DISCUSSIONE
Il coinvolgimento del rachide cervicale è una componente altamente caratteristica nell’AR e in altre malattie reumatiche infiammatorie croniche—ad esempio, spondilite anchilosante, artrite psoriasica e artrite idiopatica giovanile (JIA).1-6 L’infiammazione cronica può danneggiare i legamenti stabilizzanti dell’area atlantoassiale. In questo caso la testa allontana l’atlante dall’asse almeno durante la flessione del collo e avviene l’aAAS. Se l’infiammazione è cronica in entrambe le faccette atlantoassiali, le loro superfici cartilaginee e anche le strutture ossee possono essere distrutte, e il peso del cranio spingerà l’atlante verso il basso attorno all’asse e si sviluppa AAI (spesso chiamato AAS verticale, anche se non avviene una vera sublussazione).7,8 Lesioni faccette unilaterali possono portare a AAS laterali o rotazionali, ma AAS posteriori e altre anomalie sono anche possibili. L’infiammazione cronica nell’area subassiale del rachide cervicale può portare non solo a sublussazioni subassiali singole o multiple (SAS; a volte a causa di discite reumatoide) ma anche di anchilosi subassiale (soprattutto nella spondilite anchilosante e JIA).1-8 JIA a volte disturba la crescita dei corpi vertebrali, portando a tipiche piccole o strette “vertebre cervicali giovanili”.5
aAAS può svilupparsi piuttosto presto in AR; la sua prevalenza è stata riferita per essere circa 10% dopo 2 anni di malattia e diventa più comune con tempo se l’attività infiammatoria continua.9,10 AAI è di solito un’anomalia piuttosto tardiva, ma è comune nei casi più gravi. La prevalenza e la severità di aAAS possono essere ridotte dallo sviluppo di AAI, poichè questo processo può piombo all’anchilosi spontanea.8,11,12 In una serie basata sulla popolazione finlandese di 98 brevetti con AR nel 1989 (durata media della malattia circa 17 anni) il 33% dei pazienti presentava aAAS e il 27% aveva AAI. L’origine del SAS può essere infiammatoria o degenerativa, ma la sua prevalenza nella coorte RA finlandese era del 21%. Diversi tipi di disturbi della colonna cervicale possono coesistere in un singolo paziente e circa il 50% di tutti i pazienti con RA nello studio in questione ha presentato un coinvolgimento cervicale reumatoide.4 Queste cifre sono probabilmente in rapida diminuzione, almeno tra i pazienti con AR precoce, perché la capacità dei moderni farmaci attivi modificanti la malattia di prevenire o ritardare lo sviluppo di disturbi atlantoassiali è stata dimostrata in uno studio randomizzato.13
Il dolore al collo è un disturbo comune nella popolazione generale. I pazienti con coinvolgimento reumatico della colonna cervicale possono non avere sintomi, ma più spesso hanno dolore al collo (di solito non specifico, a volte nevralgia C2) e rigidità. Gravi aAAS, AAI, SAS e alcune altre lesioni nell’allineamento del rachide cervicale possono causare la compressione di una struttura neurale critica-ad esempio, midollo spinale e midollo, ma anche le radici nervose. Questo può portare a una varietà di sintomi neurologici, segni e complicazioni—ad esempio, dolore alla radice nervosa, paresi, tetraplegia, morte improvvisa, idrocefalo e ictus cerebrale.1-3, 12, 14
La diagnosi del coinvolgimento della colonna cervicale reumatoide è radiologica.1-4 L’approccio più importante nell’esame è la radiografia a vista laterale, presa durante la piena flessione del collo. Mostra la maggior parte delle sublussazioni e altre anomalie. Circa il 50% dei casi instabili di aAAS non sarebbe diagnosticato dalle radiografie neutrali di posizione da solo.15 La riduzione delle sublussazioni instabili può essere dimostrata mediante radiografie a vista laterale effettuate in posizione neutra e almeno durante la piena estensione. La forma delle articolazioni delle faccette atlantoassiali può essere vista in una proiezione antero-posteriore della bocca aperta. La risonanza magnetica è il mezzo migliore per valutare la sinovite attiva e le possibili compressioni della struttura neurale nel rachide cervicale.16,17 Tuttavia, l’esame dinamico mediante risonanza magnetica è difficile, rendendolo inaffidabile per esplorare la vera portata della sublussazione.18 La risonanza magnetica non è sempre disponibile ed è ancora piuttosto costosa e richiede molto tempo; è quindi necessaria solo in casi particolari, specialmente come esame preoperatorio.17 La tomografia computerizzata può essere utile per visualizzare le strutture ossee, ad esempio nelle sublussazioni atipiche.3
Il trattamento dei disturbi cervicali reumatoidi è solitamente conservativo.1-4, 13, 19 Gli obiettivi includono il sollievo dei sintomi e la prevenzione o il ritardo della progressione dell’anomalia. Il trattamento conservativo ottimale è multidisciplinare, costituito da informazioni sul paziente, controllo dell’attività della malattia (farmaci antireumatici modificanti la malattia (DMARD), glucocorticoidi e nuovi agenti biologici), trattamenti sintomatici (cioè FANS, massaggio delicato, ecc.), collari, esercizi fisici (allenamento muscolare isometrico, pratica posturale, ecc.) e terapie occupazionali (ad esempio, aiuti pratici ed ergonomia).19 Un’operazione è necessaria solo se i sintomi gravi non possono essere alleviati in modo conservativo o in presenza di sintomi neurologici progressivi di origine cervicale. Le classiche “scale Ranawat” sono disponibili per valutare il dolore e il coinvolgimento neurologico quando si classifica la situazione clinica del paziente.3 Tuttavia, non sono particolarmente sensibili ai moderni scopi clinici (molti dati importanti, ad esempio la risonanza magnetica, possono ora essere raccolti in aggiunta alle scale). La chirurgia può anche essere sostenuta se le anomalie sono molto gravi, portando ad un alto rischio di complicanze neurologiche.1-4, 17 La decisione di operare è presa individualmente, come discusso di seguito.
