a proximális tubulusok szerepe a vesebetegség patogenezisében

a proximális tubulusok a vesék jelentős részét teszik ki; a proximális tubulus hámsejtek a vese legnépesebb sejttípusai, és különböző szabályozási és endokrin funkciókat látnak el, ahol számos transzporter található. Normál körülmények között a szűrt só és víz több mint kétharmada, valamint az összes szűrt hidrogén-karbonát újra felszívódik a proximális tubulusban. Számos öröklött és szerzett sav-bázis és tubulus rendellenesség kapcsolódik a proximális tubulussejtek károsodott transzportereihez. Ugyanilyen fontos a proximális tubulussejtek belső immunjellemzői, amelyek lehetővé teszik számukra, hogy immunválaszként is működjenek az immunológiai, ischaemiás vagy toxikus sérülések széles skálájára. Ezért nem meglepő, hogy a proximális tubulusokkal kapcsolatos jelenségek szorosan kapcsolódnak a vesebetegségek széles skálájának patogeneziséhez. Számos vesebetegség, akut és krónikus, először proximális tubulus rendellenességekkel jelentkezik. A proximális tubulusok transzportfunkcióinak molekuláris jellemzőire vonatkozó legújabb betekintés, valamint annak felismerése, hogy a proximális tubulus sejtek belső immunválaszokkal rendelkeznek, hozzájárultak a nephrológia fontos területeinek jobb megértéséhez, mint például a Fanconi-szindróma, a renális tubuláris acidózis, a foszfát-pazarló szindrómák, a Dent-kór, a cystinuria és más aminosav-transzport rendellenességek, akut vesekárosodás, valamint a proximális tubulusok szerepe a progresszív vesebetegségben. Glomeruláris betegségekben a proximális tubulussejtek által közvetített Megalin/ kubilin endocytosis a sejtstresszreakciókat idézi elő, ami a gyulladásos citokinek növekedését eredményezi, ami tubulointerstitialis gyulladáshoz és fibrosishoz vezet. Végül, a proximális tubulus lehet mind az aktív D-vitamin szintézis helye az 1-xHamster-hidroxiláz hatására, mind az a hely, ahol az eritropoetin szintézis zajlik. Így a proximális tubulus sérülés a krónikus vesebetegség két nyomasztó következményéhez is hozzájárul: ásványi csont rendellenesség és vérszegénység.