Segítség-a szteroidok nem működnek-segítve a nők refrakter vulvar lichen sclerosus

Dr. Leslie Ann Sadownik (életrajz, nincs közzététel)

milyen gyakran feltett kérdéseket vettem észre

a Lichen sclerosus (LS) krónikus bőrbetegség, remittáló és relapszáló klinikai lefolyással. A nők gyakran jelen súlyos szeméremajkak viszket, és a késztetés, hogy karcolja meg a bőrt. Az ajánlott kezelés a helyi szteroidok folyamata. A legtöbb nő javulni fog a kezeléssel. Néhányan azonban azt jelentik, hogy “a szteroidok nem segítettek”.

Meet Janet

Janet egy 53 éves nő, aki bemutatja a 2 éves története szorongató vulvar viszket. Az elején azt hitte, hogy élesztője van. Kipróbálta a vény nélkül kapható élesztőellenes és viszketésgátló gyógyszereket. A viszketés éjszaka annyira rossz lett, hogy nehezen tudott aludni. Párjával több mint egy éve nem tudtak szexelni, mert ez túl kényelmetlen. Nemrég látta a háziorvosát, aki észrevette a vulvar bőrének fehéredését és gyanította a zuzmó sclerosust. Megpróbált szteroid krémet használni. Míg, úgy tűnt, hogy kezdetben segít, amint megállt, a viszketés visszatért. Kíváncsi, van-e olyan kezelés, amely gyógyítja a vulvar viszketését?

ezekre a kérdésekre válaszoló adatok

hasznos a “nem reagáló” lichen sclerosusban szenvedő betegek megközelítése, ha kérdéseket tesz fel magának.

1. kérdés: helyes-e a klinikai diagnózis?

a diagnózis általában klinikai. Az LS az érintett bőr atrófiává válik (fehér, vékony, ráncos). Gyakran van egy szimmetrikus “8-as alak” gyulladt és / vagy atrófiás bőrminta a vulva és a végbélnyílás körül. Néha a bőrváltozásokat a klitoris, a perineum vagy a perianális területek izolálják (szemben az egész vulvával). A vulvar LS-sel rendelkező nőknek ritkán van LS a test más részein.

a törékeny bőr megrepedhet vagy elszakadhat. Az eróziók, repedések, purpura és ecchymoses gyakoriak. A könnyek kényelmetlenséget okoznak vizelés, bélmozgás vagy szex közben. A korai anatómiai változások közé tartozik: az Inter-labialis redők elvesztése, laposodás és/vagy a labia minora elvesztése. A speciális változások a következők: clitoralis phimosis és szeméremajkak összenövése, ami introitalis stenosishoz vezet. Az LS nem foglalja magában a hymenal gyűrű (hüvely vagy méhnyak) feletti bőrt.

a bőrbiopszia megerősítheti a diagnózist, ha a patológia az LS klasszikus szövettani jellemzőit jelenti (vékony epidermisz, rete gerincek elvesztése, hyperkeratosis és sávszerű limfocita gyulladásos infiltrátum). A betegnek azonban még akkor is lehet klinikai betegsége, ha a biopszia nem specifikus változásokról számol be-a “normál” biopszia nem zárja ki a Lichen Sclerosus – t.

Az LS differenciáldiagnózisa a következőket tartalmazza: irritáló / kontakt dermatitis, lichen planus, lichen simplex chronicus, vitiligo, nyálkahártya pemphigoid, psoriasis, vulvar intra-epithelialis neoplasia, paget-kór és urogenitális atrophia. Átfedés van az LS és a lichen planus (LP) klinikai megjelenése között. Mindkét állapot vulvar viszketést, a vulvar bőr fehéredését, valamint progresszív anatómiai változásokat okozhat. Az LP-t nehezebb kezelni, és gyakran magában foglalja a vestibularis és hüvelyi bőrt, ami hegesedést és tapadást eredményez a hüvelyben. A vulvovaginalis LP-ben szenvedő nőknél gyakran van LP a test más részein. Például a szájüregben megtalálható Wickham striae, gyulladás (ínygyulladás), eróziók vagy fekélyek.

