Aiuto – gli steroidi non sono lavoro – Aiutare le donne con refrattario lichen sclerosus vulvare

Dr. Leslie Ann Sadownik (biografia, nessuna informativa)

che Cosa domande frequenti ho notato

il Lichen sclerosus (LS) è una malattia cronica della pelle con un e recidivante remittente decorso clinico. Le donne comunemente presenti con grave prurito vulvare e la voglia di graffiare la pelle. Il trattamento raccomandato è un corso di steroidi topici. La maggior parte delle donne migliorerà con il trattamento. Tuttavia, alcuni riferiranno, ” gli steroidi non hanno aiutato”.

Incontra Janet

Janet è una donna di 53 anni che presenta una storia di 2 anni di prurito vulvare angosciante. All’inizio pensava di avere il lievito. Ha provato farmaci anti-lievito e anti-prurito da banco. Il prurito è diventato così brutto di notte che ha avuto problemi a dormire. Lei e il suo partner non sono stati in grado di fare sesso per oltre un anno perché è troppo scomodo. Recentemente ha visto il suo medico di famiglia che ha notato sbiancamento della sua pelle vulvare e sospetto lichen sclerosus. Ha provato a usare una crema steroidea. Mentre, sembrava aiutare inizialmente non appena si fermò, il prurito tornò. Si chiede se c’è un trattamento che curerà il suo prurito vulvare?

Dati che rispondono a queste domande

È utile rivolgersi ai pazienti con lichen sclerosus “non rispondente” ponendosi una serie di domande.

Domanda 1: La diagnosi clinica è corretta?

La diagnosi è solitamente clinica. LS fa sì che la pelle colpita diventi atrofica (bianca, sottile, increspata). C’è spesso una “figura di 8” simmetrica infiammata e / o atrofica della pelle intorno alla vulva e all’ano. A volte, i cambiamenti della pelle sono isolati al clitoride, al perineo o alle aree perianali (rispetto all’intera vulva). Le donne con LS vulvare raramente hanno LS altrove sul corpo.

La pelle fragile può rompersi o strapparsi. Erosioni, fessure, porpora ed ecchimosi sono comuni. Le lacrime causano disagio durante la minzione, i movimenti intestinali o il sesso. I primi cambiamenti anatomici includono: perdita delle pieghe inter-labiali, appiattimento e/o perdita delle piccole labbra. Le modifiche avanzate includono: fimosi clitoridea e aderenze delle labbra con conseguente stenosi introitale. LS non coinvolge la pelle sopra l’anello imenale (vagina o cervice).

Una biopsia cutanea può confermare la diagnosi se la patologia riporta le caratteristiche istologiche classiche di LS (epidermide sottile, perdita di creste di rete, ipercheratosi e infiltrato infiammatorio linfocitico a banda). Tuttavia, il paziente può ancora avere una malattia clinica anche se la biopsia riporta cambiamenti non specifici-una biopsia” normale ” non esclude il Lichen Sclerosus.

La diagnosi differenziale per LS include: dermatite irritante / da contatto, lichen planus, lichen simplex chronicus, vitiligine, pemfigoide della mucosa, psoriasi, neoplasia intra-epiteliale vulvare, morbo di paget e o atrofia urogenitale. Esiste una sovrapposizione tra la presentazione clinica di LS e lichen planus (LP). Entrambe le condizioni possono causare prurito vulvare, sbiancamento della pelle vulvare e cambiamenti anatomici progressivi. LP è più difficile da trattare e spesso coinvolge la pelle vestibolare e vaginale con conseguente cicatrici e / o aderenze nella vagina. Le donne con LP vulvovaginale hanno spesso LP altrove sul corpo. Ad esempio, nella cavità orale si possono trovare strie di Wickham, infiammazione (gengivite), erosioni e / o ulcere.

Domanda 2: Il trattamento è appropriato?

