absztrakt
bemutatunk egy Anton-szindrómás beteg esetét (azaz vizuális anosognosia konfabulációkkal), aki kétoldalú occipitalis lebeny infarktust fejlesztett ki. A kétoldali okklitális agykárosodás vakságot eredményez, és a betegek elkezdenek konfabulálni, hogy kitöltsék a hiányzó érzékszervi bemenetet. Ezenkívül a beteg időnként izgatottá válik, és beszél önmagával, ami azt jelzi, hogy Anton-szindróma mellett Charles Bonnet-szindrómája is lehetett, amelyet mind a látásvesztés, mind a hallucinációk jellemeztek. Az Anton-szindróma nem olyan gyakori állapot, amelyet leggyakrabban az ischaemiás stroke okoz. Ebben a konkrét esetben a páciensnek egymást követő kétoldalú occipitalis ischaemia volt a fej és a nyaki artériák masszív szűkületének következtében.
1. Bevezetés
a vizuális anosognosia vagy a látásvesztés tagadása, amely a nyilvánvaló látásvesztés és a kérgi vakság összefüggésében konfabulációval jár, Anton-szindrómának nevezik . Eredetileg a szindrómát Gabriel Anton nevezte el, aki objektív vaksággal és süketséggel rendelkező betegeket írt le, akik hiányuk önérzékelésének hiányát mutatták. Később Joseph Babinski az anosognosia kifejezést használta ennek a jelenségnek a leírására . A kétoldalú okklitális agykárosodás vakságot eredményez; a betegek azonban konfabulálni kezdenek, hogy kitöltsék a hiányzó érzékszervi bemenetet.
az Anton-szindrómás betegek miért tagadják vakságukat, bár sok elmélet létezik. Bár a vizuális anosognosia gyakran úgy gondolják, hogy kortikális jelenséget képvisel, valószínűleg gyakrabban a parietális fehérállomány sérülése okozza, amely leválasztási szindrómához vezet .
ebben a tanulmányban Anton-szindrómás beteget mutatunk be kétoldali occipitalis ischaemiás elváltozások miatt, amelyek a fej és a nyak artériáinak masszív szűkületei következtében alakulnak ki.
2. Esettanulmány
egy 76 éves férfit felvettek a Tuzla egyetemi Klinikai Központ neurológiai osztályára a bal kéz és a bal láb hirtelen és mérsékelt parézise, valamint a dysarthria beszédzavara miatt, anosognosia vagy egyoldalú elhanyagolás nélkül. A korábbi kórtörténet régóta fennálló magas vérnyomást, cukorbetegséget és pitvarfibrillációt tárt fel. A Glasgow coma scale (GCS) pontszám 15 volt a 15-ből. A neurológiai vizsgálat kimutatta a bal oldali homonim hemianopsziát, a központi típusú arcbénulást és a bal végtagok parézisét. Eupneiás, afebrile és hipertóniás volt. Szisztolés zörej volt a jobb nyaki artéria felett is. A nyaki erek színes Dopplerje közvetlenül a felvétel után a bal belső carotis artéria (ICA) és a bal vertebrális artéria (VA) teljes elzáródását mutatta, valamint a jobb ICA mérsékelt szűkületét és a jobb va jelentős szűkületét, atheroscleroticus plakkokkal az összes többi véredényen. Az agy sürgős számítógépes tomográfiája (CT) ischaemiás elváltozást mutatott ki a jobb temporooccipital régióban (1.ábra). Nem sokkal a felvétel után a beteg új neurológiai deficitet alakít ki a jobb oldali parézisben. A nyomon követési CT-vizsgálatok újonnan kifejlesztett bal occipitalis akut ischaemiát tártak fel (2.ábra).
a CT angiográfia megerősítette az ultrahang eredményeit a bal szubklavia artéria kezdeti szűkületével együtt. A jobb hátsó agyi artéria gracile áramlást mutatott az artéria közepén (3.ábra), atheroscleroticus változásokkal a fej és a nyak fennmaradó véredényeiben.
