absztrakt
az ozmotikus demielinizációs szindróma (ODS) életveszélyes demielinizációs szindróma. Az ODS társulása hiperozmoláris hiperglikémiás állapot (HHS) ritkán számoltak be. A tanulmány célja az volt, hogy bemutassa és megvitassa a korábbi eseteket és a HHS másodlagos ODS-ben részt vevő patofiziológiai mechanizmusokat. Egy 47 éves férfi általános tónusos-klónusos rohamok és megváltozott mentális állapot miatt érkezett az ügyeletre. A beteg letargikus volt, Glasgow kóma skálája 11/15 volt, az izomerő mindkét alsó végtagban 4/5 volt, és a mély ínreflexek csökkentek. A glükózszint 838 mg / dl volt, a szérum nátrium-és vénás vérgáz analízis normális volt. A vizelet és a plazma ketonok negatívak voltak. Az agyi mágneses rezonancia megnövekedett jelintenzitást mutatott a T2-súlyozott ÉRZÉKKÉPEKEN, korlátozott diffúzióval a medullán és a központi ponokon. Megkezdték a szupportív terápiát, és a következő 3 hét során a beteg fokozatosan visszanyerte eszméletét és izomerejét, és képes volt táplálkozni. A 6 hónapos követés után a beteg tünetmentes volt, és az MRI nem mutatott maradék károsodást. Összefoglalva, az ODS társulása a HHS-szel rendkívül ritka. A pontos mechanizmust, amellyel a HHS ODS-t termel, még meg kell tisztázni, de a gyors hipertóniás sértést részesítjük előnyben, mint a legmegbízhatóbb mechanizmust.
1. Háttér
az ozmotikus demielinizációs szindróma (ODS) életveszélyes demielinizációs szindróma, amely általában a súlyos krónikus hyponatremia gyors korrekciójának beállításában fordul elő . Az ODS egy olyan klinikai szindróma, amelyet megváltozott mentális állapot, quadriparesis, dyspnea, dysarthria és dysphagia jellemez, amelyek mindegyike jellemzően öt-hét nappal a szérum nátrium korrekciója után jelentkezik . Bár a patogenezis nem egyértelmű, ismert, hogy a gyorsan növekvő szérum ozmolalitás az oldott anyag helyes egyensúlyhiányára adott válaszként kiszorítja a vizet a sejtekből. Ez a gliasejtek zsugorodását eredményezi, ami következésképpen a vér-agy gát megzavarásához vezethet, lehetővé téve a gyulladásos mediátorok bejutását a központi idegrendszerbe, károsítva az oligodendrocitákat és a mielint .
annak ellenére, hogy az ODS-t klasszikusan úgy gondolták, hogy kizárólag másodlagos a hyponatremia gyors korrekciója miatt, azt is leírták, bár ritkán, különféle egyéb helyzetekben, például alultápláltság, májtranszplantáció, alkoholizmus, hypokalemia, hypophosphatemia, AIDS, lítium toxicitás, hipoglikémia és foláthiány, többek között . Minden esetben egyre több bizonyíték bizonyítja, hogy önmagában a nátriumnál a legfontosabb tényező az ODS patogenezisében a szérum ozmolok gyors változása. Az ODS társulása hiperozmoláris hiperglikémiás állapot (HHS) ritkán számoltak be kevesebb, mint öt eset az irodalomban . Korábbi esetek voltak az egyidejű hypernatremia, krónikus hiperglikémia/epilepszia klinikai forgatókönyvében, valamint a HHS-kezelés után. Ebben az értelemben tudomásunk szerint ez az ODS első esete, mint a HHS nyitó szindróma.
itt bemutatjuk egy HHS-ben szenvedő beteg esetét, aki betegségének kezdeti megnyilvánulásaként ODS-t mutatott be. A korábbi esetek és a HHS másodlagos ODS-ben részt vevő patofiziológiai mechanizmusok áttekintése bemutatásra kerül és megvitatásra kerül.
