Constrictive pericarditis | Maybaygiare.org

I. amit minden orvosnak tudnia kell.

a Constrictive pericarditis a pericardiumot érintő gyulladásos folyamat végstádiumát jelenti, ami megvastagodást, sűrű fibrózist és a pericardium tapadását eredményezi. A hegesedés nem megfelelő héjat képez a szív körül, és megakadályozza, hogy a perifériás keresletre reagálva növelje a kibocsátást. A hegesedés rontja a szív diasztolés töltését, ami szisztémás vénás torlódáshoz, folyadék túlterheléshez és alacsony szívteljesítményhez vezet. Az általános klinikai jellemzők utánozzák a korlátozó kardiomiopátiát, és a diagnózis felállítása gyakran kihívást jelent, és kiterjedt vizsgálatot igényel. Ha a diagnózis korai, a kezelés hatékony, és a szűkítő rostos szövet héjának sebészeti eltávolításából áll (pericardiectomia).

II. diagnosztikai megerősítés: biztos benne, hogy betegének összehúzódó pericarditis van?

az általános klinikai jellemzők utánozzák a korlátozó kardiomiopátiát, és a diagnózis felállítása gyakran kihívást jelent, és kiterjedt vizsgálatot igényel.

A. előzmények I. rész: mintafelismerés:

a tünetek megjelenése gyakran alattomos. A betegeknél a jobb oldali szívelégtelenség és a folyadék túlterhelése (perifériás ödéma és hepatomegalia ascitesszel) kapcsolatos tünetek jelentkeznek. A bélödéma tünetei (hányinger, hányás, fájdalom) szintén gyakran jelen vannak. A progresszívebb betegségben szenvedő betegeknél az alacsony szívteljesítmény tünetei (dyspnoe és testmozgás intolerancia) jelentkeznek.

B. előzmények 2. rész: prevalencia:

a constrictív pericarditis ritka betegség, és a gyakoriságra és a prevalenciára vonatkozó pontos adatok hiányoznak. A betegség gyakorisága a konkrét okok előfordulásától függ. A pericarditis korábbi kórtörténetében előfordulhat, hogy nincs jelen. A fejlődő világban a tuberkulózis a constrictív pericarditis fontos oka. A fejlett országokban a pericarditis, a szívműtétek, a sugárterápia a leggyakoribb etiológiák. Egyéb okok közé tartozik a rosszindulatú daganat, a krónikus urémia, a trauma és a gyulladásos betegségek, például a szisztémás lupus erythematosus vagy a szarkoidózis. Az esetek többsége azonban idiopátiás. Néhány esetsorozat alapján, van egy férfi túlsúlyra utaló javaslat.

C. történelem 3. rész: Versengő diagnózisok, amelyek utánozhatják a constrictive pericarditist

tekintettel az alattomos megjelenésre és hasonló megjelenésre, a constrictive pericarditisben szenvedő betegeket gyakran rosszul diagnosztizálják ascites májcirrhosis miatt. Hasonló tünetek és eredmények találhatók más cardiomyopathiákban, szív tamponádban, jobb kamrai infarktusban és pulmonalis hypertoniában szenvedő betegeknél is. A viszonylag normális agyi natriuretikus peptid (BNP) és a tiszta tüdő miatt az orvosok idő előtt kizárhatják a térfogat-túlterhelés kardiális etiológiáját. Az echokardiográfia megbízhatóan megkülönbözteti a szűkítő perikarditist a fenti differenciáldiagnózisoktól, kivéve a korlátozó kardiomiopátiát, amely gyakran invazív vizsgálatot igényel.

D. fizikai vizsgálati eredmények.

a betegeknél jobb oldali szívelégtelenség, beleértve a perifériás ödémát, a jugularis vénás distensiót, a hepatojugularis refluxot, a hepatomegaliát és az ascitest. A jugularis vénás nyomás (JVP) pontos értékelése döntő fontosságú, mivel a JVP szinte minden betegnél emelkedett. A JVP kontúrja gyakran gyors Y-süllyedést mutat a gyors, de rövid korai diasztolés kamrai töltés miatt. A betegeknek Kussmaul jele is lehet (a JVP Paradox emelkedése inspirációval), perikardiális kopogás (extra szívhang valamivel korábban jelentkezik, mint egy S3), és pulsus paradoxus (a szisztémás vérnyomás túlzott csökkenése az inspiráció során).

