nagy spontán hasi zúzódás egy 60 éves nőnél: esettanulmány

absztrakt

célkitűzés: súlyos hasi véraláfutás esetének bejelentése, amelyet szisztematikus hemosztatikus vizsgálatokkal sikeresen diagnosztizáltak. Klinikai megjelenés és beavatkozás: egy 60 éves nőnél nagy spontán, nem traumás, fájdalommentes zúzódás alakult ki a jobb alsó hasfal felett. A has számítógépes tomográfiai vizsgálata szubkután hematómát mutatott a hematómaként diagnosztizált nyilvánvaló zúzódás helye alatt. A laboratóriumi vizsgálatok azt mutatták, hogy az aktivált parciális tromboplasztin idő 53 másodperc, és a VIII-as faktor szintje következtetés: ez az esetjelentés azt mutatta, hogy spontán véraláfutás esetén a VIII-as faktor hiányát kell figyelembe venni az egyik fontos differenciáldiagnózisnak.

2011 S. Karger AG, Basel

Bevezetés

a váratlan nagy vagy potenciálisan életveszélyes zúzódások értékelése megköveteli az érrendszeri integritás, a vérlemezke funkciók és a plazma faktorok értékelését . A vérlemezke-funkció rendellenességben szenvedő betegeknél gyakran nyálkahártya-vérzés, közvetlenül a sérülés után vérzés, felületes ecchymosis és petechiák fordulnak elő . A véralvadási rendellenességekben szenvedő betegek mély lágyszöveti vérzéssel vagy mély hematómákkal járhatnak, amelyek klinikailag késleltetett megjelenésűek lehetnek, és gyakran súlyosabbak, nagy ecchymosisokkal. A vérlemezke-rendellenességeket és a véralvadási rendellenességeket mindig figyelembe kell venni, ha a zúzódás olyan területeken található, amelyek nehezen traumatizálhatók . Részletes anamnézist kell készíteni, és a további vizsgálatok elvégzése előtt minden betegnél alapos fizikális vizsgálatot, teljes vérképet és perifériás vérkenetet kell végezni . A szűrővizsgálatok listáját a vérlemezkeszám, a vérzési idő, a protrombin idő, a parciális tromboplasztin idő és a XIII-as faktor vizsgálat becslése képezi, kivéve, ha a beteg kórtörténetében jelentős szuggesztív probléma szerepel . Leírjuk a súlyos hasi véraláfutás esetét, amelyet sikeresen diagnosztizáltak és kezeltek szisztematikus hemostatikus vizsgálatokkal.

esettanulmány

egy 60 éves nőnél nagy spontán, nem traumás, fájdalommentes zúzódás alakult ki a jobb alsó hasfal felett. A sérülés kis csomóként kezdődött, és fokozatosan nőtt a mérete (ábra. 1). A korábbi kórtörténetben fibromyalgia, spinalis stenosis, bilaterális csípő bursitis és hypercholesterinaemia szerepelt. A műtéti történelem magában foglalta a mandulaműtétet, a temporomandibularis ízületi műtétet, a kolecisztektómiát és a jóindulatú tömeg mellbiopsziáját. Háziasszony, 2 gyermek anyja, a családban nem volt rendellenes vérzés. Szintén nem volt kórtörténetében abnormális vérzés a korábbi műtéteknél vagy a szülés során. Gyógyszerek voltak az omeprazol, az amitriptilin és a lovasztatin. Nem dohányzott, sem alkoholt, sem drogot nem fogyasztott. Egyéb releváns pozitív klinikai tünetek a myalgia és a szájszárazság voltak. A fizikai vizsgálat során afebrile volt, 140/90 mm Hg vérnyomással, 86/perc pulzusszámmal, száraz szájnyálkahártyával. A szívvizsgálat normális szívhangokat tárt fel zörej vagy dörzsölés nélkül. A tüdő hallgatózás nem volt figyelemre méltó. A hasi vizsgálat 7 6 cm-es ecchymosist tárt fel a jobb elülső hasfal felett. A has puha volt, enyhe érzékenységgel a zúzódás felett. Nem volt tapintható tömeg vagy organomegalia. A végtagokon nem volt ödéma vagy borjúérzékenység. Nem észleltek más zúzódást vagy ízületi duzzanatot.