2. kérdés: megfelelő-e a kezelés?

a standard terápia egy szuperhatékony (pl. Klobetazol) vagy erős (pl. Mometazon-Fourát) lokális szteroid. Mérsékelt vagy enyhe potencia szteroidok előnyösek a terhes nők számára.1 nincs bizonyíték a hormonterápia támogatására(pl. Tesztoszteron).

3. kérdés: megfelelőek-e a kezelési célok?

az első cél a viszketés csökkentése. Ezt a kezelés megkezdésétől számított heteken belül kell elérni. A második cél a bőr integritásának javítása. A repedéseknek és erózióknak gyógyulniuk kell: a betegeknek képesnek kell lenniük a napi és szexuális tevékenységek folytatására. A bőr fehéredése egyes egyéneknél fennmaradhat, de a bőr textúrájának javulnia kell. Az összes fehérítés megoldása nem a terápia kifejezett célja. A harmadik cél a vulvar architektúra megőrzése és a további változások megelőzése. A helyi terápia nem javítja a jelentős anatómiai változásokat.

4. kérdés: a beteg betartja-e a kezelési ajánlásokat?
Lee et al. arról számoltak be, hogy a betegek kevesebb mint 2/3-a (67%) felel meg a terápiás ajánlásoknak.2 tényezők, amelyek befolyásolhatják a beteg tapadását helyi szteroidok közé: nem esztétikai jellege a helyi gyógyszer (azaz zsíros), időigényes és bonyolult rend, kétértelmű adagolási utasítások (azaz “alkalmazni takarékosan”), mellékhatások, tévhitek a betegség és a kezelési rend, valamint a költség és megfizethetőség. Ezeket a tényezőket minden nyomon követési látogatás során fel kell tárni.

súlyos betegségben (gyulladás, erózió, súlyos tünetek) szenvedő nők esetében a bámulás után 2-4 héttel ajánlott utóvizsgálat. A legtöbb nő esetében az első nyomon követési látogatás a kezelés megkezdése után 2-3 hónap lehet. Kérje meg a nőt, hogy vigye el gyógyszerét erre a találkozóra. Tekintse át az adott időszakban alkalmazott gyógyszer mennyiségét. Ajánlott, hogy a genitilia “8-as” érintettségű betegek alkalmazásonként 1 ujjbegy egységet (FTU) használjanak. Az egyik FTU az a kenőcsmennyiség, amelyet egy 5 mm – es fúvókával ellátott csőből fejeznek ki, amelyet a mutatóujj disztális bőrráncától a hegyéig alkalmaznak-körülbelül 0,4 g. így egy 30 g – os üveg általában három hónapig tart akut kezelés-lásd a cikk alján található 1.táblázatot a kezelési ezred példájáért.

Ha úgy tűnik, hogy a beteg többé-kevésbé használja a gyógyszert, Tekintse át alkalmazási technikáját. A gyógyszert közvetlenül az ujjhegyével (nem egy vattapálcával) kell felvinnie, és filmen át kell terítenie a vulvarra (mediális labia majora/inter-labialis redők, a labia minora mindkét oldala és a perineum), és ha részt vesz, a perianalis bőrre. Mivel a bőr állapota gyakran változásokat von maga után az egész vulvar területén, könnyebb, ha a betegek rutinszerűen kezelik ezt a területet, ahelyett, hogy csak a “fehér” vagy “tüneti” területeket kezelnék. A gyógyszer alkalmazása után egyszerűen mosson kezet szappannal és vízzel. Általában a kenőcsöket kezdetben kell előírni (erősebbek és kevesebb potenciális irritáló anyagot tartalmaznak). A betegeket később krémekre lehet váltani, ha inkább krémalapot részesítenek előnyben.

Ha a betegség idővel stabil, csökkentse az előírt szteroid hatékonyságát (erőstől közepesig vagy alacsonyig) a későbbi nyomon követési látogatások során. A nők többsége visszaesik, ha a szteroid alkalmazásának gyakoriságát hetente kevesebb mint kétszer csökkentik, vagy teljesen leállítják a kezelést. Mivel a legtöbb beteg szakaszosan hagyja abba a terápiát, a betegeknek kifejezett utasításokra van szükségük a fellángolások kezelésére. “Indítsa újra a napi alkalmazást 1-2 hétig, amíg a tünetek megszűnnek. Ha a tünetek nem oldódnak meg, vagy fokozódnak, hagyja abba a gyógyszert, és forduljon orvoshoz. 4 hétnél tovább nem szabad napi terápiát alkalmazni. Miután a tünetek javulnak, térjen vissza a rendszeres heti 2-3 alkalommal történő alkalmazásra.”

