osmotisk Demyeliniseringssyndrom som den første Manifestation af en hyperosmolær hyperglykæmisk tilstand

(a)

(a)
(b)

3. Diskussion

denne sag illustrerer, så vidt vi ved, det første rapporterede tilfælde af ODS som den første manifestation af HHS. Osmotisk demyelinering blev først beskrevet af Adams et al. i 1959 i en serie på fire tilfælde, der præsenterede parese, pseudobulbar lammelse og det karakteristiske myelin tab i pons, tilskrevet alkoholisme eller underernæring . Det var først i midten af 1970 ‘ erne, at rutinemæssige elektrolyttest begyndte at blive målt, at forbindelsen mellem kronisk hyponatræmi og dens hurtige korrektion blev foretaget. Siden da er det ikke sjældent, at mange klinikere forbinder hurtig korrektion af hyponatræmi som den eneste årsag til ODS. Ikke desto mindre er det nu velkendt, at en række andre medicinske tilstande (hvor et osmotisk skift ikke er identificeret) såsom alkoholisme, underernæring, cirrose, levertransplantation, hypokalæmi, hypophosphatemia og hypomagnesæmi, AIDS, folatmangel, psykogen polydipsi, ølpotomani, refeeding syndrom, dialyse ubalance syndrom, hyperemesis gravidarum, sepsis, malignitet, lithiumtoksicitet, langvarig diuretisk brug og hypoglykæmi har også været forbundet med ODS .

foreningen af ODS sekundært til HHS er sjældent rapporteret. Se Tabel 2. I 1989 McComb et al. rapporterede det første tilfælde af en ODS relateret til en HHS. Siden indlæggelse præsenterede patienten hypernatræmi (169 mekv/L) og på trods af hurtig og aggressiv behandling fortsatte serumnatrium med at stige (188 mekv/L). Efter tre uger døde patienten, og diagnosen ODS var baseret på obduktionsresultater . I 2008, O ‘ Malley et al. rapporterede et tilfælde af en 49-årig kvinde uden Tidligere historie med type 2-diabetes, der præsenterede glukose på 1910 mg/dL. Patienten havde et hurtigt fald på over 900 mg/dL på mindre end 6 timer, og serumnatrium gik samtidig fra 134 mmol/L til 159 mmol/L. senere udviklede patienten lungebetændelse, sepsis og multiorgansvigt og 9 dage efter indlæggelse præsenterede en slap kvadriparese, pseudobulbar parese, dysartri og nedsat indtagelse. En MR bekræftede diagnosen, og patienten blev udskrevet fra hospitalet 90 dage efter indlæggelse med næsten fuldstændig bedring . Senere Burns et al. beskrev sagen om en 93-årig mand, der havde en indledende glukose på 524 mg/dL og en serumosmolalitet på 317 mOsm/kg. Neurologisk undersøgelse og serumnatrium var normale. Hyperglykæmi og osmolalitet blev korrigeret inden for 24 timer, og 2 dage efter præsentationen udviklede han markant gangart ataksi og mild dysartri. MR bekræftede diagnosen ODS og ved 1-måneders opfølgning viste markant forbedring i hans gang ustabilitet . For nylig, Mao et al. rapporterede sagen om en 55-årig mand, der havde en historie med flere fokale anfald 3 uger før indlæggelse. Ved optagelse præsenterede han fokale kontinuerlige anfald, feber, højre sidet hemiplegi og fraværende senreflekser. Glucose var 685 mg/dL og serumosmolalitet var 318 mOsm / L. serumnatrium var inden for normalområdet, og 8 timer efter HHS-behandling ophørte anfaldene. To dage senere genvandt patienten bevidstheden, muskelstyrken blev forbedret, og han blev afladet uden neurologiske manifestationer . Endelig, i 2013, Guerrero et al. beskrev sagen om en 23-årig mand, der udviklede ODS dage efter behandlingen af HHS. Overraskende blev der ikke nævnt nogen natriumværdier, serumosmolalitet eller resultat i manuskriptet . Som beskrevet ovenfor forekom ODS i fire af de tidligere tilfælde efter behandling og korrektion af HHS, og i den anden havde patienten næsten en måned med anfald, før han udviklede HHS. I vores tilfælde var karakteristiske symptomer relateret til ODS, bekræftet af typiske MR-billeder, den første manifestation af en HHS, der sandsynligvis udviklede sig akut. Alterative diagnoses were ruled out, serum sodium levels were documented to be within normal range during all hospitalization, and, after the HHS resolved and supportive therapy was initiated, neurological symptoms progressively disappeared.