a laboratóriumi eredmények a következők voltak6 g/dl; vérlemezkeszám, 238 103/mm3. A máj és a veseműködés normális volt. Protrombin ideje 11,3 s volt, nemzetközi normalizált aránya 1,1 volt. Az antinukleáris antitest titer 1: 40 volt, diffúz mintával. Extrahálhatatlan nukleáris antigén, anticardiolipin, C-reaktív protein, C3, C4, teljes KOMPLEMENT, perifériás antineutrofil citoplazmatikus antitestek, citoplazmatikus antineutrofil citoplazmatikus antitestek, SJ inhibitorok (anti-SSA, anti-SSB), angiotenzin-konvertáló enzim és rheumatoid faktor nem voltak összhangban meghatározott autoimmun betegséggel. Az aktivált parciális tromboplasztin idő (APTT) 53 s volt (normál <35), és a has és a medence komputertomográfiás vizsgálata szubkután hematómát mutatott, amelynek mérete 2,8 XNUMX XNUMX cm volt a nyilvánvaló zúzódás helye alatt. A differenciáldiagnózis magában foglalja a VIII-as, IX-es és XI-es faktor vagy az antifoszfolipid antitest hiányát vagy inhibitorait.

VIII-as faktor szintje <1% (normál 50-180%) volt, összhangban a szerzett hemofília A-val. A vérzés megszűnéséig a beteg 40 mg/nap prednizonnal és 50 mg/nap Cytoxánnal kezdte a kezelést. Ezután mindkét gyógyszer adagját fokozatosan csökkentették. A beteg lymphoma/rák vizsgálatán esett át mellkasröntgen-vizsgálattal, komputertomográfiás vizsgálattal és csontvelő biopsziával, amelyek mindegyike normális volt. A kezelés után az APTT-szint néhány héten belül normalizálódott, és a VIII-as faktor aktivitása 1-ről >21% – ra nőtt, további vérzéses epizódok nélkül. Hetente, majd havonta követték, mivel a vérzés tünetei csökkentek és a VIII-as faktor szintje normalizálódott.