fedezze fel, hogy melyik adagolási rend a legkényelmesebb a betegek számára. Például, amikor a kezdő vegye figyelembe, hogy naponta egyszer alkalmazása szteroid (am vagy pm) olyan hatékony, mint naponta kétszer. A “heti kétszer” karbantartáshoz egyszerű rutin a hétvégén történő gyógyszeres kezelés, majd hétköznapokon bőrpuhító szerek használata. Adjon reális iránymutatást a betegnek arról, hogy mennyi gyógyszert kell használni az idő múlásával – egy 30 grammos üveg 3 hónapos kezdeti kezelést és 6 hónapos fenntartó kezelést igényel.

a betegeket tájékoztatni kell arról, hogy a bőrbetegség, az LS, elvékonyítja a bőrt – a helyi szteroid valójában megállítja ezt a folyamatot, és ha helyesen alkalmazzák, nem vékonyítja meg a vulvar bőrt. Természetesen ügyelni kell arra, hogy ne terjedjen a szteroid az érintetlen közeli bőrre (pl. combok). A legtöbb nő csalódottan hallja, hogy az LS-t nem lehet meggyógyítani. A nőket meg kell nyugtatni arról, hogy a helyi szteroid gyógyszerek rendszeres használata jobb tünetkontrollt eredményez, és potenciálisan csökkenti a laphámsejtes karcinóma kockázatát.3 megfelelő alkalmazás esetén a lokális szuperhatékony vagy erős szteroid hosszú távú alkalmazása szintén biztonságos, és nem okoz szteroid okozta atrófiát vagy a HPV/HSV vagy candidiasis fertőzések fokozott kockázatát.4

5. kérdés: van-e másodlagos diagnózis?
a másodlagos diagnózis gyakori. Vegye figyelembe az alábbiak bármelyikét: irritáló / kontakt dermatitis, szuperinfekció (candidiasis, HSV, bakteriális), magas fokú laphám diszplázia/rák, hypoestrogenismus, szteroid indukált atrófia vagy rebound szteroid dermatitis, vulvodynia. Tekintse át a beteg napi bőrápolási rutinját. Sok nő továbbra is használja a potenciális irritáló (pl. bárszappan, nadrágos bélések), vagy káros magatartást tanúsítanak (pl. a bőr gyakori mosása). A betegek allergiásak lehetnek a helyi szteroid egyik összetevőjére. Hasznos lehet az összes helyi gyógyszer abbahagyása 1 hónapig, majd újraértékelése. A visszatérő betegek számára: a candidiasis, a herpes simplex vírus vagy a húgyúti fertőzések csökkentik a szteroid hatékonyságát, vagy hozzáadják a profilaktikus terápiát (pl. vírusellenes lefedettség). Fontolja meg a VIN – t vagy a rákot tartós eróziók, repedések, fekélyek vagy plakkok esetén-biopszia bármilyen tartós bőrelváltozás esetén. Sok nőnél vulvar LS alakul ki a menopauzás években. Ha a nők Tartós szárazságról, égésről és dyspareuniáról számolnak be, fontolja meg a helyi hüvelyi ösztrogén terápia hozzáadását. Ha van objektív javulás, de a betegek változatlan tünetekről számolnak be, fontolja meg a vulvodynia diagnózisát.

6. kérdés: Van-e alternatív kezelés a beteg számára?

