hjælp – steroiderne virker ikke-hjælper kvinder med ildfast vulvar lichen sclerosus

Dr. Leslie Ann Sadovnik (biografi, ingen oplysninger)

hvilke ofte stillede spørgsmål har jeg bemærket

Lichen sclerosus (LS) er en kronisk hudlidelse med et remitterende og tilbagefaldende klinisk kursus. Kvinder, der almindeligvis er til stede med svær vulvar kløe og en trang til at ridse huden. Den anbefalede behandling er et kursus af topiske steroider. De fleste kvinder vil blive bedre med behandlingen. Men nogle vil rapportere, “steroiderne hjalp ikke”.

Mød Janet

Janet er en 53-årig kvinde, der præsenterer en 2-årig historie med foruroligende vulvar kløe. I begyndelsen troede hun, at hun havde gær. Hun forsøgte i håndkøb anti-gær og anti-kløe medicin. Kløen blev så dårlig om natten, at hun havde problemer med at sove. Hun og hendes partner har ikke været i stand til at have køn i over et år, fordi det er for ubehageligt. Hun så for nylig sin familielæge, der bemærkede blegning af hendes vulvarhud og mistænkte lichen sclerosus. Hun forsøgte at bruge en steroid creme. Mens det syntes at hjælpe oprindeligt, så snart hun stoppede, kom kløen tilbage. Hun spekulerer på, om der er en behandling, der vil helbrede hendes vulvar kløe?

Data, der besvarer disse spørgsmål

det er nyttigt at henvende sig til patienter med “ikke reagerer” lichen sclerosus ved at stille dig selv en række spørgsmål.

spørgsmål 1: er den kliniske diagnose korrekt?

diagnosen er normalt klinisk. LS får den berørte hud til at blive atrofisk (hvid, tynd, krøllet). Der er ofte en symmetrisk” figur på 8 ” betændt og/eller atrofisk hudmønster omkring vulva og anus. Nogle gange isoleres hudændringerne til klitoris, perineum eller perianale områder (versus hele vulva). Kvinder med vulvar LS har sjældent LS andre steder på kroppen.

den skrøbelige hud kan knække eller rive. Erosioner, sprækker, purpura og ekkymoser er almindelige. Tårerne forårsager ubehag under vandladning, afføring eller køn. Tidlige anatomiske ændringer inkluderer: tab af de inter-labiale folder, udfladning og/eller tab af labia minora. Avancerede ændringer inkluderer: clitoral phimosis og labia adhæsioner resulterer i introital stenose. LS involverer ikke huden over hymenalringen (vagina eller livmoderhalsen).

en hudbiopsi kan bekræfte diagnosen, hvis patologien rapporterer de klassiske histologiske træk ved LS (tynd epidermis, tab af rete-kamme, hyperkeratose og et båndlignende lymfocytisk inflammatorisk infiltrat). Imidlertid kan patienten stadig have klinisk sygdom, selvom biopsien rapporterer ikke-specifikke ændringer – en “normal” biopsi udelukker ikke Lichen Sclerosus.

differentialdiagnosen for LS omfatter: lokalirriterende / kontaktdermatitis, lichen planus, lichen simpleks chronicus, vitiligo, slimhindepemphigoid, psoriasis, vulvar intraepitelial neoplasi, Pagets sygdom og eller urogenital atrofi. Der er en overlapning mellem den kliniske præsentation af ls og lichen planus (LP). Begge tilstande kan forårsage vulvar kløe, hvidtning af vulvarhuden og progressive anatomiske ændringer. LP er vanskeligere at behandle og involverer ofte den vestibulære og vaginale hud, hvilket resulterer i ardannelse og eller adhæsioner i vagina. Kvinder med vulvovaginal LP har ofte LP andre steder på kroppen. For eksempel kan man i mundhulen finde striae, betændelse (gingivitis), erosioner og eller sår.