Osservazioni sul caso 1
Il paziente 1 presentava AR con elevata attività infiammatoria, che è la causa dei disturbi cervicali reumatoidi. Questi sono più comunemente osservati in pazienti con un rapido decorso distruttivo nelle articolazioni periferiche e prossimali, ma non ha avuto cambiamenti erosivi nelle mani o nei piedi.6,9,10,20,21 Quindi non è il paziente più tipico con AAAAS grave, ma i primi cambiamenti reumatoidi permanenti possono essere osservati anche nel collo (esperienza clinica personale, MJK). Il trattamento con DMARD attivo può prevenire o ritardare lo sviluppo di alterazioni permanenti della colonna cervicale.13
Aveva sintomi neurologici, che sembravano essere di origine cervicale, ma non erano presenti risultati neurologici oggettivi. È interessante notare che i suoi sintomi erano presenti soprattutto durante la flessione prolungata e sono stati alleviati durante una buona postura, in accordo con l’osservazione di gravi AAA durante la flessione, che sono scomparsi in posizione neutra. Qui la risonanza magnetica ha mostrato che l’AAAS è grave quanto si vede nelle radiografie di flessione, il che ha reso più facile valutare la situazione. È abbastanza comune che anche l’AAAS instabile grave non sia visibile nell’esame MRI, preso durante la flessione, perché il paziente è in posizione supina durante l’esame.18 In tal caso deve essere presa in considerazione l’estensione massima di AAAS osservata nelle radiografie, valutando la possibile compressione della struttura neurale mediante risonanza magnetica.
Il trattamento conservativo preoperatorio del rachide cervicale non era attivo, perché l’indicazione per un’operazione è stata valutata chiara: AAA instabili piuttosto gravi, con sintomi neurologici che sono stati interpretati come di origine cervicale. I moderni mezzi di trattamento conservativo (oltre al trattamento medico attivo) potrebbero aver alleviato i sintomi, dando il tempo per il possibile sviluppo di anchilosi spontanea e forse reso inutile l’operazione.13,19 Tuttavia, è stata soddisfatta dell’esito chirurgico e i sintomi neurologici sono scomparsi, perché nessun danno da compressione si è sviluppato nelle strutture neurali .
L ‘ esito radiologico deve essere controllato occasionalmente anche diversi anni dopo la stabilizzazione operativa, poiché un collo superiore fisso aumenta le forze sui segmenti inferiori del rachide cervicale e può contribuire a SAS clinicamente importanti.3,22
Osservazioni sul caso 2
Questo paziente non presentava né sintomi cervicali né neurologici. Le radiografie della colonna cervicale sono state prese come valutazione generale di un paziente con RA attiva. Non aveva aAAS, ma si pensava che AAI fosse presente secondo il classico metodo McGregor.23 A causa di questa scoperta, è stato consultato un neurochirurgo, ma non è stata eseguita alcuna operazione e il paziente sta ancora bene.
Ci sono diversi metodi disponibili per diagnosticare AAI (chiamato anche AAS verticale), ma nessuno dei metodi classici è l’ideale. Il metodo McGregor utilizzato qui è stato progettato per diagnosticare un’anomalia di crescita chiamata impressione basillare, ma è stato successivamente applicato alla diagnosi di AAI nei pazienti reumatoidi.23 Esiste un metodo diagnostico di AAI che si basa sul meccanismo patogenetico dell’anomalia. Non è disturbato dalle dimensioni variabili individualmente delle strutture anatomiche.7 Questo, il cosiddetto metodo Sakaguchi-Kauppi (S-K; definito brevemente nella legenda di fig 2A) si è dimostrato utile sia nel lavoro clinico che scientifico.4-8,13,14,19-21 Il metodo SK è stato sviluppato appositamente per scopi di screening e può riconoscere casi relativamente precoci di AAI. Secondo il metodo SK non c’è AAI presente qui (fig 2A). Poiché non esiste un metodo convalidato per diagnosticare l’AAI mediante risonanza magnetica, la diagnosi deve essere eseguita mediante radiografia semplice e la risonanza magnetica è necessaria per valutare il rischio di compressione neurale critica. In questo caso (fig 2B) possiamo vedere che la punta delle tane è piuttosto alta, ma c’è ancora un buon spazio per il liquore e le strutture neurali sopra di esso. Pertanto non vi è alcun rischio di complicanze neurali, nessuna instabilità e nessuna necessità di intervento chirurgico.