2. Eset bemutatása
egy 47 éves férfi általános tónusos-klónusos rohamok és megváltozott mentális állapot miatt érkezett az ügyeletre. A kórtörténetében régóta fennálló, kontrollálatlan, 2-es típusú diabétesz volt, amelyet szabálytalanul kezeltek inzulinnal és metforminnal (HbA1c 10,1%), ismert mikrovaszkuláris vagy makrovaszkuláris szövődmények nélkül. Nem volt alkoholfogyasztása, és huszonnégy órával korábban nocturia-ra, polyuria-ra és polydipsia-ra hivatkozott. A felvétel napján, alvás közben, hirtelen három egymást követő epizód generalizált tónusos-klónusos rohamok, valamint a vizelet záróizom elvesztése és az azt követő postictalis állapot.
fizikális vizsgálat során hemodinamikailag stabil volt, vérnyomása 130/80 Hgmm, pulzusszáma 85 ütés / perc, légzési sebessége 20 perc, hőmérséklete 36,5 Celsius C, szobai levegő oxigéntelítettsége 98%. Testtömegindexe 32,2 volt. A nyálkahártyák rendkívül szárazak voltak. A beteg letargikus volt, Glasgow kóma skálája 11/15 volt, az izomerő mindkét alsó végtagban 4/5 volt, és a mély ínreflexek csökkentek. A koponya idegei normálisak voltak, az érzékenység megmaradt, a meningealis jelek és a primitív reflexek hiányoztak. A beteg állapota miatt a kisagy működését nem lehetett értékelni. A magas vércukorszint és a vénás vérgáz analízis miatt az ujjbegy glükózszintje nem volt kimutatható pH 7,36, PCO2 42 Hgmm, PO2 32 Hgmm, Laktát 1,2 mmol/L és bikarbonát 23,7 mEq/l. A vizelet és a plazma ketonok negatívak voltak. Megkezdték a hidratálást 500 mL/h-S intravénás normál sóoldattal és 0, 14 E/kg-os inzulin infúzióval. A plazma glükózszintje 838 mg/dL (46, 5 mmol/L), a vér nitrogén-karbamidja 21 mg/dL, a kreatinin 1, 1 mg/dL volt, MDRD számított glomeruláris filtrációs rátája 71 mL/perc, a szérum nátrium 133 mmol/L és a klór 89 mmol/l volt.a kalcium, kálium, foszfor, magnézium, hemoglobin, fehérvérsejtszám és vérlemezkék mind a normál határokon belül voltak. A szérum albumin 2 volt.1 g/dL, alkalikus foszfatáz 192 NE/L, alanin-aminotranszferáz 19 E/L, aszpartát-aminotranszferáz 21 e/L, összbilirubin 0,8 mg / dL és szérum ozmolalitás 320 mOsm / kg (1.táblázat).
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| BUN denotes blood nitrogen urea. | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
a fej komputertomográfiája, az elektrokardiogram és a mellkasröntgen normális volt. A beteg 24 órás kezelés után megváltozott elmebajjal folytatta a kezelést, és a paraparesis progrediált (3/5). A plazma glükózszintjét óvatosan, 30-40 mg/dL/óra sebességgel csökkentették, és 200-300 mg/dl-en belül volt . A szérum ozmolalitása 305 mOsm/Kg-ra csökkent (1.táblázat). Huszonnégy órával a felvétel után agyi mágneses rezonancia képalkotást (MRI) rendeltek el, amely megnövekedett jelintenzitást mutatott a T2-súlyozott ÉRZÉKKÉPEKEN, korlátozott diffúzióval a medullában és a központi pons-ban (1.ábra). A mammilláris testeket, a thalamust, a harmadik kamrát és mindkét féltekét tiszteletben tartották. A lumbálpunkció normális volt, az elektroencefalogram nem specifikus hullámaktivitást mutatott, és a vizelet és a szérum toxikológiai panel negatív volt. Az összes felvétele során a szérum nátriumot dokumentálták, hogy a normál tartományon belül van. ODS-t diagnosztizáltak és agresszív szupportív terápiát kezdtek. A következő 3 hét során a beteg fokozatosan visszanyerte eszméletét és izomerejét, és képes volt táplálkozni. A 6 hónapos követés után a beteg tünetmentes volt, és az MRI nem mutatott maradék károsodást.
