Abstract
Clinicamente, l’olfatto può fallire in uno dei tre modi seguenti: (i) decreasedsensitivity (iposmia, anosmia) e due tipi di distorsione (disosmia); (ii)distorta qualità di un odorizzante stimolazione (troposmia); (iii) la percezione odorwhen non odorizzante presente (fantosmia, allucinazioni). Le distorsioni sono di solito molto più sconvolgenti per la qualità della vita di una persona che una semplice perdita.Una perdita ipsilatersale della sensibilità olfattiva è spesso identificata in thenostril con qualsiasi tipo di distorsione olfattiva. La fisiopatologia della distorsione astimulata (troposmia) è probabilmente un numero diminuito di neuroni primari funzionanti in modo che venga effettuata una caratterizzazione incompleta di teodorante. In phantosmia, due possibili causazioni includono un anormalsignal o inibizione dai neuroni olfattivi primari o segnali periferalolfactory o trigeminal che ‘innescano’ un processo centrale. L’obiettivo del clinico è quello di definire attentamente il problema (ad es. gusto contro odore, reale contro percepito, uno contro due narici), per eseguire l’esame appropriato e test e per fornire la terapia, se possibile. Il trattamento includesassurance senza terapia attiva (perché molti di questi naturallyresolve), farmaci attuali, farmaci sistemici, anestesia a parti di ofthe naso e, raramente, rinvio per escissione chirurgica di neuroni olfattivi.Le operazioni transnasali endoscopiche hanno il vantaggio di trattare la phantosmia ea volte consentendo un ritorno della capacità olfattiva dopo l’operazione.
Introduzione
Il senso dell’olfatto fornisce alle persone un prezioso input dall’ambiente chimico che le circonda. Quando questo input è diminuito o distorto, sono segnalati disabilità e diminuzione della qualità della vita (Miwa et al., 2001).Lo scopo di questo lavoro è quello di presentare una revisione dell’attuale comprensione clinica delle distorsioni olfattive, come possono essere valutate e terapie per trattare questa condizione debilitante. Sfortunatamente, la ricerca sugli umani con questa condizione sono praticamente inesistenti.
Il senso dell’olfatto umano generalmente fallisce in uno dei tre modi(Leopold e Myerrose, 1994).Uno è una riduzione dell’intensità con conseguente diminuzione della sensibilità olfattiva (iposmia o anosmia). Gli altri due sono cambiamenti di qualità con una distorsione dell’odore percepito. Un tipo di distorsione si verifica quando gli odoranti inalati non hanno lo stesso `odore’ o `odore’ come ricordato (troposmia, `torcere o girare il senso dell’olfatto’) (Leopold,1995). L’altro tipo di distorsione è la percezione di un odore(solitamente sgradevole) quando non c’è odore nell’ambiente (phantosmia,allucinazione). Queste distorsioni sono di solito molto più dirompente per la vita di aperson di una semplice perdita, perché sono ripetutamente essere remindedof il problema.
I termini usati per descrivere le distorsioni olfattive sono stati confusi nel passato, ma generalmente vengono ora utilizzati i seguenti termini. ‘Disosmia’ può essere usataper descrivere qualsiasi distorsione dell’olfatto. ‘Troposmia’ o ‘parosmia’ descrive la distorsione percepita quando c’è uno stimolo odorante presente.”Phantosmia” (che dura più di pochi secondi) e “allucinazione olfattiva” (che dura solo pochi secondi) descrivono la percezione di un odore (di solito sgradevole) quando non è presente uno stimolo odoroso. La cura deve essere usata con questi termini, tuttavia, perché Illustrated MedicalDictionary di Dorland (1988) definisce “parosmia” come “Qualsiasi malattia o perversione dell’olfatto”. L’edizione 2000 di Dorland in realtà equivale a ‘parosmia’e ‘ disosmia’.Queste definizioni potrebbero potenzialmente descrivere una semplice perdita olfattiva o un tipo di distorsione. A causa di questo, `troposmia’ sarà utilizzato in questo documento todescribe una distorsione olfattiva stimolata. “Cacosmia” è anche un termoa volte usato. È la percezione di un cattivo odore senza un odorantestimolo, o una sgradevole phantosmia.