alternatív kezelések közé tartozik; nagyobb hatásfok lokális szteroidok, intralesional / intramuscularis szteroidok, és vagy lokális kalcineurin inhibitorok. A helyi takrolimusz 0,1% kenőcs hatékony kezelés lehet a szteroidra nem reagáló LS. A gyógyszer költséges, és a betegek gyakran jelentenek jelentős égést az alkalmazás után. A standard adag naponta kétszer 0,1%, 6 héten át alkalmazva, azonban azt tapasztaltam, hogy az adag és/vagy az alkalmazás gyakoriságának csökkentését gyakran jobban tolerálják a terápiát kezdő betegek, például a takrolimusz 0.03% alkalmazott naponta, majd nőtt tolerálható. Az LS ritkábban jelentett kezelései a következők: lokális és szisztémás retinoidok, fototerápia és fotodinamikai terápia. A jelenlegi bizonyítékok gyengék: zsírszövetből származó őssejtek, vérlemezkében gazdag plazma vagy lézer vulvar LS kezelésére, ezért jelenleg nem ajánlott.5,6 a sebészeti beavatkozás a pre-malignus/malignus elváltozások és/vagy az anatómiai hibák kijavítására korlátozódik. A vulvar bőrbetegségekkel foglalkozó szakemberhez történő beutalás gyakran indokolt, ha a betegnek a szokásos helyi szteroid terápia betartása ellenére tartós tünetei vagy jelei vannak az LS-nek.

amit ajánlok (gyakorlati tipp)

vigye haza üzenet: a vulvar lichen sclerosus legtöbb kezelési “kudarcát”azok a betegek okozzák, akik nem megfelelő mennyiségű helyi szteroid gyógyszert alkalmaznak (“takarékosan alkalmazzák”) szabálytalan alapon (“csak akkor, amikor szükségem van rá”). Sok krónikus vulvarbetegségben szenvedő nőnek másodlagos diagnózisa lesz, amely hozzájárul a tartós tünetekhez.

Gyakran Ismételt Kérdések és válaszok:

1. szükséges-e bőrbiopszia a Lichen Sclerosus diagnosztizálásához? Nem, a diagnózis általában klinikai; de a betegség korai szakaszában az eredmények nagyon finomak lehetnek. A nőknek a bőrbiopszia megkezdése előtt 3 hétig ki kell kapcsolniuk az összes helyi szteroidot.
2. mennyi ideig kell követnie a Lichen Sclerosus nőket? Ha az állapot stabil, éves nyomon követés ajánlott.
3. mi a kockázata a laphámsejtes karcinómának? A laphámsejtes karcinóma előfordulása a vulvar lichen sclerosusban a becslések szerint 0,3-4,9% között van.3

1. Chi C, Wang S, Kirtschig G. a helyi kortikoszteroidok biztonsága terhesség alatt. JAMA Dermatol. 2016;152(8):934-935. DOI: 10,1001 / jamadermatol.2016.1009. (Kérés CPSBC-vel vagy nézet UBC-vel)
2. Lee a, Bradford J, Fischer G. a felnőtt vulvar lichen sclerosus hosszú távú kezelése: 507 nő prospektív kohorsz vizsgálata. JAMA Dermatol. 2015;151(10):1061-1067. DOI: 10,1001 / jamadermatol.2015.0643. (Kérés CPSBC-vel vagy nézet UBC-vel)
3. Fistarol SK, Itin PH.a lichen sclerosus diagnózisa és kezelése: frissítés. Am J Clin Dermatol. 2013;14(1):27-47. DOI: 10.1007 / s40257-012-0006-4. (Nézet)
4. Kai A, Lewis F. az ultrapotens lokális szteroid hosszú távú alkalmazása a vulval lichen sclerosus kezelésére biztonságos. J Obstet Gynaecol. 2016;36(2):276-277. DOI: 10.3109 / 01443615.2015.1049252 (kérés CPSBC-vel vagy nézet UBC-vel)
5. Eshtiaghi P. tény vagy fikció? Zsírszövetből származó őssejtek és vérlemezkében gazdag plazma a vulvar zuzmó sclerosus kezelésére. J Alacsony Genit Traktus Dis. 2019;23(1):65-70. DOI: 10.1097 / LGT.0000000000000440. (Nézet CPSBC vagy UBC)
6. Digesu ga. Az energia alapú eszközök hüvelyi “fiatalítás”, vizeletinkontinencia, hüvelyi kozmetikai eljárások és egyéb vulvo-hüvelyi rendellenességek: Nemzetközi Multidiszciplináris szakértői vélemény. Neurourol Urodyn. 2019. DOI: 10.1002/nau.23927. (Kérés CPSBC-vel vagy nézet UBC-vel)

források:

Tájékoztató a betegek számára: http://bcvulvarhealth.ca/wp-content/uploads/2017/06/bccvh_lichen_sclerosus.pdf

1.táblázat:

Back to the top

Please indicate how this article will change your practice:

Loading …