Behandling
i øjeblikket er der ingen kendt kur mod SCLS. Behandlingen er rettet mod forebyggelse af angreb ved hjælp af midler, der sigter mod at mindske kapillærlækage og sigter mod at forstyrre hormonlignende cytokiner, der inducerer lækagen. Når et angreb er i gang, er behandlingen rettet mod understøttende pleje, der specifikt kontrollerer blodtrykket for at opretholde blodgennemstrømningen til vitale organer samt forhindre overdreven hævelse og væskeakkumulering.
behandling af en fuldt udviklet SCLS-episode kræver anerkendelse af, at der er to faser af det akutte angreb. Den første fase, der ofte varer flere dage, kaldes genoplivningsfasen med det formål at kontrollere kapillærlækagerne og opretholde blodtrykket. I den fase forårsager et albumin og væske lækage fra kapillærerne ind i vævsrummet hævelse. Dette tab af væske har lignende virkninger på cirkulationen som dehydrering, hvilket bremser strømmen af ilt, der transporterer blod til væv. Blodtrykket falder, og de røde blodlegemer koncentrerer sig. Intravenøs væskeudskiftning er normalt påkrævet, men bør minimeres på grund af dets tilbøjelighed til at lække ind i væv. Selvom blodtrykket stadig kan være lavt, er det vigtigt at undgå alt for aggressiv intravenøs væskeadministration, der kan resultere i massiv hævelse af ekstremiteterne, der kræver kirurgisk dekompression. I denne procedure skæres huden på benarmen for at frigive tryktrykket fra de tilbageholdte væsker og forbedre blodgennemstrømningen til og fra ekstremiteterne. Overdreven intravenøs væske kan også forårsage ophobning af væske i lungerne og omkring andre vitale organer. Målet i den akutte fase er ikke at forsøge at opretholde absolut normalt blodtryk eller urinstrøm, men at opretholde blodtrykket på lige tilstrækkeligt høje niveauer til at undgå permanent skade på vitale organer, men alligevel Skåne patienten for risikoen for overskydende væskeadministration. Måling af centralt venøst eller arterielt tryk i en intensivafdeling er ofte nødvendigt for at opnå denne delikate balance. Intravenøs albumin og kolloid kan anvendes. At holde op med væsketabet er vigtigt, fordi vedvarende lavt blodtryk kan skade vitale organer som nyrerne.
den anden fase af behandlingen kaldes undertiden rekrutteringsfasen, da væsker og albumin reabsorberes fra vævene. I denne fase er kapillærlækagen mindsket, og den største trussel er væskeoverbelastning. Diuretika kan være påkrævet for overskydende væskeoverbelastning.
glukokortikoider (steroider) bruges ofte under det akutte angreb, især tidligt i rekrutteringsfasen i et forsøg på at reducere kapillærlækage, men deres effektivitet er ukendt. Albumin og kolloider administreret med de intravenøse væsker kan have midlertidig fordel for at øge blodgennemstrømningen til vitale organer som nyrerne.
vedligeholdelsesbehandling gives i et forsøg på at reducere hyppigheden og sværhedsgraden af de akutte angreb. Administration af immunoglobuliner intravenøst en gang om måneden i ubestemt tid er i øjeblikket standarden for pleje af SCLS. IVIG til forebyggelse har vist sig at forbedre overlevelsen signifikant hos patienter med monoklonal gammopati-associeret SCLS, men det er også yderst effektivt i tilfælde af SCLS uden monoklonal gammopati.
sekundære lægemidler kan omfatte en kombination af theophyllin og terbutalin. Disse administreres gennem munden. Niveauet af theophyllin skal opretholdes i det terapeutiske område som bestemt ved regelmæssige blodprøver. Patienter, der ikke tolererer disse lægemidler, kan have gavn af leukotrieninhibitorer, såsom montelukast (Singulair). Lejlighedsvis kan en ACE-hæmmer som lisinopril være til gavn. Disse sekundære mediciners rolle er usikker.