prioner menes at være årsagsmidlerne til en gruppe hurtigt progressive neurodegenerative sygdomme kaldet overførbare spongiforme encephalopatier eller prionsygdomme. De er infektiøse isoformer af et værts-kodet cellulært protein kendt som prionproteinet. Prionsygdomme påvirker mennesker og dyr og er ensartede dødelige. Den mest almindelige prionsygdom hos mennesker er CJD, som forekommer som en sporadisk sygdom hos de fleste patienter og som en familiær eller iatrogen sygdom hos nogle patienter. Hvorvidt prioner er infektiøse proteiner, der virker alene for at forårsage prionsygdomme, er fortsat et spørgsmål om videnskabelig debat. Imidlertid har montering af eksperimentelle beviser og mangel på en plausibel alternativ forklaring på forekomsten af prionsygdomme som både infektiøse og arvelige ført til den udbredte accept af prionhypotesen.interessen for forskning i prionsygdomme steg dramatisk efter identifikationen i 1980 ‘ erne af et stort internationalt udbrud af bovin spongiform encephalopati (BSE, også kendt som kogalskab) hos kvæg og efter akkumulering af videnskabelige beviser indikerede den dyreagtige overførsel af BSE til mennesker, der forårsager variant CJD. I de senere år er sekundær blodbåren transmission af variant CJD rapporteret i Det Forenede Kongerige.
prioner: den nye Biologi af proteiner beskriver den aktuelle viden om den gådefulde verden af prionsygdomme. Bogen er organiseret i 12 for det meste korte kapitler, som pænt opsummerer de forskellige typer prionsygdomme og udfordringerne forbundet med deres diagnose og behandling. Disse afsnit gennemgår prions biologi, de underliggende hypoteser for prionreplikation, og det biokemiske grundlag for stammediversitet. Kapitel 2 til 5 beskriver de forskellige karakteristiske træk ved prioner, herunder den historiske udvikling af prionhypotesen, en detaljeret beskrivelse af de mulige mekanismer, hvormed det normale prionprotein omdannes til den patogene form, og den cellulære biologi og formodede funktioner af det normale prionprotein. Forfatterens klare beskrivelser af de forskellige emner understøttes af diagrammer og nøglereferencer. Efterfølgende kapitler beskriver laboratoriediagnostiske værktøjer til prionsygdom, der er tilgængelige eller under udvikling. Kapitel 9 opsummerer kortfattet de mest sandsynlige målsteder, fra dannelsen af det infektiøse middel til dets virkninger på neurodegeneration, som kan udnyttes til sandsynlig terapeutisk udvikling. Det samme kapitel beskriver de forskellige antiprionforbindelser, der er eller bliver testet som terapeutiske interventioner for prionsygdomme.
bogen er usædvanlig, fordi hele dens indhold udelukkende blev skrevet af 1 person, hvilket resulterede i en mangel på dybdegående information på nogle områder, som muligvis er leveret af flere forfattere. Imidlertid, alt taget i betragtning, bogen kan være en værdifuld ressource for forskere, der begynder at forstå verden af prionsygdomme, den underliggende biokemiske mekanisme for sygdomsforekomst, og udfordringerne forbundet med diagnose og behandling af prionsygdomme.