Trattamento
Attualmente non esiste una cura nota per la SCLS. Il trattamento è diretto alla prevenzione degli attacchi utilizzando agenti volti a ridurre la perdita capillare e volti a interferire con l’ormone come le citochine che inducono la perdita. Una volta che un attacco è in corso, il trattamento è diretto verso la cura di supporto, in particolare il controllo della pressione sanguigna per mantenere il flusso di sangue agli organi vitali, nonché prevenire eccessivo gonfiore e accumulo di liquidi.
Il trattamento di un episodio di SCLS completamente sviluppato richiede il riconoscimento che ci sono due fasi dell’attacco acuto. La prima fase, che spesso dura diversi giorni, è chiamata fase di rianimazione volta a controllare le perdite capillari e mantenere la pressione sanguigna. In quella fase, una perdita di albumina e fluido dai capillari negli spazi tissutali provoca gonfiore. Questa perdita di liquido ha effetti simili sulla circolazione come la disidratazione, che rallenta il flusso di ossigeno che trasporta il sangue ai tessuti. La pressione sanguigna scende e i globuli rossi si concentrano. La sostituzione fluida endovenosa è richiesta solitamente, ma dovrebbe essere minimizzata dovuto la sua propensione a colare nei tessuti. Sebbene la pressione sanguigna possa essere ancora bassa, è importante evitare la somministrazione di liquidi per via endovenosa eccessivamente aggressiva che potrebbe causare un massiccio gonfiore delle estremità che richiede una decompressione chirurgica. In questa procedura, la pelle del braccio della gamba viene tagliata per rilasciare la pressione di compressione dai fluidi trattenuti e migliorare il flusso sanguigno da e verso le estremità. Liquidi endovenosi eccessivi possono anche causare l’accumulo di liquidi nei polmoni e intorno ad altri organi vitali. L’obiettivo durante la fase acuta NON è quello di tentare di mantenere la pressione sanguigna assolutamente normale o il flusso di urina, ma di mantenere la pressione sanguigna a livelli sufficientemente elevati per evitare danni permanenti agli organi vitali ma risparmiare il paziente dai rischi di somministrazione di liquidi in eccesso. La misurazione della pressione venosa centrale o arteriosa in un’unità di terapia intensiva è spesso necessaria per raggiungere questo delicato equilibrio. Possono essere utilizzati albumina e colloide per via endovenosa. Tenere il passo con la perdita di liquidi è importante perché sostenuta bassa pressione sanguigna può danneggiare gli organi vitali come i reni.
La seconda fase del trattamento è talvolta chiamata fase di reclutamento poiché i fluidi e l’albumina vengono riassorbiti dai tessuti. In questa fase, la perdita capillare è diminuita e la principale minaccia è il sovraccarico di liquidi. I diuretici possono essere necessari per il sovraccarico di liquidi in eccesso.
I glucocorticoidi (steroidi) sono spesso usati durante l’attacco acuto, specialmente all’inizio della fase di reclutamento nel tentativo di ridurre la perdita capillare, ma la loro efficacia è sconosciuta. L’albumina ed i colloidi amministrati con i liquidi endovenosi possono avere beneficio temporaneo per aumentare il flusso sanguigno agli organi vitali come i reni.
La terapia di mantenimento viene somministrata nel tentativo di ridurre la frequenza e la gravità degli attacchi acuti. La somministrazione di immunoglobuline per via endovenosa una volta al mese per un periodo di tempo indefinito è attualmente lo standard di cura per SCLS. IVIG per la prevenzione ha dimostrato di migliorare significativamente la sopravvivenza nei pazienti con SCLS monoclonale associata a gammopatia, ma è anche altamente efficace nei casi di SCLS senza gammopatia monoclonale.
I farmaci secondari possono includere una combinazione di teofillina e terbutalina. Questi sono somministrati per via orale. Il livello di teofillina deve essere mantenuto nell’intervallo terapeutico determinato da esami del sangue regolari. I pazienti che non tollerano questi farmaci possono beneficiare degli inibitori dei leucotrieni come montelukast (Singulair). Occasionalmente, un ACE inibitore come lisinopril può essere di beneficio. Il ruolo di questi farmaci secondari è incerto.