kezelés
jelenleg nincs ismert gyógymód az SCL-ekre. A kezelés célja a támadások megelőzése olyan szerekkel, amelyek célja a kapilláris szivárgás csökkentése, valamint a szivárgást kiváltó hormon, például citokinek beavatkozása. Miután a támadás folyamatban van, a kezelés a támogató ellátásra irányul, különösen a vérnyomás szabályozására, hogy fenntartsa a létfontosságú szervek véráramlását, valamint megakadályozza a túlzott duzzanatot és a folyadék felhalmozódását.
a teljesen kifejlesztett SCLS-epizód kezelése megköveteli annak felismerését, hogy az akut támadásnak két fázisa van. Az első fázist, amely gyakran több napig tart, újraélesztési fázisnak nevezzük, amelynek célja a kapilláris szivárgások ellenőrzése és a vérnyomás fenntartása. Ebben a fázisban az albumin és a folyadék szivárgása a kapillárisokból a szöveti terekbe duzzanatot okoz. Ez a folyadékvesztés hasonló hatással van a keringésre, mint a kiszáradás, ami lelassítja a vért szállító oxigén áramlását a szövetekbe. A vérnyomás csökken, és a vörösvértestek koncentrálódnak. Általában intravénás folyadékpótlásra van szükség, de minimalizálni kell, mivel hajlamos a szövetekbe szivárogni. Bár a vérnyomás továbbra is alacsony lehet, fontos elkerülni a túlságosan agresszív intravénás folyadék beadását, amely a végtagok súlyos duzzanatát eredményezheti, amely műtéti dekompressziót igényel. Ebben az eljárásban a láb karjának bőrét levágják, hogy felszabadítsák a visszatartott folyadékok nyomónyomását, és javítsák a végtagok és a végtagok véráramlását. A túlzott intravénás folyadékok a folyadék felhalmozódását is okozhatják a tüdőben és más létfontosságú szervek körül. A cél az akut fázisban nem az, hogy megpróbálja fenntartani az abszolút normális vérnyomást vagy a vizeletáramot, hanem a vérnyomást éppen elég magas szinten tartani ahhoz, hogy elkerülje a létfontosságú szervek maradandó károsodását, mégis megkímélje a beteget a felesleges folyadékbevitel kockázataitól. Ennek a kényes egyensúlynak az eléréséhez gyakran szükséges a központi vénás vagy artériás nyomás mérése intenzív osztályon. Intravénás albumin és kolloid alkalmazható. Fontos lépést tartani a folyadékveszteséggel, mivel a tartósan alacsony vérnyomás károsíthatja a létfontosságú szerveket, például a veséket.
a kezelés második fázisát néha toborzási fázisnak nevezik, mivel a folyadékok és az albumin újra felszívódik a szövetekből. Ebben a fázisban a kapilláris szivárgás csökkent, és a fő veszély a folyadék túlterhelése. Diuretikumokra lehet szükség a folyadék túlzott túlterheléséhez.
glükokortikoidokat (szteroidokat) gyakran alkalmaznak az akut roham során, különösen a toborzási szakasz elején a kapilláris szivárgás csökkentésére, de hatékonyságuk nem ismert. Az intravénás folyadékokkal együtt alkalmazott Albumin és kolloidok átmeneti előnyökkel járhatnak a létfontosságú szervek, például a vesék véráramlásának növelése érdekében.
a fenntartó terápiát az akut rohamok gyakoriságának és súlyosságának csökkentése érdekében alkalmazzák. Az immunglobulinok intravénás beadása havonta egyszer határozatlan ideig Jelenleg az SCL-ek ellátásának színvonala. Kimutatták, hogy a megelőzésre szolgáló IVIG jelentősen javítja a túlélést monoklonális gammopathiával összefüggő SCL-ben szenvedő betegeknél, de monoklonális gammopathia nélküli SCL-ek esetén is rendkívül hatékony.
a másodlagos gyógyszerek magukban foglalhatják a teofillin és a terbutalin kombinációját. Ezeket szájon át adják be. A teofillin szintjét a rendszeres vérvizsgálatokkal meghatározott terápiás tartományban kell tartani. Azok a betegek, akik nem tolerálják ezeket a gyógyszereket, előnyösek lehetnek a leukotrién inhibitorok, például a montelukast (Singulair). Időnként előnyös lehet egy ACE-gátló, például a lizinopril. Ezeknek a másodlagos gyógyszereknek a szerepe bizonytalan.