La terapia standard è un corso di un super-potente(ad es. Clobetasolo) o potente(ad es. Mometasone Fourate) steroide attuale. Gli steroidi moderati o lievi di potenza sono preferiti per la donna incinta.1 Non ci sono prove a sostegno della terapia ormonale (ad es. Testosterone).

Domanda 3: Gli obiettivi del trattamento sono appropriati?

Il primo obiettivo è ridurre il prurito. Questo obiettivo deve essere raggiunto entro settimane dall ‘ inizio della terapia. Il secondo obiettivo è migliorare l’integrità della pelle. Le fessure e le erosioni dovrebbero guarire: i pazienti dovrebbero essere in grado di riprendere le attività quotidiane e sessuali. Lo sbiancamento della pelle può persistere in alcuni individui, ma la struttura della pelle dovrebbe migliorare. La risoluzione di tutto lo sbiancamento non è un obiettivo esplicito della terapia. Il terzo obiettivo è quello di preservare l’architettura vulvare e prevenire ulteriori modifiche. La terapia topica non correggerà cambiamenti anatomici significativi.

Domanda 4: Il paziente è aderente alle raccomandazioni terapeutiche?
Lee et al. ha riferito che meno di 2/3 dei pazienti (67%) sono conformi alle raccomandazioni terapeutiche.2 I fattori che possono influenzare l’aderenza del paziente agli steroidi topici includono: natura non estetica del farmaco topico (cioè grassa), regimi che richiedono tempo e complicati, istruzioni di dosaggio ambigue (cioè “applicare con parsimonia”), effetti collaterali, errori sulla malattia e sul regime di trattamento e costi e convenienza. Questi fattori dovrebbero essere esplorati ad ogni visita di follow – up.

Per le donne con malattia grave (infiammazione, erosioni, sintomi gravi) si raccomanda una visita di follow-up a 2-4 settimane dopo la terapia fissante. Per la maggior parte delle donne, la prima visita di follow-up può essere 2-3 mesi dopo l’inizio della terapia. Chiedi alla donna di portare il suo farmaco a questo appuntamento. Rivedere la quantità di farmaci utilizzati nel periodo di tempo. Si raccomanda che i pazienti con una” figura di 8 ” coinvolgimento del genitilia utilizzare 1 unità punta delle dita (FTU) per applicazione. Un FTU è la quantità di unguento espressa da un tubo con un ugello da 5 mm, applicato dalla piega distale della pelle dell’indice alla punta – circa 0,4 g. Quindi, un barattolo da 30 g di solito dura tre mesi di trattamento acuto-vedi Tabella 1 in fondo all’articolo per un esempio di un reggimento di trattamento.

Se il paziente sembra utilizzare più o meno del farmaco, rivedere la sua tecnica di applicazione. Deve applicare il farmaco direttamente con la punta del dito (non un batuffolo di cotone) e diffondere in un film sulla vulva (mediale grandi labbra/inter-labiali pieghe, entrambi i lati delle piccole labbra, e il perineo) e, se coinvolti, la pelle perianale. Poiché la condizione della pelle spesso comporta cambiamenti nell’intera area vulvare, è più facile che i pazienti entrino in una routine di trattamento sistematico di quest’area piuttosto che trattare solo aree “bianche” o “sintomatiche”. Basta lavarsi le mani con acqua e sapone dopo l’applicazione del farmaco. In generale, gli unguenti dovrebbero essere prescritti inizialmente (sono più potenti e contengono meno potenziali irritanti). I pazienti possono essere successivamente passati alle creme se preferiscono una base di crema.

Se la malattia è stabile nel tempo, ridurre la potenza dello steroide prescritto (da potente a medio-basso) alle successive visite di follow-up. La maggior parte delle donne ricaderà se riducono la frequenza dell’applicazione di steroidi a meno di due volte a settimana o interrompono completamente il trattamento. Poiché la maggior parte dei pazienti interrompe la terapia in modo intermittente, i pazienti hanno bisogno di istruzioni esplicite su come gestire le fiammate. “Riavvia l’applicazione giornaliera per 1-2 settimane fino a quando i sintomi non si risolvono. Se i sintomi non si risolvono e / o aumentano, interrompere il farmaco e consultare un medico. Non dovresti essere in terapia giornaliera per più di 4 settimane. Una volta che i sintomi migliorano tornare a regolare 2-3 volte alla settimana di applicazione.”