Osservazioni generali
I disturbi del rachide cervicale reumatoide sono così comuni, che le radiografie del rachide cervicale dovrebbero essere prese in ogni paziente con RA durante il decorso della malattia; sono tutti potenziali casi di aAAS.3,4 La frequenza della radiografia dipende dall’attività infiammatoria e dalla distruttività della malattia e dai possibili sintomi del paziente. I pazienti con malattia altamente attiva potrebbero essere sottoposti a screening,3 per esempio, ogni terzo o quarto anno anche senza sintomi cervicali.
Se vengono rilevate anomalie della colonna cervicale, deve essere iniziato un trattamento conservativo attivo. L’uso efficace di DMARDs previene o ritarda lo sviluppo di disturbi atlantoassiali nella prima RA e probabilmente lo farà anche più tardi nel corso della malattia.13 I nuovi agenti biologici si dimostreranno probabilmente ancora più efficaci nei pazienti con AR refrattario, ma non sono ancora disponibili prove scientifiche. Questi agenti possono anche ridurre le dimensioni dello spazio prendendo pannus infiammatorio e diminuire la possibile compressione del cavo, che può influenzare la necessità di un intervento chirurgico (ad esempio, nel caso 1). L’osteoporosi può avere un ruolo importante nello sviluppo di gravi AAI e altre complicanze e deve essere presa in considerazione nel trattamento.21,24 Altri mezzi di trattamento conservativo attivo devono essere utilizzati anche per aiutare i pazienti con disturbi cervicali significativi.19 Il loro corso naturale può essere guidato dal trattamento verso l’anchilosi spontanea, che ridurrebbe il rischio di complicanze.8,12,19
I progressi dei disturbi diagnosticati devono essere monitorati mentre si continua il trattamento conservativo. La frequenza della valutazione radiografica dipende dalla gravità dell’anomalia, dai sintomi e dal rischio di progresso, cioè dall’attività infiammatoria sistemica, ma può essere una volta ogni 1-3 anni. La risonanza magnetica può essere utilizzata per dimostrare l’attività infiammatoria nella colonna cervicale, 16, 17 ma questo è raramente necessario, perché l’attività infiammatoria che richiede un trattamento medico più efficace è solitamente presente anche in altre aree articolari.
Lo scopo dell’intervento chirurgico è quello di alleviare i sintomi refrattari e/o prevenire o curare le complicanze, come menzionato sopra. Molte diverse misure sono state proposte come indicazioni per il trattamento chirurgico profilattico.1-4, 17, 22, 25 Ciascuna di queste indicazioni dovrebbe riflettere un alto rischio di complicanze neurologiche. Questi di solito sono gravi AAS (per esempio, >9-10 mm), grave AAI (ad esempio, grado IV; S-K metodo), meno grave di una combinazione di questi (per esempio, AAS >6-10 mm + AAI di grado II–IV), o gravi SAS (per esempio, >4-5 mm) breve e posteriore atlantodental intervallo (⩽14 mm) proposto da Boden et al.25 Al giorno d’oggi è ragionevole prendere questi come indicazioni per la valutazione MRI del rachide cervicale. La decisione individuale di operare o non operare si basa su questi dati presi insieme ai sintomi e alla situazione generale del paziente. Il rischio della complicazione dovrebbe essere considerato superiore al rischio dell’operazione.
La gestione chirurgica comprende la riduzione e la stabilizzazione del segmento spinale danneggiato e la decompressione delle strutture neurali.2-4, 17, 22, 25, 26 I risultati dell’intervento dipendono dalla situazione preoperatoria dei pazienti e dalle tecniche chirurgiche utilizzate; informazioni su questi sono disponibili altrove.3,22,25,26 Un’operazione probabilmente allevia il dolore in modo efficace, ma i disturbi neurologici scompariranno solo se non è già presente alcun danno permanente al tessuto neurale.26 I rischi generali della chirurgia-ad esempio, infezioni e persino mortalità postoperatoria infrequente, dovrebbero sempre essere considerati.3,22 Ci possono anche essere problemi tecnici o tissutali durante l’operazione. La fusione di un segmento causerà un aumento delle forze sugli altri segmenti e le loro sublussazioni hanno richiesto operazioni nel 10% dei casi durante un follow-up di 10 anni.3,22