Pulmonal alveolær proteinose (PAP)

hvad er pulmonal alveolær proteinose (PAP)?

PAP er en lungetilstand, der er forårsaget af en ophobning af proteiner, fedtstoffer og andre stoffer (samlet kaldet overfladeaktivt middel) i lungens luftsække, kaldet alveolerne. Alveolerne er den del af lungerne, der indeholder luft. Det er der, at gasser mellem lungerne og blodet udveksles.1 person ud af 100.000 mennesker over hele verden, med færre end 10.000 af dem i USA det udvikler sig generelt hos voksne, men det kan være medfødt (noget du er født med). Det kaldes undertiden phospholipidose eller pulmonal alveolær lipoproteinose.

er der forskellige typer pulmonal alveolær proteinose (PAP)?

Ja. Typer omfatter:

• autoimmun pulmonal alveolær proteinose (aPAP): denne type er den mest almindelige og menes at repræsentere omkring 90% af voksne, der får det. Disse voksne er for det meste mellem 30 og 60 år gamle.
• sekundær PAP: denne type er et resultat af at have en anden type sygdom eller tilstand eller at blive udsat for et toksin af en eller anden type.
• medfødt: der er en form for PAP, der sker på grund af genetiske defekter, der er gået ned i familier.

hvem får pulmonal alveolær proteinose (PAP)?

denne tilstand sker oftere hos mænd end hos kvinder. Det påvirker normalt mennesker mellem 30 og 60 år. Eksponeringer som støv og rygning øger risikoen for PAP, hvilket kan forklare, hvorfor det er blevet anerkendt oftere hos mænd.

Hvad forårsager pulmonal alveolær proteinose (PAP)?

i de fleste PAP-tilfælde hos voksne mistænkes årsagen for at være mangel på eller et problem med granulocyt-makrofag-kolonistimulerende faktor (GM-CSF). Dette stof er nødvendigt for at få visse immunceller til at udvikle sig. Uden det er luftsækkene ikke i stand til at rydde alle spor af proteinholdige materialer. Dette fører til ophobning af affald i luftsækkene og til sidst til vejrtrækningsproblemer.

hvad er symptomerne på pulmonal alveolær proteinose (PAP)?

PAP har følgende symptomer:

• åndenød, også kaldet dyspnø
• brystsmerter eller tæthed
• feber
• vægttab
• hoste (nogle gange, men ikke altid)
• lave niveauer af ilt i blodet
• Negleklubbing (unormal vækst af tånegle eller fingernegle)

få nyttige, nyttige og relevante oplysninger om sundhed + velvære

nyheder