Comunemente indicato come parte della sindrome di Ehlers-Danlos o Marfan, la lassità legamentosa si presenta in molte forme e molti livelli di instabilità. Il livello più minore è un’ipermobilità generalizzata e un’instabilità delle articolazioni del corpo. I livelli più alti possono causare grave instabilità, difficoltà a camminare e in piedi, e la necessità di dispositivi di assistenza, tra cui una sedia a rotelle. Nella maggior parte dei casi, i pazienti che presentano una pratica del piede e della caviglia con patologia hanno un livello da lieve a moderato di instabilità e lassità legamentosa, che causa tensioni e distorsioni del piede e della caviglia, e difficoltà con l’equilibrio e l’attività intensiva.
Mentre un medico specialista in disturbi ereditari o un genetista di solito fornisce la diagnosi definitiva di condizioni che coinvolgono lassità legamentosa, i pazienti con sindromi a basso livello possono presentare ad una pratica con problemi di piede e caviglia come le loro principali lamentele come quelle articolazioni e le ginocchia sono le più comunemente feriti o slogati.1 I pazienti spesso presentano piedi piatti, lassità della caviglia, raggi ipermobili e dita dei piedi, movimento eccessivo alle articolazioni metatarso-falangee e persino un aspetto knock-kneed.
Spesso, i disturbi sono da lievi a moderati, tra cui il cedimento della caviglia e del piede con l’attività, una sensazione di instabilità, una sensazione di stanchezza con lunghi periodi di camminata e difficoltà con la corsa e il taglio degli sport. Quelli che presentano nel loro 20s e 30s possono segnalare precedenti tentativi con terapia fisica e / o over-the-counter rinforzo, e anche interventi chirurgici precedenti per correggere i loro sintomi.
L’esame del paziente deve iniziare con un aspetto generale del corpo e una postura eretta. Spesso con problemi di lassità legamentosa, i pazienti staranno in una posizione di genu recurvatum a causa di overlock delle articolazioni del ginocchio per una maggiore stabilità.2 Si può notare una posizione posteriore molto rigida. Chiedere al paziente di toccare il pollice al polso ipsilaterale è un ottimo modo per giudicare la lassità legamentosa generale. Inoltre, l’instabilità delle spalle e la facilità di mettere la mano dietro la schiena in posizione “back scratch” sono altri segni di instabilità e lassità.
Quando si tratta dell’esame clinico del piede e della caviglia, iniziare dalle dita dei piedi e progredire prossimalmente. Le dita dei piedi si sentono molto flessibili e facili da spostare medialmente e lateralmente, dorsalmente e plantare? Quanto è instabile l’articolazione metatarso-falangea? Esiste un facile test del cassetto dorsale e iperestensione o iperflessione delle dita dei piedi? Si noterà spesso il collasso della metà del piede e l’estesa faglia talonavicolare con unroofing sulla valutazione radiografica. Ci può essere una sindrome da stress e persino fratture da stress associate al cuboide derivante dal collasso dell’arco. Anche l’ipermobilità del primo raggio è comune, con conseguente blocco dorsale della prima articolazione metatarso-falangea, artrite del piede centrale e deformità dell’alluce valgo.
A livello della caviglia, è comunemente facile eccessiva rotazione interna e inversione della caviglia. Il test del cassetto anteriore è comunemente positivo e la valutazione del livello di lassità è possibile con questo test. L’iperdorsiflessione alla caviglia è comune anche nei casi moderati e gravi a causa dell’elasticità del tendine di Achille e dei tendini posteriori.
I test diagnostici per la sindrome di Ehlers-Danlos e Marfan spesso comportano un esame del sangue o un campione di tessuto. Questo test genetico può fornire ulteriori informazioni sul livello di ipermobilità e instabilità, mostrando il livello di coinvolgimento genetico e la gravità della condizione. Le radiografie standard del piede, della caviglia e possibilmente del ginocchio al bacino sono utili nei controlli generali di posizione e di allineamento. In caso di lesioni, si può impiegare la risonanza magnetica (MRI) per verificare la presenza di lesioni legamentose e tendinee. Una tomografia computerizzata (CT) può anche essere molto utile prima dell’intervento chirurgico per la pianificazione posizionale, per vedere il livello di dislocazione articolare e visualizzare le articolazioni reali coinvolte nel malallineamento del piede e della caviglia.
Trovo che i sintomi più comuni per la lassità legamentosa e le sue condizioni associate siano il collasso dell’arco con possibile alluce valgo e instabilità della caviglia con o senza lesioni. Molti disturbi del piede e della caviglia che i podologi vedono comunemente possono anche essere associati a lassità legamentosa di diversi livelli, ma il collasso dell’arco con possibile alluce valgo e instabilità della caviglia sono di gran lunga i più diffusi per una grave lassità del legamento associata a una malattia genetica. È fondamentale considerare queste sindromi quando si trattano pazienti con sintomi di grave instabilità. Fondamentalmente, se un paziente presenta una grave ipermobilità, lassità generalizzata e articolazioni molto sciolte, un disturbo ereditario di lassità genetica dovrebbe essere una considerazione chiave nella diagnosi differenziale. Con questi concetti in mente, qui ci sono un paio di recenti casi di studio che coinvolgono grave lassità legamentosa.
Quando una giovane ballerina si presenta con i piedi piatti e alluce Valgo
Il primo paziente è una femmina di 18 anni con i piedi piatti gravi e una storia di deformità alluce valgo da quando era molto giovane. Il paziente è un ballerino, che ha subito alcune distorsioni al ginocchio, alla caviglia e al piede in passato, ma nessuna era grave. I suoi genitori notano che è molto flessibile e “a doppio snodo.”