L’eziologia della percezione distorta nella troposmia non è chiara. Due possibilità generali includono una teoria “periferica” in cui la perdita di neuroni olfattivi funzionanti si traduce nell’incapacità di formare una “immagine” completa dell’odorante (Leopold etal., 1991) o una teoria “centrale” in cui i centri integrativi o interpretativi nel cervello formano un odore distorto(Leopold e Myerrose, 1994).Phantosmias (quelle percezioni non stimolate di odore che durano più a lungo di afew minuti) sono anche pensato per avere una causalità periferica o centrale,o una combinazione dei due. Perifericamente, i neuroni ‘canaglia’ che emettono segnali anormali al cervello o una perdita di cellule inibitorie ai neuroni normalmente funzionanti olfattivi potrebbero essere in colpa(Leopold et al.,1991). Centralmente un’area di cellule cerebrali iper-funzionanti potrebbe generare questa percezione dell’odore (Leopold e Meyerrose, 1994). Clinicamente, itseems possibile che un trigger periferico da uno stimolo chemosensoriale o eventrigeminal potrebbe segnalare una percezione centrale di odore(Leopold et al.,2002). La maggior parte dei pazienti phantosmia che abbiamo visto può iniziare la percezione theodor con un piccolo annusare nasale o starnutire e vanno a greatlengths per evitare il flusso d’aria nasale.
Un’attenta valutazione degli individui con distorsioni olfattive suggerisceprova per entrambe queste teorie. Le cause periferiche sono suggerite da thefinding che la maggior parte delle persone con distorsioni hanno una perdita di intensità alongwith la distorsione. Diranno anche che la distorsione era peggiore mentre la perdita si stava verificando, come le prime ore dopo il trauma cranico o la perdita di infezione respiratoria anupper. La phantosmia è quasi sempre peggiore in thenostril con la minima capacità olfattiva e quelle phantosmias che si verificano insolo una narice possono essere eliminate occludendo il flusso d’aria o anestetizzando la mucosa olfattiva in quella narice. Infine, l’istopatologia olfattiva degli individui con phantosmia mostra un numero diminuito di neuroni, una maggiore relazione tra neuroni immaturi e maturi e una crescita disordinata degli assoni olfattivi (Leopold et al., 1991, 2002).
Esistono anche prove per cause centrali di distorsione olfattiva. C’èuna nota aura olfattiva che a volte può accompagnare le convulsioni. Questo tipicamentedura solo pochi secondi. Alcuni individui con phantosmias hanno commentedthat possono ‘sentire’ un odore fantasma venire prima che arrivi effettivamente.Allo stesso modo, alcune delle persone la cui phantosmia è stata curata con l’escissione dell’epitelio olfattivo hanno commentato che c’è ancora una “sensazione” che l’odore cattivo si verificherà, ma non lo fa mai. L’imaging cerebrale con tomografia a positronemissione (PET) di individui con phantosmia ha rivelatoaumento dell’attività nelle regioni controlaterale frontale, insulare e temporale,che è diminuita dopo l’escissione dell’epitelio olfattivo dalla cavità nasale coinvolta (Leopold e Myerrose,1994). Non sono stati scansionati abbastanza pazienti per conoscere il significato di queste aree di attività.