spørgsmål 2: er behandlingen passende?

standardterapien er et kursus af en super-potent (f.eks. Clobetasol) eller potent (f.eks. Mometasonfourat) topisk steroid. Moderat eller mild styrke steroider foretrækkes til gravid kvinde.1 der er ingen beviser til støtte for hormonbehandling (f.eks. Testosteron).

spørgsmål 3: er behandlingsmålene passende?

det første mål er at reducere kløen. Dette bør opnås inden for uger efter påbegyndelse af behandlingen. Det andet mål er at forbedre hudens integritet. Sprækker og erosioner bør heles: patienter skal være i stand til at genoptage daglige og seksuelle aktiviteter. Blegning af huden kan vare ved i nogle individer, men huden tekstur bør forbedres. Opløsning af al hvidtning er ikke et eksplicit mål for terapi. Det tredje mål er at bevare vulvar-arkitekturen og forhindre yderligere ændringer. Aktuel terapi korrigerer ikke signifikante anatomiske ændringer.

spørgsmål 4: overholder patienten behandlingsanbefalinger?
Lee et al. rapporterede, at mindre end 2/3 af patienterne (67%) overholder terapianbefalinger.2 faktorer, der kan påvirke patientens overholdelse af topiske steroider, omfatter: ikke æstetisk karakter af den topiske medicin (dvs.fedtet), tidskrævende og komplicerede regimer, tvetydige doseringsinstruktioner (dvs. “Anvend sparsomt”), bivirkninger, misbeliefs om sygdommen og behandlingsregimen og omkostninger og overkommelighed. Disse faktorer bør undersøges ved hvert opfølgningsbesøg.

for kvinder med svær sygdom (betændelse, erosioner, alvorlige symptomer) anbefales et opfølgende besøg 2-4 uger efter stirrende terapi. For de fleste kvinder kan det første opfølgningsbesøg være 2-3 måneder efter start af behandlingen. Bed kvinden om at bringe hendes medicin til denne aftale. Gennemgå mængden af medicin, der anvendes i løbet af tidsperioden. Det anbefales, at patienter med en “figur på 8” involvering af genitilia bruger 1 fingerspids enhed (FTU) pr. En FTU er mængden af salve udtrykt fra et rør med en 5 mm dyse, der påføres fra pegefingerens distale hudfoldning til spidsen – ca. 0,4 g.Således vil en 30 g krukke normalt vare tre måneders akut behandling-se tabel 1 nederst i artiklen for et eksempel på et behandlingsregiment.

hvis patienten ser ud til at bruge mere eller mindre af medicinen, skal du gennemgå hendes ansøgningsteknik. Hun skal anvende medicinen direkte med fingerspidsen (ikke en vatpind) og spredes i en film over vulvaren (medial labia majora/inter-labial folder, begge sider af labia minora og perineum) og, hvis involveret, perianal hud. Da hudtilstanden ofte involverer ændringer i hele vulvarområdet, er det lettere at få patienter til at komme ind i en rutine med systematisk behandling af dette område snarere end kun at behandle “hvide” eller “symptomatiske” områder. Du skal blot vaske hænder med sæbe og vand efter påføring af medicinen. Generelt bør salver ordineres oprindeligt (de er mere potente og indeholder mindre potentielle irritanter). Patienter kan efterfølgende skiftes til cremer, hvis de foretrækker en creme base.

hvis sygdommen er stabil over tid, skal du reducere styrken af det ordinerede steroid (fra potent til medium til lav) ved efterfølgende opfølgningsbesøg. De fleste kvinder vil tilbagefald, hvis de reducerer hyppigheden af steroid ansøgning til mindre end to gange om ugen eller helt stoppe behandlingen. Da de fleste patienter stopper behandlingen med mellemrum, har patienter brug for eksplicitte instruktioner om, hvordan man håndterer opblussen. “Genstart daglig applikation i 1-2 uger, indtil symptomerne forsvinder. Hvis symptomerne ikke løser og eller øges, skal du stoppe medicinen og se en læge. Du bør ikke være i daglig behandling i mere end 4 uger. Når symptomerne forbedres gå tilbage til regelmæssig 2-3 gange om ugen ansøgning.”

