porpora Trombotica trombocitopenica (TTP): UNA malattia pericolosa per la vita che coinvolgono embolia e trombosi (collegare) dei piccoli vasi sanguigni nel cervello e nei reni e altri organi. È più comunemente causato dall’inibizione degli enzimi ADAMTS13 che normalmente serve a rompere una proteina del sangue chiamata fattore di Von Willebrand in pezzi più piccoli. Il TTP è caratterizzato da microtrombi piastrinici (minuscoli coaguli di viaggio composti da piastrine, le cellule di coagulazione nel sangue), trombocitopenia (mancanza di piastrine), anemia emolitica (dalla rottura dei globuli rossi), febbre, anomalie renali (renali) e cambiamenti neurologici come segni neurologici come afasia, cecità e convulsioni.
Il TTP è fortunatamente raro. Si verifica ad un tasso di 3,7 casi all’anno per milione di persone. Scambio di plasma (esecuzione di sangue attraverso una macchina a cui il paziente è collegato per rimuovere il plasma-o porzione fluida del sangue e restituendolo mescolato con plasma fresco da donatori e altri fluidi) ha notevolmente ridotto il tasso di mortalità in questo disturbo. Il tasso di mortalità (morte) per i casi prontamente trattati varia dal 10 al 20% rispetto al 90% prima dell’uso dello scambio plasmatico.
Molti farmaci sono stati associati con TTP. Uno è il farmaco antipiastrinico clopidogrel (Plavix).
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