a G6PD-hiány akkor fordul elő, ha egy személy hiányzik, vagy nincs elegendő glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz nevű enzim. Ez az enzim segíti a vörösvértestek megfelelő működését.
a túl kevés G6PD a vörösvértestek pusztulásához vezet. Ezt a folyamatot hemolízisnek nevezik. Amikor ez a folyamat aktívan zajlik, hemolitikus epizódnak nevezik. Az epizódok leggyakrabban rövidek. Ennek oka az, hogy a test továbbra is új vörösvértesteket termel, amelyek normális aktivitással rendelkeznek.
a vörösvérsejtek pusztulását fertőzések, bizonyos ételek (például fava bab) és bizonyos gyógyszerek válthatják ki, beleértve:
- maláriaellenes gyógyszerek, például kinin
- aszpirin (nagy dózisok)
- nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek (NSAID-ok)
- kinidin
- szulfa gyógyszerek
- antibiotikumok, például kinolonok, nitrofurantoin
egyéb vegyi anyagok, mint például a molyirtókban, szintén kiválthatnak egy epizódot.
Az Egyesült Államokban a G6PD-hiány gyakoribb a feketék körében, mint a fehérek. A férfiaknál nagyobb valószínűséggel fordul elő ez a rendellenesség, mint a nőknél.
nagyobb valószínűséggel alakul ki ez az állapot, ha:
- afroamerikai
- közel-keleti tisztességes, különösen kurd vagy szefárd zsidó
- férfi
- családi anamnézisében a hiány
ennek a rendellenességnek egy formája gyakori a mediterrán származású fehéreknél. Ez a forma a hemolízis akut epizódjaihoz is kapcsolódik. Az epizódok hosszabbak és súlyosabbak, mint a betegség más típusaiban.