selvom patogenesen af ODS ikke forstås klart, er det kendt, at hurtigt stigende serumosmolalitet skifter vand ud af cellerne som et svar på korrekt ubalance i opløst stof. Dette tjener som en beskyttelsesmekanisme mod hævelse under kroniske tilstande med hypoosmolalitet, der normalt tager to dage at være afsluttet. I fravær af hyponatræmi foreslås ODS at forekomme som et resultat af en relativt hypertonisk fornærmelse, hvor ODS kan resultere, hvis serumet eller det ekstracellulære rum bliver hypertonisk hurtigere end den hastighed, hvormed hjernecellerne kan kompensere . Dette fører følgelig til forstyrrelse af blod-hjerne-barrieren, der tillader inflammatoriske mediatorer at komme ind i centralnervesystemet og beskadige oligodendrocytter, som yderligere kan frigive myelin-toksin og producere vasogent ødem i de centrale pons . Ikke desto mindre har nedbrydningskonceptet for blod-hjerne-barrieren som et resultat af osmotisk stress også været genstand for debat. Det er blevet postuleret, at osmotisk skade kan resultere i frigivelse af salpetersyre eller andre stoffer, der er skadelige for stramme kryds. Ud over osmotisk skade og ødem kan oligodendrocytterne blive beskadiget af toksiner frigivet ved skade på endotelceller . I vores tilfælde favoriserer vi hypotesen om, at den hypertoniske fornærmelse var årsagen til ODS. Det er sandsynligt, at HHS udviklede sig hurtigt nok (i løbet af den foregående dag til optagelse), at oligodendrocytter ikke var i stand til at tilpasse sig. Muligheden for, at ODS var sekundær i forhold til vores behandling, er plausibel og kan ikke udelukkes. Det forekommer imidlertid usandsynligt, fordi patienten siden hans ankomst havde kliniske egenskaber, der var kompatible med ODS. Desuden resulterede behandlingsplanerne i forbedring og i sidste ende i fuld bedring.

de kliniske manifestationer af ODS kan variere betydeligt afhængigt af graden af pontininddragelse og tilstedeværelsen af ekstrapontinlæsioner; paraparesis, kvadriparese, dystoni, dysfagi, ataksi, tremor, katatoni, encefalopati, indesluttet syndrom, delirium, anfald og koma er blevet beskrevet. Neuropsykologiske fund som opmærksomhed, hukommelse og beslutningsforstyrrelse og endda psykotiske symptomer er sjældne, men har været forbundet med ODS. Disse kliniske manifestationer forekommer normalt fem til syv dage efter den hypertoniske fornærmelse, men var også blevet beskrevet at vises efter to eller flere uger . Det er vigtigt at huske, at selvom diagnoser af ODS kan stilles i forbindelse med hurtig hyponatræmi-korrektion eller en hypertonisk fornærmelse i forbindelse med karakteristiske kliniske og radiologiske fund, skal alternative diagnoser udelukkes. Den differentielle diagnose for ODS ville omfatte slagtilfælde, primære hjernetumorer, metastaser, encephalitis, meningitis, strålebehandling, kemoterapi, Vernicke encephalopati, hepatisk encefalopati og andre demyeliniserende tilstande såsom multipel sklerose . I vores tilfælde blev alle disse betingelser udelukket.

der er ingen specifik behandling for ikke-natriumafhængig ODS snarere end at behandle den underliggende sygdom og iværksætte understøttende foranstaltninger. Ikke desto mindre er det vigtigt at følge det samme koncept, som med natrium, at uanset hvad den hypertoniske fornærmelse er, skal den sænkes omhyggeligt og gradvist . Behandling med steroidbolus, intravenøs immunoglobulin, intravenøs thyrotropinfrigivende hormon eller plasmaudveksling var også blevet anvendt i nogle ODS-tilfælde, men yderligere undersøgelser er berettiget, før de implementeres i klinisk praksis . Selvom ODS tidligere er blevet betragtet som en ødelæggende tilstand, viser nyere litteratur, at over 50% af patienterne genvinder enten fuldstændigt eller med minimal handicap . Derfor er hurtig diagnose og passende understøttende foranstaltninger obligatoriske.

4. Konklusion

afslutningsvis er associeringen af ODS med HHS sjældent rapporteret. Vi har beskrevet tilfældet med en ODS med de karakteristiske kliniske og radiologiske fund som den første manifestation af HHS. Den nøjagtige mekanisme, hvormed HHS producerer ODS, skal stadig belyses, men vi favoriserer en hurtig hypertonisk fornærmelse som den mest plausible mekanisme.

forkortelser

samtykke

skriftligt informeret samtykke blev opnået fra patienten til offentliggørelse af denne sagsrapport og de ledsagende billeder. En kopi af det skriftlige samtykke er tilgængelig efter anmodning om gennemgang af Journalredaktøren.

interessekonflikt

forfatterne erklærer, at de ikke har nogen konkurrerende interesser.