PMC

diskussion

under udviklingen af hjertet, svigt af septum primum at slutte sig til sikringerne atrioventrikulære puder efterlader en åbning, vedvarende ostium primum. Denne defekt ledsages normalt af abnormiteter i udviklingen af endokardiale puder, hvilket resulterer i tilknyttede misdannelser i mitral-og tricuspidventilerne. Mens ostium secundum atrial septal defekt er den mest almindelige medfødte hjertefejl hos voksne, er der rapporteret om få tilfælde af ostium primum atrial septal defekter, da patienter med en sådan anomali ofte har brug for lægehjælp i en tidligere alder. Den estimerede gennemsnitsalder ved døden hos patienter med ostium primum septal atrial defekt er omkring 36 år, og langvarig overlevelse uden kirurgisk behandling er meget sjælden. Da den positive virkning af kirurgi på patientens resultat og prognose, når mistanken er grundlagt, bør både kliniske kardiologer og ekkokardiografer undersøge for denne usædvanlige sygdom hos voksne. Når ostium primum defekt er forbundet med venstre atrioventrikulær ventil regurgitation, afhænger levetiden af graden af ventil inkompetence; hvis det forbliver mildt til moderat, kan udseendet af symptomer blive forsinket i årtier. Somerville analyserede faktorer, der var ansvarlige for hjertedød eller svær handicap hos 19 patienter med ostium primum defekt (gennemsnitsalder 28,9 år): Alvorlig mitral regurgitation hos 6 patienter (med alder <30 år), pulmonal hypertension hos 2, arytmier eller hjerteblok hos 11 patienter. Et al. undersøgt behovet for hjertekateterisering og angiografi før kirurgisk lukning hos 33 patienter med ostium primum interatrial septum defekt. Forfatterne udførte en præoperativ evaluering hos patienter (gennemsnitsalder 4, 3 år, rækkevidde: 2 måneder til 23 år) med både transthoracisk ekkokardiografi og hjertekateterisering og fandt, at todimensionel og Doppler-ekkokardiografisk undersøgelse var lig med eller bedre end hjertekateterisering og angiografi til den morfologiske evaluering af defekten. Vores patient gennemgik koronar angiografi på grund af alder og risikofaktorer (hypertensive, dyslipidæmiske og ryger). I betragtning af nærheden af hans bundt til den nedre margen af primumdefekten er perioperativ hjerteblok en mulig komplikation af operationen. Luk krostcs et al. evaluerede tidlige postoperative komplikationer af kirurgisk lukning hos 29 patienter med ostium primum interatrial septal defekt: komplikationer inkluderede supraventrikulære arytmier hos 7 patienter, forbigående komplet hjerteblok hos 2 patienter (af disse modtog en permanent pacemakerimplantation) og sternal dehiscence hos en.

Vi mener, at vores sagsrapport er interessant på grund af patientens alder og symptomernes sene udseende. Gauer et al. rapporteret et tilfælde af en 75-årig mand, der lider af kongestiv hjertesvigt i flere år, for hvem obduktionsevaluering viste en delvis atrioventrikulær septal defekt på 3 cm. Matsumoto et al. rapporterede sagen om en kvindelig patient med ostium primum type defekt, der døde for ildfast kongestiv hjertesvigt ved 82 år. Vores patient var asymptomatisk indtil 67 år, på trods af de store dimensioner af defekten; sandsynligvis fraværet af alvorlig mitralventilregurgitation og svær lunghypertension tillod ham at have en tilfredsstillende hæmodynamisk status i årtier.