, der udstrålede til lænderegionen ved symptomdebut, blære symptomer, det asymmetriske svaghedsmønster og fraværende cremasteriske og abdominale reflekser. Disse symptomer førte læger til den korrekte diagnose og behandling. Desuden var patientens forhøjede proteinniveauer en anden kilde til tvivl, da dette fund antyder en anden enhed end GBS. Vi fandt dog ikke nogen litteratur, der citerede de maksimale proteinniveauer i GBS, og vi mener, at denne værdi altid bør undersøges nøje.
interessekonflikter
denne undersøgelse er ikke blevet præsenteret på nogen af SEN ‘ s årlige møder eller noget andet møde eller kongres. Det har ikke modtaget nogen finansiering, hvad enten det er offentligt eller privat. Forfatterne har ingen interessekonflikter at erklære.