Un uomo di 52 anni presentava papule asintomatiche sullo scroto. Le lesioni erano apparse per la prima volta 1 anno prima. Non aveva subito traumi locali allo scroto, e la sua storia medica era insignificante. Non c’era storia familiare di lesioni cutanee simili.
Numerose papule viola scuro a forma di cupola erano sparse sullo scroto. Variavano di diametro da 2 a 4 mm. I risultati fisici erano altrimenti normali. In particolare, il paziente non aveva varicocele associato o ernia inguinale. La diagnosi clinica era angiokeratoma di Fordyce.
ANGIOKERATOMA DELLO SCROTO: UNA PANORAMICA
Gli angiokeratomi sono caratterizzati da ectasia dei vasi dermici superficiali e ipercheratosi dell’epidermide sovrastante.1I vasi sanguigni dilatati sono rivestiti da un sottile strato di cellule endoteliali.2 Una zona stretta di collagene separa l’ectasia vascolare dall’epidermide sovrastante. L’ipercheratosi è tipicamente lieve o assente.2 L’acantosi varia con l’età della lesione.2
Sono riconosciuti cinque tipi di angiokeratoma3:
• Angiokeratoma dello scroto o della vulva (tipo Fordyce).
• Angiokeratoma papulare solitario o multiplo.
• Angioceratoma di Mibelli.
• Angiokeratoma circumscriptum.
• Angiokeratoma corporis diffusum.
L’angioceratoma dello scroto fu descritto per la prima volta nel 1896 da Fordyce, che riportò il caso di un uomo di 60 anni che aveva angioceratoma associato a varicocele bilaterale.4
L’insorgenza è di solito dopo l’età di 40 anni.5 La prevalenza aumenta con l’età, dallo 0,6% nei maschi di 16 anni al 17% in quelli di età superiore ai 70 anni.5 La condizione non è familiare.5
Eziologia. La causa esatta è sconosciuta. Alcuni esperti considerano la lesione come una malattia degenerativa.6 L’ipertensione venosa locale potrebbe svolgere un ruolo causale dato che la condizione è più comune nei pazienti con varicocele coesistente, idrocele, ernia inguinale, ipertrofia prostatica benigna o emorroidi.7 Agger e Osmundsen8 hanno riferito la regressione di angiokeratomas dello scroto in un paziente dopo trattamento chirurgico di un varicocele coesistente. Tuttavia, Orvieto e colleghi9 non hanno trovato alcuna associazione tra varicocele e angiokeratoma dello scroto.
Caratteristiche cliniche. L’angiokeratoma di Fordyce colpisce tipicamente lo scroto.10 Occasionalmente, le lesioni possono svilupparsi sul pene.11,12 Una variante equivalente colpisce la vulva, le grandi labbra e il clitoride nelle donne anziane.13,14
L’angiokeratoma di Fordyce si presenta classicamente come papule multiple di colore rosso scuro, a forma di cupola di 2 a 5 mm di diametro, con una discreta superficie cheratotica.2,10 Le lesioni di recente insorgenza sono rosse, morbide e comprimibili, mentre le lesioni più vecchie sono da blu scuro a viola, ferme e non comprimibili.3
Complicazioni. L’angiokeratoma dello scroto può portare a un arrossamento diffuso dello scroto se numerosi vasi sanguigni superficiali si dilatano.5,15 Sanguinamento senza trauma precedente è raro.16,17 Le lesioni possono causare al paziente ansia e imbarazzo.10
Diagnosi differenziale. L’angiokeratoma di Fordyce deve essere distinto dall’angiokeratoma corporis diffusum, che è l’unico altro angiokeratoma che può coinvolgere i genitali. Quest’ultimo è caratterizzato da numerose piccole papule rosse in una distribuzione simmetrica su tutto il corpo. Altre condizioni nella diagnosi differenziale sono il nevo nevomelanocitico e il melanoma.
Gestione. La condizione è benigna e il trattamento di solito non è necessario. Escissione, elettrodessicazione o terapia laser possono essere prese in considerazione per lesioni sintomatiche o per cosmesi.5,10
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