E. milyen diagnosztikai vizsgálatokat kell végezni?

laboratóriumi vizsgálatok és képalkotó vizsgálatok keverékére van szükség (az alábbi szakaszokban leírtak szerint).

milyen laboratóriumi vizsgálatokat kell elrendelni (ha vannak ilyenek) a diagnózis megállapításához? Hogyan kell értelmezni az eredményeket?

nincs egyetlen diagnosztikai laboratóriumi vizsgálat. A máj passzív torlódása rendellenes májfunkciós teszteket okozhat. A cardiorenalis szindrómához vezető alacsony szívteljesítmény károsodott vesefunkciót okozhat. A Hyponatremia folyadék túlterhelés esetén jelentkezik. A hipoalbuminémiát fehérje-vesztes enteropátiával látják el krónikus májdugulás miatt. A BNP általában csak kissé emelkedett, mert a szűkítő perikardiális zsák megakadályozza a szívizom nyújtását. A normál BNP szint a betegség korai szakaszában félrevezetheti a klinikust. Antinukleáris antitest, rheumatoid faktor vagy tisztított fehérjeszármazék (PPD) bőrvizsgálatok végezhetők az alapbetegség gyanújának szintjétől függően.

a diagnózis felállítása után az eritrocita ülepedési sebességet (ESR) és a C-reaktív fehérjét el lehet küldeni, hogy segítsen azonosítani a folyamatban lévő pericardialis gyulladásban szenvedő betegeket. A táplálkozási állapot markereket, például az albumint, a prealbumint és a C-reaktív fehérjét a műtét előtt kell beszerezni.

milyen képalkotó vizsgálatokat kell elrendelni (ha vannak ilyenek) a diagnózis megállapításához? Hogyan kell értelmezni az eredményeket?

a légzés egyidejű rögzítésével végzett echokardiogram a választott teszt, bár egyetlen megállapítás sem patognomonikus a szűkítő pericarditis esetében. A tipikus echokardiográfiás eredmények közé tartozik a normális szisztolés funkció, a perikardiális megvastagodás, rendellenes kamrai septum mozgás (septum bounce), kitágult inferior vena cava, májvénás kilégzési diasztolés reverzió, valamint a légzési ciklussal járó túlzott transzvalvularis áramlás. A képalkotó igénylésben figyelembe kell venni a szűkítő perikarditisz bármilyen aggodalmát, hogy a szívszonográfus specifikus képalkotó szekvenciákat hajtson végre a diagnózis megerősítéséhez vagy megcáfolásához.

más képalkotási módok fontos nyomokat kínálhatnak, azonban gyakran nem meggyőzőek. A mellkasröntgen a szívburok meszesedését mutathatja, de sem érzékeny, sem specifikus a constrictive pericarditis diagnosztizálásában. A volumetrikus és nagy felbontású komputertomográfiás (CT) vizsgálatok érzékenyebbek a kis mennyiségű meszesedés észlelésére, és kimutathatják a perikardiális megvastagodást. A szív mágneses rezonancia képalkotására (MRI) jellemző vizsgálat hasonló a CT-hez, és ezen felül az MRI kóros septummozgást és folyamatos pericardialis gyulladást mutathat. Azonban még a CT és az MRI is hiányzik a perikardiális megvastagodás a műtéti úton bizonyított constrictív pericarditisben szenvedő betegek akár 28% – ánál.

az akut pericarditis-szel ellentétben nincs specifikus elektrokardiogram (EKG) mintázat a krónikus constrictív pericarditishez. Nem specifikus T-hullám ellapulás és inverzió, valamint pitvari arrhythmia figyelhető meg. Alacsony feszültség általában nincs jelen.

annak ellenére, hogy kiterjedt noninvazív vizsgálat, jobb szív katéterezés még mindig tekinthető az “arany standard”, hogy erősítse meg a diagnózist, és különbséget constrictive pericarditis restriktív kardiomiopátia. Mind a szűkítő, mind a korlátozó pericarditis emelkedett és kiegyenlített diasztolés nyomást okoz a szív katéterezésében. Ezenkívül mindkét körülmények között a korai kamrai töltés gyors és a perikardiális zsák későn tompul, ami a kamrai nyomás nyomainak jellegzetes négyzetgyök jeléhez vezet. A constrictive pericarditis megkülönböztető jellemzői A kamrai kölcsönös függőség és a bal kamrai (LV) és a jobb kamrai (RV) nyomás diszkordáns változásai a légzés során. Ezt a jobb kamra megnövekedett véráramlása okozza az inspiráció során, ami az interventricularis septum összenyomja a bal kamrát.

Ha a diagnózis még mindig nem egyértelmű a jobb szív katéterezése ellenére, közvetlen ellenőrzésre és perikardiális biopsziára lehet szükség, de ez egy invazívabb eljárás. A pericardium patológiás megállapításai közé tartozik a fibrózis, a krónikus gyulladás, a granulomák és a meszesedés.