L’esame clinico ha rivelato un grave collasso dell’arco con valgo calcaneale, un primo raggio molto ipermobile, instabilità talonavicolare e deviazione laterale al centro del piede. Aveva un buon movimento alla caviglia e nessun equino maggiore. L’ho indirizzata per il test della sindrome da lassità legamentosa e le è stata diagnosticata una lieve sindrome di Ehlers-Danlos.
Le radiografie hanno mostrato un grave collasso alle articolazioni note e una grande deformità dell’alluce valgo. Una TC portante in posizione non corretta e corretta ha mostrato un collasso principalmente alle articolazioni talonavicolari e subtalari e un primo raggio elevato con alluce valgo. Le deformità sono migliorate in posizione corretta tranne l’alluce valgo, che è stato elevato con una corretta posizione di andatura.
In tal caso, si dovrebbero evitare le procedure di osteotomia con o senza incuneamento poiché spesso non reggono e la deformità tornerà nel tempo. Nella mia esperienza, si possono eseguire procedure di fusione limitate insieme al successivo uso di plantari e / o rinforzi per correggere la deformità. In questo caso, ho eseguito una fusione subtalare e una correzione dell’alluce valgo lapidus. Durante il caso, ho avuto cura di riallineare il tallone direttamente sotto l’astragalo e la tibia, e ho portato il primo raggio leggermente al di sotto del livello dei raggi minori per una maggiore stabilità. Ho anche eseguito una fusione intercuneiforme e intermetatarsale 1-2 per migliorare la stabilità alla regione del piede centrale e la correzione dell’alluce valgo.
Quando un paziente presenta frequenti distorsioni della caviglia e precedenti tentativi falliti di stabilizzazione
Il secondo paziente ha una storia di distorsioni multiple della caviglia nel corso della sua vita. Si sloga la caviglia da quattro a cinque volte all’anno e sente costantemente che l’articolazione è instabile. Il paziente ha già una diagnosi di sindrome di Ehlers-Danlos, che è di natura moderata. Ha avuto tre precedenti stabilizzazioni della caviglia sotto forma di due procedure di Brostrom-Gould e un trasferimento del tendine peroneo diviso al perone.
Tutti questi sforzi fallirono e un precedente consulente disse alla paziente che aveva bisogno di una fusione alla caviglia.
L’esame clinico ha anche rivelato instabilità tra la tibia e il perone con dislocazione nella regione della testa del perone, che causa comune dolore al nervo peroneo e spasmo peroneale. Le radiografie hanno mostrato articolazioni incontaminate senza artrite e una leggera posizione del piede piatto. La risonanza magnetica ha anche mostrato il trasferimento peroneale diviso al perone e la precedente riparazione del legamento.
Per questo paziente, ho collaborato con un ortopedico sportivo per trattare il problema. L’ortopedico sportivo ha stabilizzato la sindesmosi e ha affrontato l’instabilità tibiofibolare prossimale con due fissazioni di corda tesa (Arthrex). L’ortopedico si è preso cura di decomprimere e proteggere il nervo peroneo comune. A livello della caviglia, ci sono due opzioni disponibili. È fondamentale non utilizzare il tessuto del paziente. C’è iperelasticità a queste strutture quindi il tessuto non è l’ideale. Invece, si può impiegare sia tendine cadavere o un InternalBrace (Arthrex) sistema. Preferisco il tendine del cadavere. Nella mia esperienza, il tendine del cadavere stabilizza molto bene i legamenti talofibolari e calcaneofibolari anteriori.
Ho forato e fissato un tendine peroneo cadavere completo all’astragalo. Poi ho passato quel tendine attraverso un foro nel perone e l’ho fissato sotto tensione al perone per creare la struttura del legamento laterale anteriore. Dopo aver passato il tendine nel calcagno in profondità ai tendini peroneali, l’ho fissato nel calcagno sotto tensione con un secondo dispositivo di fissazione.
Il paziente ha avuto un recupero tranquillo ed è in grado di camminare senza dolore. Infatti, è tornata per la stessa procedura sull’arto controlaterale due anni dopo.
In sintesi
È fondamentale considerare la lassità legamentosa quando si tratta di pazienti che hanno problemi di ipermobilità, grave lassità articolare e collasso. In tali casi, test genetici e analisi del sangue possono aiutare a diagnosticare la condizione di base. Il trattamento deve avvenire principalmente attraverso la fusione di articolazioni non essenziali come l’articolazione subtalare e le articolazioni tarsometatarsali nel midfoot con stabilizzazione legamentosa delle articolazioni essenziali, se possibile.
Se la riparazione legamentosa delle articolazioni instabili è una considerazione, il chirurgo dovrebbe evitare la riparazione diretta dei legamenti del paziente o l’uso del tendine del paziente per le procedure di trasferimento e stabilizzazione in quanto potrebbero essere di scarsa qualità. Il tendine del cadavere può essere un’alternativa utile per aggiungere stabilità.
Dr. Baravarian è un assistente professore clinico presso la UCLA School of Medicine. È Direttore e direttore della Fellowship presso l’University Foot and Ankle Institute di Los Angeles (https://www.footankleinstitute.com/podiatrist/dr-bob-baravarian). Il Dott. Baravarian rivela di essere un oratore e azionista con OSSIO e Crossroads Extremity Systems.