Undersøg, hvilket doseringsregime der er mest praktisk for patienter. For eksempel, når du starter bemærk, at en gang daglig anvendelse af steroid (am eller pm) er lige så effektiv som to gange dagligt. Til” to gange ugentlig ” vedligeholdelse er en simpel rutine at bruge medicin i fridage og derefter bruge blødgøringsmidler på hverdage. Giv patienten realistiske retningslinjer for, hvor meget medicin der skal bruges over tid – en 30 gram krukke varer 3 måneders indledende behandling og 6 måneders vedligeholdelsesbehandling.

patienter bør uddannes, at hudsygdommen, LS, tynder huden – den aktuelle steroid stopper faktisk denne proces, og når den anvendes korrekt, vil den ikke tynde vulvarhuden. Der skal naturligvis udvises forsigtighed for at undgå at sprede steroidet til upåvirket nærliggende hud (f.eks. lår). De fleste kvinder er skuffede over at høre, at LS ikke kan helbredes. Kvinder bør være forsikret om, at regelmæssig brug af topisk steroidmedicin vil resultere i bedre symptomkontrol og potentielt reducere risikoen for pladecellecarcinom.3 hvis det anvendes korrekt, er langvarig brug af topisk superpotent eller potent steroid også sikkert og forårsager ikke steroidinduceret atrofi eller øget risiko for HPV/HSV eller candidiasisinfektioner.4

spørgsmål 5: er der en sekundær diagnose?
en sekundær diagnose er almindelig. Overvej enhver og alle af følgende: irriterende / kontaktdermatitis, superinfektion (candidiasis, HSV, Bakteriel), høj grad af pladedysplasi/kræft, hypoestrogenisme, steroidinduceret atrofi eller rebound steroid dermatitis, vulvodyni. Gennemgå patientens daglige hudpleje rutine. Mange kvinder fortsætter med at bruge potentielle irritanter (f.eks. bar Sæbe, trusseindlæg), eller engagere sig i skadelig adfærd (f.eks. hyppig vask af huden). Patienter kan være allergiske over for en komponent i den topiske steroid. Det kan være nyttigt at afbryde alle aktuelle lægemidler i 1 måned og derefter revurdere. For patienter, der lider af tilbagevendende: candidiasis, herpes virus eller urinvejsinfektioner reducere styrken af steroid, og eller tilføje på profylaktisk behandling (f.eks antiviral dækning). Overvej VIN eller kræft for vedvarende erosioner, sprækker, sår eller plak – biopsi eventuelle vedvarende hudlæsioner. Mange kvinder vil udvikle vulvar LS i menopausale år. Hvis kvinder rapporterer vedvarende tørhed, overvejer forbrænding og dyspareuni at tilføje lokal vaginal østrogenbehandling. Hvis der er objektiv forbedring, men patienter rapporterer uændrede symptomer, overveje en diagnose af vulvodyni.

spørgsmål 6: Er der en alternativ behandling for denne patient?

