Guillain-Barraci-szindróma (GBS), egy akut gyulladásos polyneuropathia, jelenleg a gyermekek petyhüdt bénulásának leggyakoribb oka.1 akut areflexiás paralízis jellemzi albuminocytológiai disszociációval, és neurológiai vészhelyzetnek tekintik.A GBS 2-4 differenciáldiagnózisa számos lehetőséget kínál; a legfontosabb betegségek, amelyeket ki kell zárni, a gerinccsatorna kompressziója, a keresztirányú myelitis, a botulizmus és a cerebelláris ataxia.1 A klinikai progresszió monitorozása és a kiegészítő tesztek futtatása a végleges diagnózis kulcsa.
leírjuk egy korábban egészséges, 8 éves fiú esetét, aki a hátára sugárzó hasi fájdalmat mutatott be, amelyet később az alsó végtagok gyengeségével társítottak. A beteget a GBS gyanúja miatt utalták. A közelmúltban fertőzésről vagy lázról nem számoltak be. A felvételkor 20 órás anamnézist mutatott be növekvő izomgyengeségről, paraesthesiákról, alsó végtagi fájdalomról, csökkent vesicalis érzésről. Fizikális vizsgálat után afebrile volt, stabil szellőzési paraméterekkel, Glasgow coma scale pontszáma 15, a felső végtag erősségének szimmetrikus csökkenése (4/5), a jobb láb 2/5-ös, a bal oldali 1/5-ös erősségi besorolása. A beteg jelentős fájdalmat jelentett a lábak mozgatásakor, a talpi reflexek pedig kétoldalúan hajlítottak. Patelláris ínt és Achilles-ín areflexiát is mutatott (1/4). Az érzékenységet nem lehetett megfelelően értékelni, mert a beteg nem működött együtt. Hasi vagy cremasterikus reflexet nem lehetett kiváltani. Nem mutatott remegést, dysmetria, vagy csonka ataxia.
a komplementer vizsgálatok első fordulójának eredményei a következők voltak: normál hemogramm és szérum elektrolit vizsgálat; a cerebrospinális folyadék (CSF) analízise 281 mg/dl fehérjét, 61 mg/dL glükózt, 10 vörösvérsejtet/mm3 és 0leukocitát/mm3 tartalmazott. A gerinc kompressziós szindróma gyanúja miatt neurológiai értékelést és sürgősségi mágneses rezonancia képalkotó (MRI) vizsgálatot kértünk a gerincről. A craniospinalis MRI kontrasztanyaggal intramedulláris tumort mutatott, amely D5-től D9-ig terjedt, és syringomyelia, a daganathoz közeli gyöngyös üregekkel. A vizsgálat kimutatta, hogy a központi zsinór jelváltozásai majdnem holocordalis terjedéssel és ödémával kompatibilisek. A tumor szilárd komponense fokozott felvételt mutatott (ábra. 1). A differenciáldiagnózis MRI-t használ az ependymoma és a glioma megkülönböztetésére. Az agyi MRI eredmények normálisak voltak. A beteg sürgősségi sebészeti beavatkozáson esett át, amely a tömeg részleges reszekcióját érte el. A szövettani vizsgálat anaplasztikus ependymomának minősítette. A következő napokban a beteg fokozott erőt és mozgékonyságot jelentett a felső és az alsó végtagokban. Jelenleg segítséget nyújt, és kemoterápiát kap.
Craniomedulláris mágneses rezonancia képalkotó vizsgálat. Sagittalis T2-súlyozott szekvencia a kontraszt beadása előtt, amely intramedulláris tumort mutat D5-től D9-ig, és a daganat közelében lévő syringomyelia.
GBS gyanúja esetén különféle entitásokat kell kizárni. Az egyik legfontosabb a gerinccsatorna kompressziója, amely hirtelen kialakuló szimmetrikus petyhüdt bénulást is okozhat, amelyet arreflexia kísér a gerinc sokk kezdeti szakaszában. Előfordulhat azonban egy későbbi szakaszban normoreflexia vagy hiperreflexia esetén is. A gerincvelő kompressziója sürgősségi dekompresszív sebészeti kezelést igényel.
lumbális fájdalom, aszimmetrikus bénulás, szenzoros szint, valamint a tartós hólyag-vagy bélműködési zavar olyan megállapítások, amelyek a GBS-től eltérő etiológiákat igényelnek.5,6 ki kell emelnünk, hogy hirtelen petyhüdt bénulás és a korábban leírt jellemzők esetén gerinc MRI-t kell végezni a gerincvelő kompressziós betegségeinek, például traumás léziónak, vérzésnek, intramedulláris tályognak, tumornak és transzverzális myelitisnek a kizárására.1,5-7 esetünkben a GBS diagnózisa kétséges volt a tünetek megjelenésekor az ágyéki régióba sugárzó hasi fájdalom, a húgyhólyag tünetei, a gyengeség aszimmetrikus mintázata, valamint a cremasterikus és hasi reflexek hiánya miatt. Ezek a tünetek az orvosokat a helyes diagnózishoz és kezeléshez vezették. Ezenkívül a beteg emelkedett fehérjeszintje egy másik kétségforrás volt, mivel ez a megállapítás a GBS-től eltérő entitásra utal. Nem találtunk azonban olyan szakirodalmat, amely a GBS maximális fehérjeszintjére vonatkozna, és úgy gondoljuk, hogy ezt az értéket mindig alaposan meg kell vizsgálni.
összeférhetetlenség
ezt a tanulmányt nem mutatták be a SEN egyik éves ülésén vagy bármely más találkozón vagy kongresszuson. Nem kapott semmilyen támogatást, akár állami, akár magán. A szerzőknek nincs összeférhetetlenségük.