Sag 2: En Calciumoksalat sten tidligere / nyresten evaluering og behandlingsprogram

kliniske fund

en mand i halvtredserne dannede sin første sten i begyndelsen af 2000 ‘ erne og hans sidste 6 måneder siden. Der var en enkelt passage begivenhed et år eller to efter den første sten, hvor han var givet 25 mg dagligt. En højre SV-procedure blev udført for 1,5 år siden på grund af et stenangreb, og kaliumcitrat 10 mekv to gange dagligt blev tilsat i behandlingen. En højre sidet URS-procedure blev udført 8 måneder senere, men blev ikke afsluttet på grund af blødning. En højre URS 6 måneder siden siges at have forladt sin højre nyresten fri, men nogle sten blev set til venstre. Jeg havde ikke billeder at gennemgå, da jeg så ham. Han mener, at alle hans passage begivenheder var til højre. Stenanalyse af materiale fjernet ved hans sidste procedure viste 60% COM og 40% COD.

bortset fra hepatitis A i en alder af 13 og en diskinjektion havde han ingen signifikant medicinsk historie. Men, mærkeligt, ved en rutinemæssig screening koloskopi var der tegn på Crohns sygdom, som siges at være blevet verificeret ved biopsi. Han var og er blottet for symptomer eller andre tegn på denne sygdom.

hans mor har sten, men ikke hans far eller tre brødre. Hans far har diabetes hos voksne. Han har en ekstremt høj position, der kræver 10 timers arbejdsdage, mange arbejdsdage og møder, der optager måske halvdelen af hver arbejdsdag. Han behøver ikke at blive dehydreret under disse møder, som han kører. Men hvis han ‘glemmer’, bliver han dehydreret, og det er ikke sjældent at glemme. Før stenangrebet for 1,5 år siden mener han, at han ofte blev dehydreret under arbejdet. Han flyver 20 – 30 gange om året for sit arbejde og er væk hjemmefra om natten, men ture er for det meste indenlandske.

morgenmad er havregryn med yoghurt og græskarfrø. Cirka to dage om ugen er frokost til forretning og på en restaurant. De andre dage han ‘griber en smørrebrød’ på McDonalds eller en anden lokal takeout sted. Aftensmad, hjemme hos sin familie, er typisk amerikansk køkken med en masse kød. Han undgår spinat og nødder, men tidligere var en tung bruger. Han spiser en masse sukkerholdige fødevarer, hvis de er praktiske.

laboratoriefund

uden for rutinemæssige blodmålinger fra 2 måneder siden viste normale værdier undtagen glukose var 141 mg / d; men han har muligvis ikke faste. Ved gennemgang af dette fund nævnes, at nogle tidligere HbA1c-niveauer har været omkring 6 eller deromkring.

hans 24 timers urinundersøgelser blev udført på Litholink og er dateret i måneder før mit besøg hos ham – for at beskytte fortrolighed. All three were performed while taking hydrochlorothiazide 25 mg daily, the most recent with potassium citrate, 10 mEq twice daily, as well. Because of the high urine oxalate, he was placed on pyridoxine prior to the most recent urine collection.

alle værdier bortset fra SS er mg/24 timer, mek/24 timer Na, SO4 og NH4 eller l/24 timer, VOL.

fortolkning

generelt princip

Jeg følger det, jeg har kaldt den grundlæggende forudsætning for stenforebyggelse: urinovermætningerne af en aktiv stenform er for høje i forhold til krystallerne i stendannelse. Sænk dem.

ansøgning til denne Patient

er min patient en aktiv sten tidligere?

Jeg ved det ikke. Hans operationer var kompliceret og formentlig rettet mod en sten passage begivenhed og reducere hans nyresten byrde. Som det ikke er sjældent, jeg havde ikke hans CT-billeder ved dette første besøg, men selvom jeg kunne, ville det have taget mange serielle billeder for at afgøre, om han havde været aktiv inden for en periode. Jeg er ligeglad med den periode, undtagen på en akademisk måde. Siden hans sidste operation kan der have været nye sten i den rigtige nyre, et spørgsmål jeg bliver nødt til at tage op, når jeg næste gang ser ham. Det var klart, at han tidligere havde aktiv nok sygdom til at samle en betydelig stenbyrde, men han ved, at han var mere tilbøjelig til dehydrering dengang end nu, og han holdt op med at spise mad med højt oksalat, såvel.