F. a diagnózishoz kapcsolódó túlzott vagy “elpazarolt” diagnosztikai tesztek.

sajnos a constrictive pericarditis diagnózisának megerősítése kihívást jelent, és gyakran kiterjedt vizsgálatot igényel.

III. alapértelmezett kezelés.

a hurok diuretikumok alkalmazhatók a térfogat túlterhelésére, azonban óvatosan kell alkalmazni őket, mivel a constrictív pericarditisben szenvedő betegek nagyon függhetnek az előterheléstől, és a kiszáradás a szívteljesítmény jelentős csökkenését okozhatja.

azoknál a betegeknél, akiknél fennáll a perikardiális gyulladás bizonyítéka, fontolóra lehet venni egy rövid időtartamú gyulladáscsökkentő (nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek, kolhicin vagy kortikoszteroidok) alkalmazását.

B. fizikai vizsgálati Tippek a menedzsment irányításához.

a súlyt, a JVP-t és a perifériás ödéma mértékét szorosan ellenőrizni kell. Vegye figyelembe, hogy a kurzus elején a JVP annyira megemelkedhet, hogy csak akkor látható, ha a beteg 90-es szögben ül.

C. laboratóriumi vizsgálatok a kezelésre adott válasz figyelemmel kísérésére és annak kiigazítására.

a vesefunkciót szorosan ellenőrizni kell a túlzott vizeletbevitel szempontjából. A májfunkciós teszt gyakran jelentősen javul a máj torlódásának megszűnésével.

gyulladáscsökkentő kezelésben részesülő betegeknél a Soros ESR és a C-reaktív fehérje segíthet a terápiára adott válasz monitorozásában.

D. hosszú távú kezelés.

A szűkítő pericarditis progresszív betegség, rossz általános prognózissal. Bár kevés eset oldódhat meg gyulladáscsökkentő kezeléssel (átmeneti szűkítő pericarditis), a legtöbb beteg végül műtéti pericardiectomiát igényel a végleges kezeléshez. A sűrűn tapadó szívburok eltávolítása általában sikeres, de rendkívül nehéz lehet, és a gyógyulás meghosszabbítható. Az operatív mortalitás akár 20% is lehet, de ha túlélik, a betegek drámai módon enyhíthetik a tüneteket és jó hosszú távú prognózist kaphatnak. Tekintettel az orvosi kezelés korlátozására, a kardiotorakális műtétre történő korai beutalás ajánlott.

E. A kezelés gyakori buktatói és mellékhatásai

bár a constrictív pericarditisben szenvedő betegek a megjelenéskor jelentősen túlterheltek lehetnek, ügyelni kell a túldiurézis elkerülésére, mivel ezek nagyon függenek az előterheléstől. Ezenkívül az utóterhelés-csökkentő szerek a vérnyomás hirtelen és veszélyes csökkenését eredményezhetik, mivel a betegek nem tudják növelni a szívteljesítményt. Végül kerülni kell a csomópont-blokkoló szereket, mivel ezek megakadályozzák a megfelelő szívteljesítmény fenntartásához szükséges kompenzációs tachycardiát.

IV. Társbetegségek kezelése

a betegek gyakran későn jelentkeznek a betegség folyamán. A krónikus máj-torlódás cirrhosishoz vezethet. A krónikus alacsony kimeneti állapot krónikus vesebetegséghez és krónikus betegség vérszegénységéhez vezethet. Egyéb következmények közé tartozik a súlyos dekondícionálás és az alultápláltság (cardialis cachexia). Ezeknek a tényezőknek a súlyossága miatt a betegek nagyon magas kockázatú operatív jelöltekké válhatnak. Sajnos előrehaladott betegségben szenvedő betegek (rendellenes kamrai funkció, súlyosan csökkent szívteljesítmény, cachexia vagy szerv végműködési zavar) a műtéti pericardiectomia a legkevesebb hasznot hozza.

A. veseelégtelenség.

a krónikus vesebetegségben szenvedő betegek még hajlamosabbak a túlzott diurézisre, és nagy gondot kell fordítani a diuretikus dózisok titrálására.

B. májelégtelenség.

nincs változás a standard menedzsmentben.

C. Szisztolés és diasztolés szívelégtelenség

a constrictív pericarditis patofiziológiája a diasztolés töltés diszfunkciója. Az egyidejű szisztolés diszfunkció a betegség nagyon későn nem gyakori, ekkor a prognózis egyenletesen lehangoló.

D. koszorúér-betegség vagy perifériás érbetegség

a pericardiectomia előtt a koszorúér-betegség kockázati tényezőivel rendelkező betegeknek szívkaterizáción kell átesniük koszorúér angiogrammal. Az egyidejű koszorúér-betegség a műtéti pericardiectomia idején kezelhető koszorúér bypass oltással.