PMC

beszélgetés

a szív fejlődése során a septum primum elégtelensége, hogy csatlakozzon a biztosítékokhoz az atrioventricularis párnák nyílást hagynak, tartós ostium primum. Ezt a hibát általában az endokardiális párnák kialakulásának rendellenességei kísérik, amelyek a mitrális és tricuspid szelepek kapcsolódó rendellenességeit eredményezik. Míg ostium secundum pitvari septum defektus a leggyakoribb veleszületett szívhiba a felnőtteknél, kevés esetről számoltak be ostium primum pitvari septum defektusok, mivel az ilyen rendellenességben szenvedő betegek korábban gyakran orvosi ellátást igényelnek életkor. Az ostium primum septum pitvari defektusban szenvedő betegek halálozási életkorának becsült átlagéletkora körülbelül 36 év, és a hosszú távú túlélés sebészeti kezelés nélkül Nagyon ritka. Mivel a műtét pozitív hatással van a beteg kimenetelére és prognózisára, amikor gyanú merül fel, mind a klinikai kardiológusoknak, mind az echokardiográfusoknak meg kell vizsgálniuk ezt a ritka betegséget a felnőttnél. Amikor ostium primum hiba társul bal atrioventrikuláris szelep regurgitáció, élettartam mértékétől függ a szelep inkompetencia; ha továbbra is enyhe vagy közepes, a tünetek megjelenése késhet évtizedekig. Somerville elemezte a szívhalálért vagy súlyos fogyatékosságért felelős tényezőket 19 ostium primum defektusban szenvedő betegnél (átlagéletkor 28,9 év): Súlyos mitrális regurgitáció 6 betegnél (életkor <30 év), pulmonalis hypertonia 2-ben, aritmiák vagy szívblokk 11 betegnél. Lipshultz et al. 33 ostium primum interatrialis septum defektusban szenvedő betegnél vizsgálták a szívkatéterezés és angiográfia szükségességét a műtéti lezárás előtt. A szerzők preoperatív értékelést végeztek a betegeknél (átlagos életkor 4, 3 év, tartomány: 2 hónaptól 23 évig) transthoracalis echokardiográfiával és szívkatéterezéssel, és megállapította, hogy a kétdimenziós és Doppler echokardiográfiás vizsgálat egyenlő vagy jobb volt a szívkatéterezéssel és angiográfiával a hiba morfológiai értékeléséhez. Betegünk koronária angiográfián esett át az életkor és a kockázati tényezők (hipertóniás, diszlipidémiás és dohányos) miatt. Tekintettel arra, hogy a köteg közel van a primum defektus alsó margójához, a perioperatív szívblokk a műtét lehetséges szövődménye. Lukács Btk. et al. értékelték a műtéti lezárás korai posztoperatív szövődményeit 29 ostium primum interatrialis septum defektusban szenvedő betegnél: a szövődmények közé tartozott a supraventricularis arrhythmiák 7 betegnél, átmeneti teljes szívblokk 2 betegnél (ezek közül egy állandó pacemaker beültetést kapott), valamint a sternalis dehiscence egy esetben.

úgy gondoljuk, hogy az esetjelentésünk érdekes a beteg kora és a tünetek késői megjelenése miatt. Gauer et al. jelentett egy 75 éves férfi esetét, aki több éve szenved pangásos szívelégtelenségben, akinek boncolási értékelése 3 cm-es részleges atrioventricularis septum defektust mutatott. Matsumoto et al. beszámolt egy ostium primum típusú defektusban szenvedő nőbeteg esetéről, aki 82 éves korában refrakter pangásos szívelégtelenség miatt halt meg. Betegünk 67 éves koráig tünetmentes volt, a hiba nagy méretei ellenére; valószínűleg a súlyos mitrális szelep regurgitáció és a súlyos pulmonalis hipertónia hiánya évtizedekig kielégítő hemodinamikai státuszt biztosított számára.