Alternative behandlinger inkluderer; topiske steroider med højere styrke, intralesionale / intramuskulære steroider og eller topiske calcineurinhæmmere. Aktuel tacrolimus 0,1% salve kan være en effektiv behandling for steroid ikke-responsiv LS. Medicinen er dyr, og patienter rapporterer ofte betydelig forbrænding efter påføring. Standarddosis er 0,1% anvendt BID i 6 uger, men jeg har fundet ud af, at reduktion af dosis og/eller hyppighed af påføring ofte tolereres bedre af patienter, der starter behandling, for eksempel tacrolimus 0.03% blev anvendt dagligt og steg derefter som tolereret. Mindre almindeligt rapporterede behandlinger for LS inkluderer: topiske og systemiske retinoider, fototerapi og fotodynamisk terapi. Nuværende beviser er svage for brugen af: fedtafledte stamceller, blodpladerigt plasma eller laser som behandling for vulvar LS og bør ikke anbefales på dette tidspunkt.5,6 kirurgisk indgreb er begrænset til udskæring af præmaligne/maligne læsioner og/eller korrekte anatomiske defekter. En henvisning til en specialist i vulvar hudlidelser er ofte berettiget, når en patient, på trods af overholdelse af standard topisk steroidbehandling, har vedvarende symptomer og eller tegn på ls.

hvad jeg anbefaler (praksis tip)

tag hjem besked: de fleste behandlingsfejl “af vulvar lichen sclerosus skyldes patienter, der bruger en utilstrækkelig mængde topisk steroidmedicin (“anvender sparsomt”) på uregelmæssig basis (“kun når jeg har brug for det”). Mange kvinder med kroniske vulvarsygdomme vil have en sekundær diagnose, der bidrager til vedvarende symptomer.

Ofte Stillede Spørgsmål og svar:

1. er en hudbiopsi nødvendig for at diagnosticere Lichen Sclerosus? Nej, diagnosen er normalt klinisk; men tidligt i sygdommen kan resultaterne være meget subtile. Kvinder skal være slukket alle aktuelle steroider i 3 uger før du tager en hudbiopsi.
2. hvor længe skal du følge kvinder med Lichen Sclerosus? Når tilstanden er stabil, anbefales årlig opfølgning.
3. hvad er risikoen for pladecellecarcinom? Forekomsten af pladecellecarcinom i vulvar lichen sclerosus anslås at være mellem 0,3-4,9%.3

1. Chi C, Vang S, Kirtschig G. sikkerhed af topiske kortikosteroider under graviditet. JAMA Dermatol. 2016;152(8):934-935. DOI: 10.1001 / jamadermatol.2016.1009. (Anmodning med CPSBC eller visning med UBC)
2. Lee A, Bradford J, Fischer G. langsigtet styring af voksen vulvar lichen sclerosus: en prospektiv kohortestudie af 507 kvinder. JAMA Dermatol. 2015;151(10):1061-1067. DOI: 10.1001 / jamadermatol.2015.0643. (Anmodning med CPSBC eller se med UBC)
3. Fistarol SK, Itin PH. diagnose og behandling af lichen sclerosus: en opdatering. Er J Clin Dermatol. 2013;14(1):27-47. DOI: 10.1007 / s40257-012-0006-4. Lang tids brug af et ultrapotent topisk steroid til behandling af vulval lichen sclerosus er sikkert. J Obstet Gynaecol. 2016;36(2):276-277. DOI: 10.3109 / 01443615.2015.1049252 (anmodning med CPSBC eller visning med UBC)
4. Eshtiaghi P. fakta eller fiktion? Adipose-afledte stamceller og blodpladerigt plasma til behandling af vulvar lichen sclerosus. J Lav Genit Tarmkanalen Dis. 2019;23(1):65-70. DOI: 10.1097 / LGT.0000000000000440. (Vis med CPSBC eller UBC)
5. Digesu GA. De energibaserede enheder til vaginal “foryngelse”, urininkontinens, vaginale kosmetiske procedurer og andre vulvo-vaginale lidelser: en international tværfaglig ekspertpaneludtalelse. Neurourol Urodyn. 2019. DOI: 10.1002 / nau.23927. (Anmodning med CPSBC eller visning med UBC)

ressourcer:

Handout til patienter: http://bcvulvarhealth.ca/wp-content/uploads/2017/06/bccvh_lichen_sclerosus.pdf

tabel 1:

Back to the top

Please indicate how this article will change your practice:

Loading …