La mortalità rimane elevata tra i pazienti con sclerosi sistemica (SSc), con più fattori prognostici collegati a scarsa sopravvivenza in uno studio di coorte e un’ulteriore meta-analisi, hanno riferito i ricercatori francesi.
In una coorte di pazienti 625 provenienti da cinque centri in Francia, il rapporto di mortalità standardizzato complessivo era 5.73 (IC 95% 4.68-6.94), secondo David Launay, MD, dell’Università di Lille e colleghi.
E in una meta-analisi che includeva 44 studi, il rapporto di mortalità standardizzato aggregato era 3,45 (95% IC 3,03-3.94), i ricercatori hanno riportato online nella ricerca sull’artrite & Terapia.
La malattia autoimmune SSc è caratterizzata da fibrosi della pelle e degli organi interni e danni alla microvascolatura. Le cause più comuni di morte attualmente sono complicazioni respiratorie e cardiache.
Ma sono stati riportati dati contrastanti sul fatto che la mortalità sia diminuita nel tempo e che le informazioni sui fattori prognostici siano state limitate, quindi Launay e colleghi hanno analizzato i dati dei pazienti arruolati nella coorte nazionale di sclerodermia francese dal 2000 al 2013.
Tra i 625 pazienti, 493 erano donne e 446 avevano il sottotipo di malattia cutanea localizzata. L’età media all’esordio era di 53 anni e il follow-up mediano di 4,4 anni. Il background genetico era europeo nel 90% e africano nel resto.
Durante il periodo di studio si sono verificati un totale di 104 decessi (16,6%), con tassi di sopravvivenza globale agli anni 1, 3, 5, 10 e 15 98%, 92.5%, 85.9%, 71.7%, e 53%, rispettivamente.
Tra i fattori prognostici poveri in questa coorte erano età avanzata, sottotipo cutaneo diffuso, presenza di telangiectasia, crisi renale sclerodermia, grave dispnea, classi funzionali di insufficienza cardiaca III e IV della New York Heart Association, malattia valvolare, livello di proteina C-reattiva superiore a 8 mg / L, ipertensione polmonare, cancro, capacità vitale forzata inferiore al 70%, capacità di diffusione per monossido di carbonio inferiore al 70%, distanza più breve nel test a piedi di 6 minuti e anemia.
I ricercatori hanno quindi condotto una revisione sistematica della letteratura e hanno intrapreso una meta-analisi che includeva la propria coorte.
Nella meta-analisi di fattori prognostici che hanno incluso più di 26.000 individui, i fattori pazienti associati a una prognosi peggiore hanno incluso l’età avanzata all’esordio (HR 1,05, IC al 95% 1,04-1,07), l’età alla diagnosi (HR 1,04, IC al 95% 1,04-1,05), il sesso maschile (HR 1,87, IC al 95% 1,61-2,18) e l’origine africana (HR 1,38, 95% IC 1,15-1,66).
Inoltre, i fattori di malattia associati a una prognosi infausta includevano:
- Diffuse cutaneous subtype, HR 1.90 (95% CI 1.62-2.23)
- Anti-Scl70 autoantibodies, HR 1.38 (95% CI 1.09-1.74)
- Renal involvement, HR 2.79 (95% CI 1.95-3.99)
- Scleroderma renal crisis, HR 3.89 (95% CI 2.38-6.36)
- Interstitial lung disease, HR 2.34 (95% CI 1.78-3.08)
- Cardiac involvement, HR 4.35 (95% CI 2.28-8.29)
- Pulmonary hypertension, HR 3.44 (95% CI 2.59-4.58)
- Cancer, HR 2.11 (95% CI 1.27-3.50)
Al contrario, la presenza di anticorpi anti-centromeri è stata associata a un miglioramento della sopravvivenza (HR 0,62, IC al 95% 0,47-0,82), mentre il coinvolgimento articolare non ha influenzato la mortalità (HR 1,32, IC al 95% 0,82-2,12).
Nel discutere i risultati, gli autori hanno notato che i tassi di sopravvivenza a 5 e 10 anni nella meta – analisi, 85.9% e 71.7%, erano inferiori a quanto riportato in altri studi, che possono riflettere un alto grado di eterogeneità e differenze metodologiche tra gli studi inclusi.
I ricercatori hanno anche sottolineato che alcuni dei fattori identificati nella loro coorte che erano associati alla mortalità non erano stati precedentemente segnalati, come la telangiectasia e la distanza più breve sul test a piedi di 6 minuti, che può essere associato all’ipertensione arteriosa polmonare e alla malattia valvolare.
La mortalità associata al coinvolgimento cardiaco è stata ampiamente riconosciuta in SSc, ma la coorte degli autori rappresenta la prima associazione riportata con manifestazioni valvolari come il rigurgito. “Questi dati indicano che si dovrebbe prestare maggiore attenzione alla malattia valvolare nei pazienti con SSc e sono necessari ulteriori studi per confermare il suo significato prognostico”, hanno scritto Launay e coautori.
Una limitazione dell’analisi, hanno detto, era che lo studio di coorte è stato eseguito in cinque centri di riferimento, suggerendo la possibilità di inclusione dei casi più gravi.