mi a pulmonalis alveoláris proteinosis (PAP)?
a PAP egy olyan tüdőbetegség, amelyet fehérjék, zsírok és egyéb anyagok (együttesen felületaktív anyag) felhalmozódása okoz a tüdő légzsákjaiban, az alveolusokban. Az alveolusok a tüdő azon része, amely levegőt tartalmaz. Ott van a tüdő és a vér közötti gázok cseréje.
a PAP egy ritka betegség, amely világszerte körülbelül 1 embert érint 100 000 emberből, közülük kevesebb, mint 10 000 az Egyesült Államokban általában felnőtteknél alakul ki, de lehet veleszületett (valami, amivel született). Néha foszfolipidózisnak vagy tüdő alveoláris lipoproteinózisnak nevezik.
vannak különböző típusú tüdő alveoláris proteinózis (PAP)?
Igen. A típusok a következők:
- autoimmun pulmonalis alveoláris proteinosis (aPAP): ez a típus a leggyakoribb, és úgy gondolják, hogy a felnőttek körülbelül 90% – át képviseli. Ezek a felnőttek többnyire 30-60 évesek.
- másodlagos PAP: ez a típus egy másik típusú betegség vagy állapot következménye, vagy valamilyen típusú toxinnak van kitéve.
- veleszületett: a PAP-nak van egy formája, amely a családokban átadott genetikai hibák miatt következik be.
ki kap pulmonalis alveoláris proteinózist (PAP)?
Ez az állapot gyakrabban fordul elő férfiaknál, mint nőknél. Általában a 30-60 év közötti embereket érinti. Az olyan expozíciók, mint a por és a dohányzás, növelik a PAP kockázatát, ami megmagyarázhatja, hogy miért ismerik fel gyakrabban a férfiaknál.
mi okozza a tüdő alveoláris proteinózist (PAP)?
a PAP esetek többségében felnőtteknél az OK gyanúja a granulocita-makrofág kolónia-stimuláló faktor (GM-CSF) hiánya vagy problémája. Ez az anyag szükséges bizonyos immunsejtek fejlődéséhez. Enélkül a légzsákok nem képesek megtisztítani a fehérjetartalmú anyagok minden nyomát. Ez törmelék felhalmozódásához vezet a légzsákokban, végül légzési problémákhoz vezet.
melyek a tüdő alveoláris proteinózis (PAP) tünetei?
a PAP a következő tünetekkel rendelkezik:
- légszomj, más néven nehézlégzés
- mellkasi fájdalom vagy szorító érzés
- láz
- fogyás
- köhögés (néha, de nem mindig)
- alacsony oxigénszint a vérben
- Körömklubozás (a körmök vagy körmök rendellenes növekedése)
Enews
a Cleveland Clinic egy nonprofit tudományos orvosi központ. A webhelyünkön történő hirdetés segít támogatni küldetésünket. Nem támogatjuk a nem Cleveland Clinic termékeket vagy szolgáltatásokat. Politika