(a) (a)
(b)
(a)
(b)
3. Vita
Ez az eset tudomásunk szerint szemlélteti az ODS első bejelentett esetét, mint a HHS kezdeti megnyilvánulását. Az ozmotikus demielinizációt először Adams et al. 1959-ben egy négy esetből álló sorozatban, amely parézist, pszeudobulbáris bénulást, valamint a pons jellegzetes mielinvesztését mutatta be, amelyet alkoholizmusnak vagy alultápláltságnak tulajdonítottak . Csak az 1970-es évek közepén kezdték meg a rutin elektrolit tesztek mérését, hogy a krónikus hyponatremia és annak gyors korrekciója közötti kapcsolat létrejött. Azóta nem ritka, hogy sok klinikus a hyponatremia gyors korrekcióját társítja az ODS egyetlen okaként. Mindazonáltal ma már jól ismert, hogy számos más egészségügyi állapot (ahol az ozmotikus eltolódást nem azonosították), mint például az alkoholizmus, az alultápláltság, a cirrhosis, a májtranszplantáció, a hypokalaemia, a hypophosphatemia és a hypomagnesaemia, az AIDS, a foláthiány, a pszichogén polydipsia, a sör potomania, az újratöltési szindróma, a dialízis egyensúlyhiány szindróma, a hyperemesis gravidarum, a szepszis, a malignitás, a lítium toxicitás, a hosszan tartó vizelethajtó használat és a hipoglikémia szintén összefüggésbe hozható az ODS-szel .
ritkán számoltak be a HHS-hez másodlagos ODS társulásáról. Lásd A 2. Táblázatot. 1989-ben McComb et al. jelentette a HHS-hez kapcsolódó ODS első esetét. A felvétel óta a betegnél hypernatremia (169 mEq/L) jelentkezett, és az azonnali és agresszív kezelés ellenére a szérum nátrium tovább emelkedett (188 mEq/L). Három hét elteltével a beteg meghalt, és az ODS diagnózisa a boncolási eredményeken alapult . 2008-ban O ‘ Malley et al. egy 49 éves nő esetéről számolt be, akinek korábban nem volt 2-es típusú cukorbetegsége, amely 1910 mg/dL glükózt mutatott be. A beteg volt egy gyors csepp több mint 900 mg/dL kevesebb, mint 6 óra, és a szérum nátrium ugyanabban az időben ment 134 mmol/L 159 mmol / L. később, a beteg kifejlesztett tüdőgyulladás, szepszis, és multiorgan hiba és 9 nappal a felvétel után mutatott petyhüdt quadriparesis, pseudobulbar bénulás, dysarthria, és csökkent nyelési. Az MRI megerősítette a diagnózist, és a beteget 90 nappal a felvétel után szinte teljes gyógyulással engedték ki a kórházból . Később Burns et al. leírta egy 93 éves férfi esetét, akinek kezdeti glükózszintje 524 mg/dL volt, szérum ozmolalitása pedig 317 mOsm / kg. A neurológiai vizsgálat és a szérum nátrium normális volt. A hyperglykaemiát és az ozmolalitást a bemutatás után 24 órán belül és 2 napon belül korrigálták, markáns járási ataxia és enyhe dysarthria alakult ki. Az MRI megerősítette az ODS diagnózisát, és az 1 hónapos nyomon követés során jelentősen javult a járás bizonytalansága . Újabban, Mao et al. számolt be egy 55 éves férfi esetéről, akinek kórtörténetében több fokális roham volt 3 héttel a kórházi ápolás előtt. A felvételkor fokális folyamatos rohamokkal, lázzal, jobb oldali hemiplegiával és hiányzó ínreflexekkel jelentkezett. A glükóz 685 mg/dL, a szérum ozmolalitása 318 mOsm/l volt.a szérum nátrium a normál tartományon belül volt, és a HHS-kezelés után 8 órával a rohamok megszűntek. Két nappal később a beteg visszanyerte az eszméletét, az izomerő javult, neurológiai megnyilvánulások