Az újonnan kifejlesztett neurológiai deficit magában foglalta a látás fokozatos elvesztését is, a kétoldalú occipitalis elváltozás miatt. A szemmozgások és a pupillareflexek sértetlenek voltak, ami arra utal, hogy az elülső látópályák nem sérültek. A fundoszkópia nem volt figyelemre méltó. A beteg nem volt tisztában a látásvesztéssel. Különösen a látásvesztést figyelték meg először, amikor a beteg ajtót kért, annak ellenére, hogy az ajtó már nyitva állt. Amikor az ajtó helyzetéről kérdezték, a beteg nyilvánvalóan rossz irányba mutatott. A kezelőorvos leírására is felkérve a beteg teljesen rossz vizuális leírást adott az orvosról. Ráadásul nem tudta elérni az orvos kinyújtott kezét. A nyilvánvaló vakság ellenére a beteg vizuális anosognosiát szenvedett, mivel nem volt tudatában vakságának, és a környezetéről beszélt, amikor erről kérdezték. A teljes vakságot szemész megerősítette a vizuális kiváltott potenciálok szimulációjára adott válasz hiánya miatt (4.ábra). A beteg határozottan azt állította, hogy a megerősített vaksági teszt ellenére képes volt látni. Ezenkívül az orvosi személyzet arról számolt be, hogy időnként zaklatottá válik, és magában beszél. Következésképpen a beteget klopidogrél, vérnyomáscsökkentő, antidiabetikus és sztatin gyógyszerekkel kezelték. A gyógyszeres kezelés a fizikai és beszédterápiával együtt a neurológiai hiány csökkentésének javulását eredményezi. A mentesítés idején azonban Anton-szindróma tartós elemei voltak jelen. A beteget járóbetegként követték nyomon, neurológiai javulást mutatott, és kisebb segítséggel tudott járni. A vakság állandó maradt. Egy évvel később a beteg kardiovaszkuláris szövődmények miatt elhunyt.
3. Vita
a kétoldalú okklitális stroke a vizuális anosognosia gyakori oka, más néven Anton-szindróma ; azonban az egymást követő okklitális stroke, mint Anton-szindróma oka, meglehetősen ritka. Betegünkben, a felvételkor az agy CT-je csak ischaemiás elváltozást mutatott ki a jobb temporooccipitalis régióban, de a felvétel után hamarosan ischaemiás elváltozás alakult ki a bal occipitalis régióban. Az occipitalis lebenyek kétoldalú károsodása miatti kortikális vakság valószínűleg másodlagos volt a hypoxia, az érgörcs és a szívembólia miatt .
a konfabuláció az Anton-szindróma egyik fontos kritériuma. Anton azt javasolta, hogy a sérült vizuális területek hatékonyan le legyenek választva a működő területekről, például a beszéd-és nyelvi területekről. Bemenet hiányában a működő beszédterületek gyakran konfabulálják a választ .
betegünk az Anton-szindróma, a vizuális anosognosia és a konfabuláció minden aspektusát megmutatta. Az orvosi személyzet azonban arról is beszámolt, hogy időnként izgatott lett és beszélt magában, ami arra utalhat, hogy Charles Bonnet-szindrómája lehetett, amelyet mind a látásvesztés, mind a hallucinációk jellemeztek .
a bilaterális kérgi vakságot és az Anton-szindrómát leggyakrabban a bilaterális occipitalis lebeny elváltozásai okozzák . Ezt a szindrómát néhány más betegségben is jelentették, mint például nőgyógyászati szövődmények (preeclampsia és szülészeti vérzés) , MELAS , trauma , adrenoleukodystrophia , hypertoniás encephalopathia és angiográfiai eljárások .
tekintettel arra, hogy a vizuális funkció helyreállítása a mögöttes etiológiától függ, ebben az esetben nem várhatjuk el a teljes gyógyulást elsősorban a fej és a nyaki artériák többszörös szűkülete miatt. Az életkor és egyéb kockázati tényezők miatt a beteg nem részesült sebészeti beavatkozásban. Ezért a menedzsment a másodlagos megelőzésre és rehabilitációra összpontosított.
4. Következtetés
gyanítanunk kell Anton-szindrómát (vizuális anosognosia), amikor a beteg megtagadja a vakságot az occipitalis lebeny károsodásának bizonyítékával, vagy akár a Charles Bonnet-szindrómát, amely mind a látásvesztésből, mind a hallucinációkból áll.
összeférhetetlenség
a szerzők kijelentik, hogy e cikk közzétételét illetően nincs összeférhetetlenség.