Han er en person, i hvem det er vigtigt at bestemme stenaktivitet, men CT-scanninger involverer betydelig stråling. Jeg bliver formodentlig nødt til at stole på nyre ultralyd fra hans urologiske kirurg. Mine årtier med at læse titusinder af enkle røntgenbilleder af flade plader har gjort mig til en stærk skeptiker; meget af tiden kunne jeg ikke se, om sten var til stede eller ej.

kender vi krystallerne i stenformning?

Nej.

Vi kender krystallerne i sten, der er dannet i fortiden, og de er calciumoksalatmono og dihydrat uden rapporteret calciumphosphat.

kender vi hans urinovermættelser?

Vi kender dem i hans ændrede bevidsthedstilstand-med hvilket jeg mener, at hans urinvolumener er meget høje, og alligevel fortæller han mig, at han ikke sjældent var dehydreret i årene før hans nuværende stenbyrde. Jeg kan gætte, og jeg kan ekstrapolere, men jeg kan ikke vide, hvad hans overmætning var, da han var en aktiv sten tidligere. Hans prøver blev opnået i løbet af arbejdsdage i henhold til min kalender – jeg kender de rigtige datoer.

laboratorieanalyse

Overmættelser. Alle tre SS er høje nok til at understøtte krystallisering og ville være meget høje, hvis hans urinvolumen var i det mere almindelige interval på 2 liter/d i stedet for 3 – 4 liter, som de er nu. Men det er meningsløst, fordi værdierne ikke er relateret til aktive sten. CaP SS er trivielle og ville forblive lav, selvom urinvolumen var lavere. Uronsyre SS er lav bortset fra den første og ikke relevant for hans sten.

at dømme ud fra kreatininudskillelsen opsamles uriner konsekvent.

Urinvolumener er konstant høje, langt over det fælles risikoniveau på under 2,5 liter.urin calcium udskillelse er høj nok til at udgøre risiko for sten, og er groft korreleret med urin natrium som man forventer. Da der ikke er nogen systemisk årsag, er det helt sikkert idiopatisk hypercalciuri, og hans mor kan godt have det samme.

Urincitrat er meget højt, langt over risikoniveauet og er ikke meget højere i den seneste urin, da han tog kaliumcitrat, end i de to andre, da han ikke tog stoffet. Diabetes er forbundet med øget urincitrat, selv om nogle har fundet insulinresistens er forbundet med reduceret urincitrat (og også) og foreslået her af hans borderline blodsukker og HbA1c niveauer. Jeg må sige, at jeg ofte har fundet ud af, at tidlig diabetes er forbundet med udskillelse af høj urincitrat, men har ikke offentliggjort observationen.

urinoksalat er bemærkelsesværdigt højt i området primær hyperoksaluri eller enterisk hyperoksaluri. Intet i hans historie antydede dette fund undtagen den ulige note om symptomløs Crohns sygdom, der i øvrigt blev fundet under en rutinemæssig screeningskoloskopi. Hans læger mistænkte måske en mulig pyridoksinfølsom version af PH1, men han viste intet svar på den lægemiddeldosis, der var ukendt på det tidspunkt. urin urinsyre, sulfat og PCR værdier er i overensstemmelse med hans høje indtag af protein og puriner fra kød.

urin pH varierer i det lave normale interval, og med de høje urinsyreudskillelseshastigheder forårsager variabel UA SS. Urin pH af Stendannere, hvis sten indeholder ringe eller ingen hætte, løber lidt lavt – normalt omkring 5,8.