La prova che supporta sia le cause periferiche che centrali della distorsione olfattiva include osservazioni sulla storia naturale della condizione ela sua risposta al trattamento. Ho osservato che circa un quarto ofindividuals che hanno un singolo phantosmia della narice hanno una progressione toinvolgement dell’altra narice durante un periodo di mesi ad anni. Ciò potrebbe essere spiegato dai neuroni olfattivi primari funzionanti in modo anomalo e dalle loro cellule di supporto in entrambe le narici o dalla capacità di entrambe le cavità nasali di “innescare” un processo centrale. C’è stato anche un miglioramento aneddotico notatocon trattamento con farmaci anti-sequestro e antidepressivi. Questi farmacipuò agire su entrambi i neuroni periferici e centrali. Non è stato pubblicatodati sul trattamento delle distorsioni olfattive con farmaci neuralmente attivi.Queste sono informazioni informali da altri medici, dalla mia esperienza clinica e dalle relazioni del paziente.
Valutazione clinica: storia
Mentre si ottiene una storia clinica da qualcuno con una distorsione olfattiva lamentosa, è importante essere comprensivi, poiché molti di questi individui sono ansiosi dei loro sintomi. In genere sono stati datiterapia inefficace o detto di `vivere solo con esso’. A causa delle analogie concondizioni psichiatriche, potrebbe essere stato detto che hanno una malattia mentale. Possono anche aver ottenuto informazioni da Internet o da altrefonti inesatte o fuorvianti.
Il compito iniziale dell’esaminatore è quello di definire il reclamo. È una lamentela veritiera (sale, acido, amaro, dolce) (come molti diranno) o è un problema anolfattivo (come è più spesso il caso)? Domande su scelte alimentari, uso del caffè, ecc., aiuterà qui. Alcuni pazienti hanno veramente difficoltà a deciderese si tratta di un problema di gusto o odore. Quando ciò si verifica, è necessario escludere un problema metabolicoche modifica l’aroma delle secrezioni corporee, poiché questi pazienti emettono spesso un odore (Leopold et al., 1990).
Se il reclamo è un senso diminuito dell’olfatto, un senso distorto di odore o entrambi devono essere determinati. Questo può cambiare dopo il test, macomprendere la percezione del paziente di esso è importante per il futuroconselazione. Se c’è una distorsione, è solo per gli odoranti inalati(troposmia) o esiste quando non ci sono odoranti nell’ambiente (phantosmia)?
Se si tratta di una troposmia, sono possibili due tipi separati di presentazione. In primo luogo, tutti gli stimoli olfattivi sono segnalati come univocamente diversi e identificabili e molti o tutti non sono ciò che è stato ricordato per quello stimolo(ad es. Nel secondo tipo c’è una distorsione simile a tutti gli odoranti(`tutto odora di muffa’).
Se si tratta di una phantosmia, chiedi al paziente di descrivere la qualità dell’odorperception. Ciò sarà utile nella gestione futura di questo paziente,come dopo la terapia. In genere useranno parole come ‘bruciato,fallo, sgradevole, viziato o marcio’. Spesso i pazienti hanno difficoltà con il compito di thisnaming, e una migliore comprensione della denuncia del paziente può bedetermined avendo lui o lei ‘posto’ l’odore ad ambienti come porte esterne, una fabbrica, il garage, la cucina, ecc.
Gli eventi antecedenti che precedono la distorsione olfattiva sono stati descritti in letteratura per includere l’infezione respiratoria superiore (virale?), trauma cranico, rinite allergica e rinosinusite cronica(Mott e Leopold, 1991; Duncan e Seiden, 1995; Apter et al., 1999; Quint et al., 2001).Se si applicano a distorsioni stimolate o non stimolate è difficiledeterminare a causa delle parole imprecise usate (parosmia, disosmia, ecc.). Nella mia esperienza, i pazienti con distorsioni stimolate (troposmie) di solito hanno una storia di qualcosa che potrebbe ridurre il numero di neuroni olfattivi,come un’infezione delle vie respiratorie superiori, un trauma cranico o l’invecchiamento. Le distorsioni sembrano verificarsi durante la morte o la rigenerazione dei neuroni.
