háttér
a Lown-Ganong-Levine (LGL) szindróma egy paroxizmális szupraventrikuláris tachycardia (SVT), amelyet ritkán látnak és kissé titokzatosnak tartanak. Az SVT-t kissé hasonlónak tekintik Wolff-Parkinson-White (WPW) szindróma a rövid PR miatt (<120 ms), jelezve az előzetes gerjesztést; azonban itt véget érnek a hasonlóságok. Valójában nincs elegendő bizonyíték az anatómiai szerkezet rendellenességeinek vagy a bypass traktus jelenlétének valódi meghatározására.1 az LGL-t 1952-ben fedezte fel Bernard Lown, William Ganong és Samuel Albert Levine. Az alapítóknak nehézségeik voltak az SVT megfelelő meghatározásával, és a mai napig a diagnózist nem könnyű megérteni.
prezentáció és diagnózis
az LGL-ben szenvedő betegek hosszú szívdobogási kórtörténetről számolnak be, amelyek korai felnőttkorban kezdődnek és az életkorral ritkábban fordulnak elő. Gyakran a szívdobogás kíséri angina pectoris, szédülés, szédülés, légszomj.2 ezenkívül a pitvarfibrilláció rövid, önzáró kitöréseit figyelték meg.3 a megjelenés átlagos életkora 33,5 év; a nők pedig az esetek 70,9% – át teszik ki.1 a halálozási arány alacsony; néhány esetben azonban kamrai fibrilláció és hirtelen szívhalál következett be.2 a diagnózist 12 vezetős EKG-n végezzük, a következő tulajdonságok megfigyelésével: normál vagy fordított PR hullám, rövid PR intervallum, delta hullám hiánya és normál QRS komplex morfológia és időtartam.3 Dr. Gurvinder Rull megjegyezte, hogy az AV csomóponton keresztüli vezetés időtartama gyors, feltárva a fokozott atrioventrikuláris csomópontvezetést (EAVNC).2
kezelés
Rull szerint az ablációt nem hajtják végre, mert nincs aberráns köteg az ablációhoz, mint a WPW-ben. A béta-blokkolókat az AV csomópont vezetésének lassítására használják. A nem-dihidropiridin kalciumcsatorna-blokkolókat a paroxizmális szupraventrikuláris tachycardia akut epizódjainak kezelésére használják; a verapamilt azonban nem szabad béta-blokkolókkal együtt alkalmazni, mivel ez a kombináció teljes szívblokkot okozhat.2 az állandó pacemaker beültetés a menedzsment utolsó lehetősége.2
esettanulmány
betegünk egy 22 éves fehér nő, akinek nincs előzetes jelentős kórtörténete, és nem szed otthoni gyógyszereket. Mielőtt elektrofiziológushoz fordulna, többször bemutatta a helyi sürgősségi osztálynak (ED) a szívdobogás tüneteit. Azt is leírta, hogy atipikus mellkasi fájdalmat, légszomjat és szédülést érez. Az EKG az ED-ben rövid PR-intervallumot mutatott ki. A járóbeteg-echokardiogram és a stresszteszt normális ejekciós frakciót (65%), normális szelepfunkciót és koszorúér-betegséget mutatott ki. A CBC, a BMP és a PT/INR mind a normál határokon belül volt. A beteg szerint nem volt járulékos családi anamnézis.
EP vizsgálat és eredmények
a vizsgálat megkezdésekor a beteg alacsony pitvari ritmusban volt, a ciklus hossza 750 msec, a PR-intervallum 70 msec, a QRS-intervallum 82 msec, a QT-intervallum 358 msec, az AH-intervallum 50 msec és a HV-intervallum 47 msec volt. A VA vezetés jelen volt, a VA Wenckebach ciklus hossza 420 msec volt; a vezetés koncentrikus és csökkenő volt. Az AV Wenckebach kiindulási értéke 320 msec volt; izuprel infúziót követően 210 msec. A Program elektrostimulációja legfeljebb 3 extrastimulussal nem volt sikeres a kamrai aritmia indukciójában. Az SVT indukciójára tett számos kísérlet nem eredményezett tachyarrhythmiát. A betegnek rövid ideig tartó pitvarfibrillációja volt, amely nem mutatott semmilyen bizonyítékot az anterográd vezetőképességre egy kiegészítő útvonalon keresztül, és önállóan végződött. A beteg normál sinus ritmusra tért át, amelynek során PR-intervalluma 142 msec volt, ciklushossza 670 msec volt. Megállapították, hogy a betegnek EAVNC-je van, amely egyfajta LGL-szindróma lehet. Nem végeztek ablációt..
nyomon követés
a beteggel és családjával folytatott hosszú megbeszélés után egyetértettek abban, hogy nincs jelzés a rádiófrekvenciás ablációra. Bár csalódott a tachikardia eltávolításának képtelensége miatt, úgy döntöttek, hogy otthoni gyógyszeres kezelést kezdenek a megelőzés és az áttörés érdekében. A kezdeti kezelésre naponta 10 mg propranololt írtak fel. Az első nyomon követési találkozó egy hónappal az EPS után nem jelentett új tachikardia vagy kapcsolódó tüneteket.
összefoglaló
nyilvánvaló, hogy az LGL-szindróma a legjobb esetben is kitérő és titokzatos. Az SVT ezen formája, bár ritkán látható az EP laborban, kissé könnyen diagnosztizálható és biztosan kezelhető. Szerencsére a halálozási arány statisztikailag alacsony, és a betegek hajlamosak gyorsan reagálni az orvosi kezelésre.2 munkatársaink izgatottan várták, hogy megismerjék a szokatlan és ismeretlen tachycardiát — ami új EP-ismeretek elsajátítását és megszerzését eredményezte az ügyben érintettek számára.
közzétételek: a szerzőknek nincs összeférhetetlenségük az itt szereplő tartalommal kapcsolatban.