baggrund
Lone-Ganong-Levine (LGL) syndrom er en paroksysmal supraventrikulær takykardi (SVT), der sjældent ses og betragtes som noget mystisk. SVT anses for at være lidt lig med Volff-Parkinson-hvid syndrom på grund af den korte PR (<120 ms), hvilket indikerer præ-ophidselse; det er dog her lighederne slutter. Faktisk er der ikke nok beviser til virkelig at definere en anatomisk struktur abnormitet eller tilstedeværelsen af en bypass-kanal.1 LGL blev opdaget i 1952 af Bernard Ganong og Samuel Albert Levine. Grundlæggerne havde svært ved at give en lyddefinition til SVT, og i dag er diagnosen ikke let at forstå.
præsentation og diagnose
patienter med LGL rapporterer lange historier med hjertebanken, som begynder i den tidlige voksenalder og bliver mindre hyppige med alderen. Ofte er hjertebanken ledsaget af angina pectoris, svimmelhed, svimmelhed og åndenød.2 derudover er der konstateret korte, selvafslutende udbrud af atrieflimren.3 Den gennemsnitlige alder for indtræden er 33,5 år; og kvinder tegner sig for 70,9% af tilfældene.1 dødeligheden er lav; nogle tilfælde har imidlertid resulteret i ventrikelflimmer og pludselig hjertedød.2 diagnose stilles på 12-bly EKG med observation af følgende attributter: normal eller omvendt PR-bølge, kort PR-interval, fravær af en deltabølge og normal KRS-kompleks morfologi og varighed.3 Dr. Gurvinder Rull bemærkede, at varigheden af ledning gennem AV-knuden er hurtig, hvilket afslører forbedret atrioventrikulær nodal ledning (EAVNC).2
behandling
ifølge Rull udføres ablation ikke, fordi der ikke er noget afvigende bundt at ablate som i VPV. Betablokkere anvendes til at bremse AV nodal ledning. Ikke-dihydropyridin calciumkanalblokkere anvendes til behandling af akutte episoder af paroksysmal supraventrikulær takykardi; verapamil bør dog ikke anvendes sammen med betablokkere, da denne kombination kan forårsage fuldstændig hjerteblok.2 Permanent pacemaker implantation er en sidste udvej til ledelse.2
casestudie
vores patient er en 22-årig hvid kvinde uden forudgående signifikant medicinsk historie og tager ingen hjemmemedicin. Før hun blev henvist til en elektrofysiolog, præsenterede hun flere gange for den lokale Akutafdeling (ED) for symptomer på hjertebanken. Hun beskrev også følelse atypisk brystsmerter, åndenød, og svimmelhed. EKG i ED afslørede et kort PR-interval. Poliklinisk ekkokardiogram og stresstest afslørede normal udstødningsfraktion (65%), normal valvulær funktion og ingen koronararteriesygdom. CBC, BMP og PT/INR var alle inden for normale grænser. Ifølge patienten var der ingen bidragende familiehistorie at rapportere.
EP-undersøgelse og fund
ved baseline viste patienten sig at være i en lav atrial rytme med en cykluslængde på 750 MSEK, PR-interval på 70 MSEK, KRS-interval på 82 MSEK, KT-interval på 358 MSEK, AH-interval på 50 MSEK og HV-interval på 47 MSEK. Va-ledning var til stede, og VA-Cykluslængden var 420 MSEK; ledningen var koncentrisk og decremental. AV Venckebach ved baseline var 320 MSEK; det var 210 MSEK efter en isuprel-infusion. Programelektrostimulering med op til 3 ekstrastimuli lykkedes ikke ved induktion af ventrikulær arytmi. Flere forsøg på induktion af SVT resulterede ikke i nogen takyarytmi. Patienten havde en kort periode med atrieflimren, som ikke manifesterede noget bevis for anterogradledning gennem en tilbehørsvej og var selvafslutning. Patienten konverterede til en normal sinusrytme, hvor hendes PR-interval var 142 MSEK med en cykluslængde på 670 MSEK. Det blev bestemt, at patienten har EAVNC, som kan være en type LGL-syndrom. Ingen ablation blev udført..
opfølgning
efter en lang diskussion med patienten og hendes familie var de enige om, at der ikke var nogen indikation for radiofrekvensablation. Selvom skuffet over manglende evne til at ablate takykardien, blev det besluttet at starte et hjemmemedicinsk regime for at hjælpe med forebyggelse og gennembrud. Propranolol 10 mg gennem munden dagligt blev ordineret til indledende behandling. Den første opfølgningsaftale en måned efter EPS rapporterede ingen nye hændelser med takykardi eller tilknyttet symptomologi.
Resume
klart, LGL syndrom er undvigende og mystisk i bedste. Denne form for SVT, mens sjældent ses i EP lab, er noget let diagnosticeret og sikkert behandles. Heldigvis er dødeligheden statistisk lav, og patienter har en tendens til at reagere hurtigt på medicinsk behandling.2 vores medarbejdere var glade for at blive introduceret til en usædvanlig og ukendt takykardi — hvilket resulterede i at lære og erhverve ny EP-viden for alle involverede i sagen. oplysninger: forfatterne har ingen interessekonflikter at rapportere om indholdet heri.