In contrasto con questo, abbiamo notato, come ha Zilstorff, che mostphantosmias presente senza storia di infezione delle vie respiratorie superiori, headtrauma o invecchiamento (idiopatica) (Zilstorff,1966). La storia tipica di una phantosmia è che inizia contemporaneamente in una donna tra i 15 ei 30 anni con un episodio di percezione odorosa che l’individuo pensa sia reale ma gli altri non apprezzano.Questo episodio iniziale dura ∼5-20 min. Si risolve spontaneamente senza effetti successivi. Il prossimo episodio si verificherà allo stesso modo circa 1 mese dopo.Gradualmente nel corso del prossimo anno gli episodi diventano più frequenti e durano più a lungoogni volta. La percezione può essere in una o entrambe le narici e può essere bloccatacon occlusione delle narici. Una volta che la percezione dell’odore è iniziata, lo èdi solito non mascherato dagli alimenti e tutti gli alimenti hanno il sapore del phantomsmell. In genere l’odore fantasma si risolve con il sonno. Altre attività che sono state segnalate per fermare l’odore includono la manovra di Valsalva, il trasporto forzato, la strumentazione intranasale e il bavaglio. Dopo diversi mesi o anni, tutti questi diventano inefficaci nel fermare la percezione dell’odore fantasma.Anche se non c’è nulla in letteratura, ho trovato sistemicoi corticosteroidi sono inefficaci nell’aiutare queste persone.
Eziologie psichiatriche per la distorsione olfattiva possono esistere conschizofrenia, psicosi alcolica, depressione e riferimenti olfattisindrome (simile alla depressione e trattato con gli stessi farmaci)(Leopold, 1995). Olfattorile distorsioni sono state osservate anche con l’epilessia. Queste condizioni dovrebbero essere annullate se applicabile e il rinvio dovrebbe essere fatto ai professionisti della salute mentale per la diagnosi e la cura se sospettato. Poiché le distorsioni olfattive sono un fattore importante nella vita di qualcuno, si prevede che avranno risposte a loro, come depressione o rabbia. Occorre prestare la dovuta attenzione per essere attenti a questi effetti “secondari” della distorsione.Circa la metà dei miei pazienti che hanno cercato un intervento chirurgico per lorodistorsioni hanno un tempo considerato il suicidio a causa della disperazione ofliving una vita in cui tutto il cibo puzzava di carne viziata o peggio.
Valutazione clinica: esame e test
Deve essere eseguito un esame standard della testa e del collo, prestando particolare attenzione al nervo timpano della corda e all’orecchio medio, alla mucosa nasale e alle vie aeree e alla lingua. Il comportamento generale del paziente e la salute psichiatricadovrebbe essere valutato. L’endoscopia nasale è indicata per esaminare l’olfattopercorsi nel naso. L’occlusione nasale unilaterale e bilaterale può essere fatta avalutare i cambiamenti in una percezione distorta.
I test dovrebbero includere test olfattivi uninasali con un test standard di identificazione e possibilmente soglia. Imaging del cervello e della cavità nasaleè necessario escludere tumori, infezioni e ostruzioni. Questo può essere fatto con scansioni di tomografia computerizzata assiale e coronale potenziate a contrasto o scansioni di risonanza magnetica. Se si sospetta un disturbo metabolico, il paziente deve essere indirizzato a test metabolici specializzati di colina e altri metabolismi epatici (Leopold etal., 1990).
Trattamento per la distorsione olfattiva: medico
Soprattutto, gli individui con distorsione olfattiva devono essere rassicurati chenon hanno una malattia maligna o un’infezione. Può aiutare a dare loroil nome del disturbo e spiegare l’eziologia neurale. Se hanno anche una perdita olfattiva è necessario consigliarli per quanto riguarda gli elementi di sicurezza come i rivelatori di fumo, evitando gas esplosivi, rivelatori di gas esplosivi e alimenti rovinati. La maggior parte dei pazienti noterà una graduale diminuzione del sintomo nel tempo,e questo può verificarsi per diversi anni(Duncan e Seiden, 1995).Pertanto, ‘l’attesa vigile’ è una condotta appropriata da seguire.