nélkül engedték el . Végül 2013-ban Guerrero et al. leírta egy 23 éves férfi esetét, aki az ODS-t nappal a HHS kezelése után fejlesztette ki. Meglepő módon a kéziratban nem említettek nátrium-értékeket, szérum ozmolalitást vagy eredményt . Mint fentebb leírtuk, a korábbi esetek közül négyben az ODS a HHS kezelése és korrekciója után fordult elő, a másikban a betegnek majdnem egy hónapja volt rohamai a HHS kialakulása előtt. Esetünkben az ODS-hez kapcsolódó jellegzetes tünetek, amelyeket tipikus MRI képek igazoltak, a HHS kezdeti megnyilvánulása volt, amely valószínűleg akutan fejlődött ki. Alterative diagnoses were ruled out, serum sodium levels were documented to be within normal range during all hospitalization, and, after the HHS resolved and supportive therapy was initiated, neurological symptoms progressively disappeared.
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| Reference. + a beteg kórtörténetében több fokális roham volt 3 héttel a felvétel előtt. CPM, központi Pontin myelinolysis; HHS, hyperosmolar hyperglykaemiás állapot; Glu, glükóz felvételkor; Osm, ozmolalitás; Na antioxidánsok, nátrium felvételkor; na++, maximális nátrium; MRI, mágneses rezonancia képalkotás; TASA, a tünetek felvétele utáni idő; NM, nem említik; ACFR, szinte teljes funkcionális helyreállítás; NED, nincs bizonyíték a betegségre. Glu (mg/dL); Osm (mOsm/kg); Na (mEg/L). |
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
bár az ODS patogenezise nem egyértelmű, ismert, hogy a gyorsan növekvő szérum ozmolalitás az oldott anyag egyensúlyhiányának korrigálására adott válaszként kiszorítja a vizet a sejtekből. Ez védőmechanizmusként szolgál a duzzanat ellen a hypoosmolalitás krónikus állapotai során, amelynek befejezése általában két napot vesz igénybe. Hyponatremia hiányában az ODS-t egy viszonylag hipertóniás sértés eredményeként javasolják, amelyben az ODS akkor következhet be, ha a szérum vagy az extracelluláris tér hipertóniássá válik gyorsabb, mint az agysejtek kompenzálásának sebessége . Ez következésképpen a vér-agy gát megzavarásához vezet, amely lehetővé teszi a gyulladásos mediátorok bejutását a központi idegrendszerbe és károsítja az oligodendrocitákat, amelyek tovább szabadíthatják fel a mielin toxint és vazogén ödémát okozhatnak a központi pons-ban . Ennek ellenére a vér-agy gát lebontási koncepciója az ozmotikus stressz következtében szintén vita tárgyát képezte. Feltételezték, hogy az ozmotikus sérülés nitrogén-monoxid vagy más, a szoros csomópontokra káros anyagok felszabadulását eredményezheti. Az ozmotikus sérülés és ödéma mellett az oligodendrociták károsodhatnak az endothel sejtek sérülése által felszabaduló toxinok által . Esetünkben azt a hipotézist támogatjuk, miszerint a hipertóniás sértés volt az ODS oka. Valószínű, hogy a HHS elég gyorsan fejlődött (az előző nap folyamán a felvételig), hogy az oligodendrociták nem voltak képesek alkalmazkodni. Az a lehetőség, hogy az ODS másodlagos volt a kezelésünkhöz képest, elfogadható és nem zárható ki. Ez azonban valószínűtlennek tűnik, mivel a páciens érkezése óta olyan klinikai jellemzőkkel rendelkezik, amelyek kompatibilisek az ODS-szel. Ezenkívül a kezelési tervek javulást, végül teljes gyógyulást eredményeztek.
