halálozási aránya továbbra is magas a szisztémás szklerózisban (SSC) szenvedő betegek körében, több prognosztikai tényező kapcsolódik a rossz túléléshez egy kohorsz vizsgálatban és egy további metaanalízisben, francia kutatók számoltak be.
öt franciaországi központból származó 625 betegből álló kohorszban az Általános standardizált halálozási arány 5,73 volt (95% CI 4,68-6,94), David Launay, a Lille-i Egyetem munkatársa és kollégái szerint.
és egy 44 vizsgálatot magában foglaló metaanalízisben az összesített standardizált mortalitás aránya 3,45 volt (95% CI 3,03-3.94), a kutatók online számoltak be az ízületi gyulladás kutatásában & terápia.
az SSC autoimmun rendellenességet a bőr és a belső szervek fibrózisa és a mikrovaszkulatúra károsodása jellemzi. A leggyakoribb halálokok jelenleg a légzőszervi és szívbetegségek.
de ellentmondásos adatokat jelentettek arról, hogy a halálozás idővel csökkent-e, és a prognosztikai tényezőkre vonatkozó információk korlátozottak voltak, ezért Launay és munkatársai elemezték a francia Nemzeti Scleroderma kohorszba beiratkozott betegek adatait 2000-től 2013-ig.
a 625 beteg közül 493 nő volt, 446 pedig lokalizált bőrbetegség altípussal rendelkezett. Az átlagos életkor a kezdetkor 53, a medián követés pedig 4,4 év volt. A genetikai háttér 90% – ban európai, a fennmaradó részben afrikai volt.
összesen 104 (16,6%) haláleset történt a vizsgálati időszak alatt, a teljes túlélési arány az 1., 3., 5., 10. és 15. évben 98%, 92.5%, 85.9%, 71.7%, illetve 53%.
a rossz prognosztikai tényezők között ebben a kohorszban az idősebb életkor, a diffúz bőr altípusa, a telangiectasia jelenléte, a scleroderma vese krízis, a súlyos dyspnea, a New York Heart Association szívelégtelenség funkcionális osztályai III és IV, szelepbetegség, C-reaktív fehérje szint 8 mg/L felett, pulmonalis hypertonia, rák, kényszerített vitális kapacitás 70% alatt, a szén-monoxid diffúziós kapacitása 70% alatt, rövidebb távolság a 6 perces séta teszten és vérszegénység.
a kutatók ezután szisztematikusan áttekintették az irodalmat, és metaanalízist végeztek, amely magában foglalta saját kohorszukat.
a prognosztikai faktorok meta-analízisében, amelyekben több mint 26 000 egyén vett részt, a rosszabb prognózissal összefüggő betegtényezők a következők voltak: idősebb életkor a kezdetkor (HR 1,05, 95% CI 1,04-1,07), életkor a diagnózis felállításakor (HR 1,04, 95% CI 1,04-1,05), férfi nem (HR 1,87, 95% CI 1,61-2,18) és afrikai származás (HR 1,38, 95% CI 1,61-2,18) 1, 15-1, 66).
ezenkívül a rossz prognózishoz kapcsolódó betegségfaktorok a következők voltak:
- diffúz bőr altípus, HR 1,90 (95%-os CI 1,62-2,23)
- Anti-Scl70 autoantitestek, HR 1,38 (95%-os CI 1,09-1,74)
- renális érintettség, HR 2,79 (95%-os CI 1,95-3,99)
- scleroderma renális krízis, hr 3,89 (95%-os CI 2,38-6,36)
- interstitialis tüdőbetegség, hr 2,34 (95% – os CI 1,78-3,08)
- cardialis érintettség, hr 4,35 (95% – os CI 2,28-8,29)
- pulmonalis hypertonia, hr 3, 44 (95% CI 2, 59-4, 58)
- rák, hr 2, 11 (95% CI 1, 27-3.50)
ezzel szemben az anti-centromer antitestek jelenléte a túlélés javulásával járt (HR 0, 62, 95% CI 0, 47-0, 82), míg az ízületi érintettség nem befolyásolta a mortalitást (HR 1, 32, 95% CI 0, 82-2, 12).
Az eredmények megvitatásakor a szerzők megjegyezték, hogy a metaanalízis 5 és 10 éves túlélési aránya, 85,9% és 71,7%, alacsonyabb volt, mint amit más vizsgálatokban jelentettek, ami nagyfokú heterogenitást és módszertani különbségeket tükrözhet a vizsgálatok között.
a kutatók arra is rámutattak, hogy a kohorszban azonosított olyan tényezőket, amelyek a mortalitáshoz kapcsolódtak, korábban nem jelentették, mint például a telangiectasia és a rövidebb távolság a 6 perces séta teszten, amely összefüggésben lehet a pulmonalis artériás hipertóniával és a szelepbetegséggel.
a szív érintettségével járó mortalitást széles körben elismerték az SSc-ben, de a szerzők kohorszja képviseli az első jelentett összefüggést a szelepes megnyilvánulásokkal, például a regurgitációval. “Ezek az adatok azt mutatják, hogy nagyobb figyelmet kell fordítani a szelepbetegségre az SSc betegeknél, és további vizsgálatokra van szükség annak prognosztikai jelentőségének megerősítéséhez”-írták Launay és társszerzők.
az elemzés korlátozása az volt, hogy a kohorsz vizsgálatot öt referral központban végezték, ami a legsúlyosabb esetek felvételének lehetőségét sugallja.