Per quegli individui con distorsioni olfattive che non sono disposti o incapaci di aspettare, ci sono diverse cose da provare. Se la percezione di thedistortion può esser bloccata con occlusione nasale, una delle cose più facili totry è gocce saline nasali attuali. Questi possono essere collocati in quantità illimitateogni poche ore nella posizione head-down-and-forward (`Mecca’). Anche se thisworks meno di metà del tempo, e spesso solo per brevi periodi, isharmless, ha pochi effetti collaterali avversi, è poco costoso e può essere proprio whatthe paziente ha bisogno di una breve tregua dall’odore terribile. In alternativa, l’uso quotidiano di Oxymetazoline HCl gocce nasali per dare al paziente rhinitismedicamentosum è stato anche utile, e generalmente dura più a lungo. Entrambe thesetherapies danno un blocco nasale superiore biologico alla narice coinvolta (s) il flusso di soair non può raggiungere la fessura olfattiva.
Diversi farmaci, tra cui sedativi, antidepressivi e farmaci antiepilettici, sono stati suggeriti per trattare le distorsioni olfattive(Zilstorff, 1966). Non sono a conoscenza di studi recenti pubblicati che utilizzano farmaci per trattare pazienti con distorsioni olfattive. Attualmente, Gabapentin viene utilizzato da diversicentri olfattivi. I pazienti possono o non possono trarre beneficio dall’assunzione di questi farmaci e devono essere pianificati studi di terapia. Anche se i pazienti sono aiutati, possonon essere in grado di tollerare gli effetti collaterali della terapia farmacologica, poiché il dosepotrebbe essere necessario aumentare per ottenere l’effetto desiderato.
L’interruzione farmacologica attiva dei neuroni olfattivi è stata proposta da Zilstorff (Zilstorff,1966). L’uso di HCL di cocaina attuale può temporaneamente bloccare mostdistortions anestetizzando i neuroni, ed è utile nella diagnosi ofthese individui. Il farmaco viene applicato come una goccia nella narice delpaziente di upina mentre il collo è completamente esteso. Attenzione deve essere esercitata quandousandolo, tuttavia, perché possono verificarsi effetti indesiderati. Ho avuto pazienti con una troposmia temporanea che improvvisamente hanno una phantosmia permanente dopo l’uso di cocaina topica. Ho anche avuto individui perdono tutta la loro capacità olfattivain una narice dopo la sua applicazione. Certamente, la cura deve essere esercitata indecidendo quando usare la cocaina attuale e l’ampio consenso informato deve beobtained dal paziente prima del suo uso. Al di là di un uso singolo, Zilstorff ha suggerito applicazioni a intervalli di diverse settimane per ottenere una riduzione della distorsione. Poiché la cocaina è un eccellente vasocostrittore, l’effetto può essereprivare il neurone di afflusso di sangue.
Trattamento per la distorsione olfattiva: chirurgica
La stragrande maggioranza degli individui con distorsioni olfattive può essere aiutata con le terapie di cui sopra. Coloro che non possono possono beneficiare di chirurgichetherapies. Sono stati riportati approcci neurochirurgici che utilizzano una craniotomia bifrontale per rimuovere i bulbi o i nervi teolfattivi (Kaufman et al., 1988; Markert et al.,1993). Queste procedure comportano necessariamente una permanente bilateraleanosmia e includono i rischi associati a una craniotomia.