az ODS klinikai megnyilvánulásai jelentősen eltérhetnek a Pontin érintettség mértékétől és az extrapontin léziók jelenlététől függően; paraparesist, quadriparesist, dystoniát, dysphagiát, ataxiát, tremort, catatoniát, encephalopathiát, bezárt szindrómát, delíriumot, görcsrohamokat és kómát írtak le. A neuropszichológiai megállapítások, mint például a figyelem, a memória és a döntéshozatali zavarok, sőt a pszichotikus tünetek ritkák, de az ODS-hez kapcsolódnak. Ezek a klinikai tünetek általában a hipertóniás sértés után öt-hét nappal jelentkeznek, de leírták, hogy két vagy több hét után is megjelennek . Fontos megjegyezni, hogy annak ellenére, hogy az ODS diagnosztizálható a gyors hyponatremia korrekció vagy a hipertóniás sértés a jellegzetes klinikai és radiológiai eredményekkel együtt, az alternatív diagnózisokat ki kell zárni. Az ODS differenciáldiagnózisa magában foglalja a stroke – ot, az elsődleges agydaganatokat, a metasztázisokat, az encephalitist, a meningitist, a sugárterápiát, a kemoterápiát, a Wernicke encephalopathiát, a hepatikus encephalopathiát és más demyelinizáló állapotokat, például a sclerosis multiplexet . Esetünkben ezeket a feltételeket kizárták.
nincs specifikus kezelés a nonsodium-függő ODS-re, mint az alapbetegség kezelésére és a támogató intézkedések megkezdésére. Mindazonáltal fontos, hogy ugyanazt a fogalmat kövessük, mint a nátrium esetében, hogy bármi legyen is a hipertóniás sértés, óvatosan és fokozatosan kell csökkenteni . Egyes ODS-esetekben szteroid bolusszal, intravénás immunglobulinnal, intravénás tirotropin-felszabadító hormonnal vagy plazmacserével történő kezelést is alkalmaztak, de további vizsgálatok szükségesek a klinikai gyakorlatban történő végrehajtásuk előtt . Bár az ODS-t korábban pusztító állapotnak gondolták, a legújabb szakirodalom azt mutatja, hogy a betegek több mint 50% – a teljesen vagy minimális fogyatékossággal gyógyul . Ezért az azonnali diagnózis és a megfelelő támogató intézkedések kötelezőek.
4. Következtetés
összefoglalva, az ODS és a HHS társulásáról ritkán számoltak be. Leírtuk az ODS esetét a jellegzetes klinikai és radiológiai leletekkel, mint a HHS kezdeti megnyilvánulását. A pontos mechanizmust, amellyel a HHS ODS-t termel, még meg kell tisztázni, de a gyors hipertóniás sértést részesítjük előnyben, mint a legmegbízhatóbb mechanizmust.
rövidítések
| ODS: | ozmotikus demielinizációs szindróma |
| HHS: | hiperozmoláris hiperglikémiás állapot |
| MRI: | mágneses rezonancia képek. |
beleegyezés
a betegtől írásos tájékozott beleegyezést kaptunk ezen esetjelentés és a mellékelt képek közzétételéhez. Az írásbeli hozzájárulás másolata kérésre rendelkezésre áll a folyóirat szerkesztője általi felülvizsgálat céljából.
összeférhetetlenség
a szerzők kijelentik, hogy nincsenek versengő érdekeik.