klinisk resume og behandling

på mange måder kunne denne mand synes at være en almindelig slags idiopatisk calciumoksalatstenpatient med mild natriumafhængig idiopatisk hypercalciuri kompliceret af en krævende karriere, der pålagde intermitterende, men signifikant dehydrering over mange år. Som sådan, ligesom hans læger før mig, ville jeg have anbefalet markant diætnatriumreduktion, reduktion af fødevarer med højt sukkerindhold og hydrering med en rimelig sandsynlighed for vellykket forebyggelse. Hvis det ikke var nok til at forhindre nye sten, ville jeg have brugt en lav dosis af et langtidsvirkende stof som chlorthalidon eller indapamid.

men i betragtning af at hans stenaktivitet endnu ikke er kendt, er kun hydrering og reduceret diætnatrium egnet. Knoglemineraltab forekommer i idiopatisk hypercalciuri, og natrium med lavere diæt kan meget vel give beskyttelse mod dette.

Jeg ville ikke bruge kaliumcitrat på dette tidspunkt. Hans urincitrat er meget højt, langt over de sædvanlige risikoniveauer. Hans sten indeholder ingen urinsyre, og hans urin pH, selvom beskeden lav, er høj nok til, at risikoen for urinsyresten ikke ville få mig til at bruge et andet lægemiddel. Jeg ville bruge kaliumcitrat, men generelt forsøger jeg at undgå tilskud ved at kontrollere diætnatrium og ved at bruge amilorid 5 – 10 mg dagligt. (Gennemgangen i denne reference påpeger, at denne klasse af natriumkanalblokker har uafhængige fordele ved blodtrykssænkning, som de er underudnyttet til).

alt dette er sat til siden af det overraskende og uventede høje urinoksalat. Hans kost synes ikke en sandsynlig årsag af historien og kosten hyperoksaluri er normalt ikke dette markeret. En rimelig mulighed er primær hyperoksaluri, som kan forekomme hos voksne. En anden er enterisk hyperoksaluri på grund af hans diagnose af Crohns sygdom. I det væsentlige udøvelse af den korrekte årsag og behandling for oksalatoverskuddet er den kliniske forretning her.

ethvert antal tilgange kan begrundes, fra genomiske undersøgelser til GI-malabsorptionsundersøgelser. Min tanke, på godt og ondt, var at se, om calciumtilskud, en glimrende måde at sænke urinoksalat i enterisk hyperoksaluri, kan reducere urinoksalatet. For at forhindre øget risiko fra calcium tænkte jeg at parre det med reduceret diætnatrium.

behandling og opfølgning

af alle disse grunde anbefalede jeg at bruge en TUM til frokost og aftensmad og passe på, at pillen bruges direkte med måltidet. Jeg pegede ham på listen over oksalat på denne hjemmeside, som er så effektive som alle i øjeblikket tilgængelige, og bad ham om at reducere kost oksalat så meget som muligt. Jeg forlod kaliumcitratet på plads for øjeblikket som ingen åbenbar skade, og med den hensigt at foretage så få ændringer som muligt.

Hvis urinoksalatet falder markant, vil det pege på tarmsygdom eller måske en uventet diæt særegenhed. Hvis ikke, PH er en god indsats og genetisk analyse den mest oplagte og direkte tilgang.

vores eget arbejde peger på proksimal tubulekrystallisation som en vigtig mekanisme for nyreskade i PH1, og at krystallisation fremmes af stigninger i proksimal tubulereabsorption. Reduceret diæt diuretika vil øge proksimal tubuli reabsorption. Derfor forlader ham på thiasid og beder om mindre natrium indtag – at afbalancere stigningen i urin calcium og SS Caoks fra at tilføje TUMS – er en beregnet, eller skal jeg sige en intuitiv valg. Opfølgningsmålinger skal være ret snart, ikke senere, som vi har brug for at vide. Selvom tingene er gået godt med hensyn til nyrefunktion – hans er normal, er PH1 i stand til at producere hurtig og alvorlig nyreskade. Fordi krystallisationerne er i den proksimale tubule, er væsker og andre faktorer, der reducerer urinovermættelser, sandsynligvis ikke beskyttende.

Jeg vil opdatere denne sag rapport som vi får mere information.