Per trattare la phantosmia di un paziente ed evitare una craniotomia, nel 1988 eseguii un’escissione dell’epitelio olfattivo come procedura endoscopica intranasale(Leopold et al.,1991). Non solo questo è riuscito a eliminare la phantosmia, ma il paziente ha avuto la sua capacità olfattiva di ritorno. Sulla base di questo successo, Ihave completato un ulteriore 18 di queste procedure su 10 pazienti oltre 13years, con tre pazienti che richiedono operazioni su entrambi i lati e cinque-operazioni di asportare completamente i neuroni olfattivi. Le indicazioni perquesto approccio endoscopico includono una phantosmia unilaterale che è stata presente per più di 2 anni e può essere eliminata con anestesia intranasale da cocaina della mucosa olfattiva ipsilaterale. In un recente sondaggio dei primi ottopazienti (Leopold et al., 2002) tutti hanno risposto affermativamente alla domanda ‘ Se lei had itto fa di nuovo, lei avrebbe l’ambulatorio?’. Uno dei pazienti ha unesistenza dell’odore fantasma, ma ad un’intensità molto più bassa, e ilmantore ha una risoluzione completa dell’odore fantasma.
L’intento dell’operazione è quello di tagliare tutta la fila olfattoria e distruggere tutte le connessioni tra i neuroni della cavità nasale e il bulbo olfattivo nella narice operata. I pazienti sono consigliati su questo pre-operativamente e expectto perdono ogni capacità olfattiva bilateralmente. Test a lungo termine 1-11 annipost-operativamente nei pazienti studiati mostra la capacità olfattiva di essereincambiato in 5/10 narici, migliorato in 2/10 e diminuito in 3/10 rispetto ai livelli preoperatori. Come indicazione di quanto possa essere instabile l’olfattoabilità in questi pazienti, nella narice non operata era immutatain 3/6, diminuito in 1/6 e migliorato in 2/6. Ci sono state due perdite di fluido cerebrospinale notate intra-operativamente e queste sono state patchate con successo con innesti mucoperiosteali. Non ci sono state difficoltà con cambiamenti visivi,epifora, meningite o cicatrici con conseguente rinosinusite cronica.
Tutta la mucosa della fessura olfattiva rimossa da questi pazienti è stata trattata in modo specifico per determinare i cambiamenti presenti in questa popolazione.Sono stati identificati epitelio olfattivo e/o fascicoli del nervo olfattoin tutti i campioni. Come riportato nell’introduzione, i cambiamenti istologicigeneralmente supportano il danno neurale periferico, con grandi fascicoli mancanoneuroni (Leopold et al.,2002).
Conclusione
Trattando con questi pazienti molto in difficoltà con olfactoryability distorto, ho guadagnato un grande rispetto per la disabilità che hanno(Miwa et al., 2001).Bisogna parlare attentamente con loro per determinare chi può essere aiutato e come farlo. Il paziente raro che ha bisogno di terapia chirurgica deve esser valutato in acenter dove la cura esperta può esser data e dove il più può essere imparato aboutthis problema debilitante raccogliendo informazioni da molti pazienti con la stessa condizione.
Ci sono ancora molte cose da imparare sulla distorsione olfattiva. Ulteriori ricerche dovrebbero rispondere alle seguenti domande.
Cosa consente il ritorno della capacità olfattiva dopo aver tagliato tutta la filaolfactoria e queste informazioni possono essere utilizzate per trattare individui che allentano il loro olfatto dopo un trauma cranico o un’infezione delle vie respiratorie superiori? Se il neurone olfattivo rigenera un po ‘ di tempo e se alcuni dei nostri pazienti hanno mantenuto la capacità olfattiva dopo i tentativi di distruggerla, la rigenerazione simultanea ha un possibile beneficio?
Che cosa causa i cambiamenti nella capacità olfattiva nella narice controlateraledopo l’intervento chirurgico o la cocainizzazione di una narice? Sebbene si pensi che il sistema olfattivo umano abbia innervazione ipsilaterale, ci sono effetti efferenti sulla funzione?
Le informazioni provenienti dagli studi in corso sui neuroni olfattivi possono essere utilizzate per comprendere la meccanica cellulare di questi neuroni distorcenti? Comprendere il processo di distorsione sarebbe molto più facile se i meccanismi di base della codificazione fossero meglio compresi.
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