En stor spontan Abdominal blå mærke hos en 60-årig kvinde: en sagsrapport

abstrakt

formål: at rapportere et tilfælde af svær abdominal blå mærker med succes diagnosticeret ved hjælp af systematiske hæmostatiske undersøgelser. Klinisk præsentation og Intervention: en 60-årig kvinde udviklede en stor spontan ikke-traumatisk, smertefri blå mærke over højre nedre abdominalvæg. Beregnet tomografisk scanning af maven viste et subkutant hæmatom under stedet for det åbenlyse blå mærke diagnosticeret som et hæmatom. Laboratorieundersøgelser afslørede en aktiveret partiel tromboplastintid på 53 s og et faktor VIII-niveau af konklusion: Denne sagsrapport viste, at når der er spontan blå mærker, faktor VIII-mangel bør betragtes som en af de vigtige differentielle diagnoser.

l 2011 S. Karger AG, Basel

introduktion

evalueringen af uventede store eller potentielt livstruende blå mærker kræver en vurdering af vaskulær integritet, blodpladefunktioner og plasmafaktorer . Patienter med abnormiteter i blodpladefunktionen har ofte slimhindeblødning, blødning umiddelbart efter skade, overfladiske ekkymoser og petechiae . Patienter med koagulationsabnormiteter kan have dyb bløddelsblødning eller med dybe hæmatomer, som klinisk kan have et forsinket udseende og ofte er mere alvorlige med store ekkymoser. Blodpladeforstyrrelser og koagulationsabnormiteter bør altid overvejes, når blå mærker er placeret i områder, der er vanskelige at traumatisere . En detaljeret historie skal opnås, og en omhyggelig fysisk undersøgelse, komplet blodtælling og perifert blodudstrygning skal udføres hos alle patienter, inden yderligere undersøgelser udføres . Medmindre patienten har en signifikant historie med det antydende problem, udgør estimeringen af blodpladetælling, blødningstid, protrombintid, delvis tromboplastintid og faktor-analyse en liste over screeningstestene . Vi beskriver et tilfælde af svær abdominal blå mærker med succes diagnosticeret og behandlet ved hjælp af systematiske hæmostatiske undersøgelser.

Case Report

en 60-årig kvinde udviklede en stor spontan, ikke-traumatisk, smertefri blå mærke over højre nedre abdominalvæg. Læsionen startede som en lille knude og steg gradvist i størrelse (fig. 1). Tidligere medicinsk historie afslørede fibromyalgi, spinal stenose, bilateral hoftebursitis og hypercholesterolæmi. Kirurgisk historie omfattede tonsillektomi, temporomandibulær ledkirurgi, kolecystektomi og brystbiopsi for en godartet masse. Hun er en husmor, mor til 2 børn, og der var ingen familiehistorie med unormal blødning. Der var heller ingen historie med unormal blødning ved tidligere operationer eller under fødsler. Medicin var amitriptylin, amitriptylin og lovastatin. Hun røg ikke, hun brugte heller ikke alkohol eller stoffer. Andre relevante positive kliniske symptomer var myalgi og mundtørhed. Ved fysisk undersøgelse var hun afebril med et blodtryk på 140/90 mm Hg, en pulsfrekvens på 86/min og en tør mundslimhinde. Hjerteundersøgelse afslørede normale hjertelyde uden en murmur eller gnider. Lungeauskultationen var ikke bemærkelsesværdig. Abdominal undersøgelse afslørede 7 liter 6 cm ekkymose over den højre forreste abdominalvæg. Maven var blød med mild ømhed over blå mærke. Der var ingen håndgribelige masser eller organomegali. Ekstremiteterne havde ingen ødemer eller ømhed i kalven. Der blev ikke observeret andre blå mærker eller hævelser i leddene.

laboratorieresultaterne var som følger: hvidt blodtal, 5,1 liter 103 / mm3; hæmoglobin, 11.6 g / dl; blodpladetælling, 238 til 103/mm3. Lever-og nyrefunktionen var normal. Hendes protrombintid var 11,3 s med et internationalt normaliseret forhold på 1,1. Den antinukleære antistoftiter var 1: 40 med et diffust mønster. Anti-ekstraherbart nukleart antigen, anticardiolipin, C-reaktivt protein, C3, C4, total komplement, perifere antineutrofile cytoplasmatiske antistoffer, cytoplasmatiske antineutrofile cytoplasmatiske antistoffer, Sj-antistoffer fra Sis (Anti-SSA, anti-SSB), angiotensinkonverterende og rheumatoid faktor var ikke i overensstemmelse med nogen defineret autoimmun sygdom. Den aktiverede partielle tromboplastintid (APTT) var 53 s (normal <35), og computertomografisk scanning af maven og bækkenet viste et subkutant hæmatom, der måler 2,8 liter 3,1 cm under stedet for den åbenlyse blå mærke. Den differentielle diagnose omfatter mangel eller inhibitorer af faktorer VIII, IK og hi eller antiphospholipid antistof.

hendes faktor VIII niveau var <1% (normal 50-180%), i overensstemmelse med erhvervet hæmofili A. Patienten blev påbegyndt i behandling med prednison 40 mg / dag og Cytokson 50 mg/dag, indtil blødningen forsvandt. Doserne af begge lægemidler blev derefter gradvist reduceret. Patienten gennemgik en oparbejdning for lymfom / kræft med røntgenbillede af brystet, computertomografi scanning og knoglemarvsbiopsi, som alle var normale. Efter behandlingen normaliserede APTT-niveauerne inden for få uger, og hendes faktor VIII-aktivitet steg fra 1 til >21% uden yderligere blødningsepisoder. Hun blev fulgt op ugentligt, derefter månedligt, da blødningssymptomerne faldt, og faktor VIII-niveauer normaliserede sig.