Esplora quale regime di dosaggio è più conveniente per i pazienti. Ad esempio, quando si avvia nota che una volta al giorno l’applicazione di steroidi (am o pm) è efficace come due volte al giorno. Per la manutenzione “due volte alla settimana”, una semplice routine consiste nell’utilizzare farmaci nei fine settimana e quindi utilizzare emollienti nei giorni feriali. Dare al paziente linee guida realistiche su quanto farmaco da usare nel tempo – un barattolo da 30 grammi durerà 3 mesi di trattamento iniziale e 6 mesi di trattamento di mantenimento.

I pazienti dovrebbero essere istruiti che la malattia della pelle, LS, sta assottigliando la pelle-lo steroide attuale sta infatti fermando quel processo e una volta applicato correttamente non assottiglierà la pelle vulvare. La cura, naturalmente, dovrebbe essere presa per evitare la diffusione dello steroide alla pelle vicina inalterata(es. coscia). La maggior parte delle donne sono delusi di sentire che LS non può essere curata. Le donne dovrebbero essere rassicurate che l’uso regolare di farmaci steroidei topici si tradurrà in un migliore controllo dei sintomi e potenzialmente ridurre il rischio di carcinoma a cellule squamose.3 Se usato in modo appropriato, l’uso a lungo termine di steroidi topici super-potenti o potenti è anche sicuro e non causa atrofia indotta da steroidi o aumento del rischio di infezioni da HPV/HSV o candidosi.4

Domanda 5: C’è una diagnosi secondaria?
Una diagnosi secondaria è comune. Considerare qualsiasi e tutti i seguenti: irritante / dermatite da contatto, superinfezione (candidosi, HSV, batterica), displasia squamosa di alto grado/cancro, ipoestrogenismo, atrofia indotta da steroidi o dermatite steroidea di rimbalzo, vulvodinia. Rivedere la routine quotidiana di cura della pelle del paziente. Molte donne continuano ad usare potenziali irritanti (ad es. sapone bar, salvaslip), o impegnarsi in comportamenti dannosi(ad es. lavaggio frequente della pelle). I pazienti possono essere allergici ad un componente dello steroide attuale. Può essere utile interrompere tutti i farmaci topici per 1 mese e poi rivalutare. Per i pazienti che soffrono di recidiva: la candidosi, il virus dell’herpes simplex o le infezioni del tratto urinario riducono la potenza dello steroide e o aggiungono una terapia profilattica (ad es. copertura antivirale). Considerare VIN o cancro per erosioni persistenti, fessure, ulcere o placche – biopsia eventuali lesioni cutanee persistenti. Molte donne svilupperanno LS vulvare negli anni della menopausa. Se le donne stanno segnalando secchezza persistente, bruciore e dispareunia considerare l’aggiunta di terapia estrogenica vaginale locale. Se c’è miglioramento oggettivo ma i pazienti riferiscono i sintomi immutati considerano una diagnosi di vulvodinia.

Domanda 6: Esiste un trattamento alternativo per questo paziente?