beszélgetés

a szerzett hemofília a ritka betegség, amely súlyos vérzési szövődményekkel jár. Jellemzően a VIII-as faktor veleszületett hiánya okozza, de a VIII-as faktor inhibitorai miatt szerzett forma az élet későbbi szakaszában jelentkezik . A szerzett hemofília kifejezés abból a tényből ered, hogy a VIII-as faktor inhibitorai funkcionális VIII-as véralvadási faktor hiányt okoznak azoknál az egyéneknél, akiknek az anamnézisében nem volt vérzés . A veleszületett a hemofíliával ellentétben, ahol a hemarthrosis tipikus jellemző, a megszerzett a hemofília vérzési mintája abban az értelemben különbözik, hogy ezek a betegek vérzést tapasztalnak a bőrbe, az izmokba vagy a lágy szövetekbe, valamint a nyálkahártyákba, amint azt esetünkben bemutatjuk. Ráadásul nincs ismert genetikai öröklődési minta, így ez a feltétel egyformán fordul elő férfiaknál és nőknél . A szerzett hemofília előfordulása az életkorral növekszik (a megjelenéskor a medián életkor 60-67 év között van), mint a 60 éves nő esetében. Az esetek 50% – ában olyan mögöttes patológiát figyeltek meg, mint az autoimmun rendellenességek, a rosszindulatú daganatok vagy a terhesség, de mivel ezek a kezelések negatívak voltak, esetünk az idiopátiás esetek fennmaradó 50% – ára esik . Ennek az állapotnak az időben történő felismerése kritikus fontosságú, mivel a hemosztázis elérésére és az inhibitorok felszámolására irányuló korai terápia életmentő . A szerzett hemofília diagnózisa olyan betegben, akinek korábbi személyes vagy családi anamnézisében nem volt vérzés, általában két tényezőn alapul: megnyúlt APTT és normális protrombin idő, ami az intrinsic coagulation cascade korai szakaszának rendellenességére utal. Keverési vizsgálatokban az APTT korrekciója hiányt jelent, míg az abnormálisan elhúzódó APTT perzisztenciája inhibitor jelenlétére utal . Esetünkben a beteg APTT – je 53 s volt, VIII-as faktor szintje < 1%, ami a szerzett hemofíliát jelzi . A terápia magában foglalja az immunszuppressziót nagy dózisú kortikoszteroidokkal, ciklofoszfamiddal vagy VIII-as faktor kiegészítőkkel . Esetünkben a beteget 40 mg/nap prednizonnal és 50 mg/nap Cytoxánnal kezelték, amíg a vérzés megszűnt, és a VIII-as faktor szintje normalizálódott. Az akut fázisban az alacsony titerű inhibitorokkal rendelkező betegek humán VIII-as faktor koncentrátumokkal kezelhetők, míg a magas titerű betegeknél a VIII-as faktor szintjének emelésével nem lehet leküzdeni a gátló aktivitást. Ezért VIII-as faktort megkerülő szereket, például aktivált protrombin komplex koncentrátumokat vagy rekombináns aktivált VII-es faktort alkalmaznak .

következtetés

Ez a jelentés szerzett VIII-as faktor hiányt mutatott ki, amely egyetlen nagy ecchymosisként jelentkezett. Azt is megmutatta, hogy az a hemofília bemutatása, valamint az alapos és időben történő kezelés megkezdése megmentette az életét.

Author Contacts

Article / Publication Details

szerzői jog / gyógyszeradagolás/jogi nyilatkozat

szerzői jog: Minden jog fenntartva. A kiadvány egyetlen része sem fordítható le más nyelvekre, reprodukálható vagy felhasználható bármilyen formában vagy bármilyen módon, elektronikus vagy mechanikus, beleértve a fénymásolást, felvétel, mikrokópolás, vagy bármilyen információtároló és visszakereső rendszer, a kiadó írásbeli engedélye nélkül.
gyógyszeradagolás: a szerzők és a kiadó minden erőfeszítést megtettek annak biztosítására, hogy a szövegben meghatározott gyógyszerkiválasztás és adagolás összhangban legyen a közzététel időpontjában érvényes ajánlásokkal és gyakorlattal. Tekintettel azonban a folyamatban lévő kutatásokra, a kormányzati szabályozások változásaira, valamint a gyógyszerterápiával és a gyógyszerreakciókkal kapcsolatos állandó információáramlásra, az olvasót arra ösztönzik, hogy ellenőrizze az egyes gyógyszerek betegtájékoztatóját az indikációk és az adagolás bármilyen változása, valamint a hozzáadott figyelmeztetések és óvintézkedések szempontjából. Ez különösen fontos, ha az ajánlott szer egy új és / vagy ritkán alkalmazott gyógyszer.
jogi nyilatkozat: A kiadványban szereplő nyilatkozatok, vélemények és adatok kizárólag az egyes szerzők és közreműködők nyilatkozatai, nem pedig a kiadók és a szerkesztő(k). A reklámok vagy/és termékhivatkozások megjelenése a kiadványban nem jelenti a hirdetett termékek vagy szolgáltatások, illetve azok hatékonyságának, minőségének vagy biztonságának garanciáját, jóváhagyását vagy jóváhagyását. A kiadó és a szerkesztő(k) nem vállal felelősséget a tartalomban vagy hirdetésekben említett ötletekből, módszerekből, utasításokból vagy termékekből eredő személyi vagy vagyoni károkért.