Diskussion

erhvervet hæmofili A er en sjælden sygdom forbundet med alvorlige blødningskomplikationer. Det er typisk forårsaget af en medfødt mangel på faktor VIII, men en erhvervet form på grund af inhibitorer til faktor VIII forekommer senere i livet . Udtrykket ‘erhvervet hæmofili’ stammer fra det faktum, at inhibitorerne til faktor VIII skaber en funktionel koagulationsfaktor VIII-mangel hos personer, der ikke tidligere har haft blødning . I modsætning til medfødt hæmofili A, hvor hæmarthrose er et typisk træk, er blødningsmønsteret i erhvervet hæmofili A anderledes i den forstand, at disse patienter oplever blødninger i huden, musklerne eller blødt væv og slimhinder, som præsenteret i vores tilfælde. Derudover er der ikke noget kendt genetisk arvemønster, og denne tilstand forekommer således ens hos mænd og kvinder . Forekomsten af erhvervet hæmofili stiger med alderen (medianalderen ved præsentationen er et sted mellem 60 og 67 år) som i tilfældet med den 60-årige kvinde. En underliggende patologi som autoimmune lidelser, malignitet eller graviditet observeres i 50% af tilfældene, men da alle disse oparbejdninger var negative, falder vores sag i de resterende 50% af tilfældene, der er idiopatiske . Den rettidige påvisning af denne tilstand er kritisk, da tidlig terapi rettet mod at opnå hæmostase og inhibitor udryddelse er livreddende . Diagnosen af erhvervet hæmofili A hos en patient uden Tidligere personlig eller familiehistorie med blødning er typisk baseret på to faktorer: forlænget APTT og en normal protrombintid, der indikerer en abnormitet i den tidlige del af den indre koagulationskaskade. I blandingsundersøgelser indebærer korrektion af APTT en mangel, mens persistens af en unormalt forlænget APTT antyder tilstedeværelsen af en hæmmer . I vores tilfælde var patientens APTT 53 s med faktor VIII niveauer af < 1%, der indikerer erhvervet hæmofili A. behandling af erhvervet hæmofili er rettet mod at kontrollere blødning og forbedre autoantistofdannelse . Terapi inkluderer immunsuppression med højdosis kortikosteroider og cyclophosphamid eller med faktor VIII-tilskud . Patienten i vores tilfælde blev behandlet med prednison 40 mg/dag og Cytoksan 50 mg / dag, indtil blødningen forsvandt, og hendes faktor VIII-niveau normaliserede sig. I den akutte fase kan patienter med lavtiterinhibitorer behandles ved anvendelse af humane faktor VIII-koncentrater, mens det hos patienter med høj titer ikke er muligt at overvinde den hæmmende aktivitet ved at hæve faktor VIII-niveauet. Derfor anvendes faktor VIII-omgåelsesmidler, såsom aktiverede protrombinkomplekskoncentrater eller rekombinant aktiveret faktor VII .

konklusion

denne rapport viste et tilfælde af erhvervet faktor VIII-mangel, der præsenteres som en enkelt stor ekkymose. Det viste også, at bevidstheden om, hvordan hæmofili A præsenterer, og indledningen af en grundig og rettidig oparbejdning reddede hendes liv.

Author Contacts

Article / Publication Details

copyright / drug dosering / Disclaimer

ophavsret: Alle rettigheder forbeholdes. Ingen del af denne publikation må oversættes til andre sprog, gengives eller bruges i nogen form eller på nogen måde, elektronisk eller mekanisk, inklusive fotokopiering, optagelse, mikrokopiering, eller ved ethvert informationslagrings-og hentningssystem, uden skriftlig tilladelse fra udgiveren.
lægemiddeldosering: forfatterne og udgiveren har gjort alt for at sikre, at lægemiddeludvælgelse og dosering, der er beskrevet i denne tekst, er i overensstemmelse med de nuværende anbefalinger og praksis på offentliggørelsestidspunktet. Imidlertid, i betragtning af igangværende forskning, ændringer i regeringens regler, og den konstante strøm af information vedrørende lægemiddelterapi og lægemiddelreaktioner, læseren opfordres til at kontrollere indlægssedlen for hvert lægemiddel for ændringer i indikationer og dosering og for tilføjede advarsler og forholdsregler. Dette er især vigtigt, når det anbefalede middel er et nyt og/eller sjældent anvendt lægemiddel.
ansvarsfraskrivelse: udtalelserne, udtalelserne og dataene i denne publikation er udelukkende de enkelte forfatteres og bidragyderes og ikke forlagets og redaktørens(e). Udseendet af reklamer eller/og produktreferencer i publikationen er ikke en garanti, godkendelse eller godkendelse af de annoncerede produkter eller tjenester eller af deres effektivitet, kvalitet eller sikkerhed. Udgiveren og redaktøren(e) fraskriver sig ansvaret for enhver skade på personer eller ejendom som følge af ideer, metoder, instruktioner eller produkter, der henvises til i indholdet eller reklamerne.