I trattamenti alternativi includono; steroidi topici ad alta potenza, steroidi intralesionali / intramuscolari e o inibitori topici della calcineurina. Topico tacrolimus 0.1% unguento può essere un trattamento efficace per steroidi non reattivo LS. Il farmaco è costoso e i pazienti spesso riportano bruciature significative dopo l’applicazione. La dose standard è 0.1% BID applicato per 6 settimane tuttavia ho trovato che la riduzione della dose e / o la frequenza di applicazione è spesso meglio tollerata dai pazienti che iniziano la terapia, per esempio, tacrolimus 0.03% applicato giornalmente e poi aumentato come tollerato. I trattamenti meno comunemente riportati per LS includono: retinoidi topici e sistemici, fototerapia e terapia fotodinamica. Le prove attuali sono deboli per l’uso di: cellule staminali derivate da adiposo, plasma ricco di piastrine o laser come trattamento per LS vulvare e non dovrebbero essere raccomandate in questo momento.5,6 L’intervento chirurgico è limitato all’asportazione di lesioni pre-maligne / maligne e / o a difetti anatomici corretti. Un rinvio a uno specialista in disturbi della pelle vulvare è spesso giustificato quando un paziente, nonostante l’aderenza alla terapia steroidea topica standard, ha sintomi persistenti e / o segni di LS.

Quello che raccomando (pratica tip)

Portare a casa Messaggio: La maggior parte del trattamento “fallimenti” di vulvare lichen sclerosus sono dovuti a pazienti che utilizzano una quantità inadeguata di farmaci steroidei topici (”applicando con parsimonia”) su base irregolare (”solo quando ne ho bisogno”). Molte donne con malattie vulvari croniche avranno una diagnosi secondaria che sta contribuendo a sintomi persistenti.

Domande e risposte frequenti:

1. È necessaria una biopsia cutanea per diagnosticare il Lichen Sclerosus? No, la diagnosi è di solito clinica; ma all’inizio della malattia i risultati possono essere molto sottili. Le donne devono essere fuori tutti gli steroidi topici per 3 settimane prima di prendere una biopsia cutanea.
2. Quanto tempo hai bisogno di seguire le donne con Lichen Sclerosus? Una volta che la condizione è stabile si raccomanda un follow-up annuale.
3. Qual è il rischio di carcinoma a cellule squamose? L’incidenza del carcinoma a cellule squamose nel lichen sclerosus vulvare è stimata tra 0,3-4,9%.3

1. Chi C, Wang S, Kirtschig G. Sicurezza dei corticosteroidi topici in gravidanza. JAMA Dermatol. 2016;152(8):934-935. DOI: 10.1001 / jamadermatolo.2016.1009. (Richiesta con CPSBC o vista con UBC)
2. Lee A, Bradford J, Fischer G. Gestione a lungo termine del lichen sclerosus vulvare adulto: uno studio prospettico di coorte su 507 donne. JAMA Dermatol. 2015;151(10):1061-1067. DOI: 10.1001 / jamadermatolo.2015.0643. (Richiesta con CPSBC o vista con UBC)
3. Fistarol SK, Itin PH. Diagnosi e trattamento del lichen sclerosus: un aggiornamento. Am J Clin Dermatol. 2013;14(1):27-47. DOI: 10.1007 / s40257-012-0006-4. (Vista)
4. Kai A, Lewis F. L’uso a lungo termine di uno steroide topico ultrapotente per il trattamento del lichene sclerosus vulvale è sicuro. J Obstet Gynaecol. 2016;36(2):276-277. DOI: 10.3109 / 01443615.2015.1049252 (Richiesta con CPSBC o vista con UBC)
5. Eshtiaghi P. Fatto o finzione? Cellule staminali di origine adiposa e plasma ricco di piastrine per il trattamento del lichen sclerosus vulvare. J basso tratto genito Dis. 2019;23(1):65-70. DOI: 10.1097 / LGT.0000000000000440. (Visualizza con CPSBC o UBC)
6. Digesu GA. I dispositivi a base di energia per il “ringiovanimento” vaginale, l’incontinenza urinaria, le procedure cosmetiche vaginali e altri disturbi vulvo-vaginali: un parere di un gruppo di esperti multidisciplinare internazionale. Neurourol Urodyn. 2019. DOI: 10.1002 / nau.23927. (Richiesta con CPSBC o vista con UBC)

Risorse:

Volantino per i pazienti: http://bcvulvarhealth.ca/wp-content/uploads/2017/06/bccvh_lichen_sclerosus.pdf

Tabella 1:

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