Il mio approccio alle dermatosi infiammatorie superficiali / Journal of Clinical Pathology

Un APPROCCIO PRAGMATICO

Le dermatosi infiammatorie superficiali più comuni coinvolgono il primo compartimento/unità della pelle. Il modello più comune di reazione incontrato è l’infiltrato infiammatorio perivascolare superficiale. Uno stimolo infiammatorio transitorio provoca una leggera iperemia e un lieve infiltrato linfocitario perivascolare. Se lo stimolo persiste, si sviluppano edema interstiziale e gonfiore endoteliale. Con ulteriore stimolazione, si verifica il coinvolgimento dell’epidermide sovrastante. Le dermatosi infiammatorie che coinvolgono il primo compartimento della pelle sono divise in tre categorie principali (fig 1): (1) lesioni non vescicolobullose/pustolose, (2) dermatosi pustolose e (3) lesioni vesciculo-bollose. Le lesioni non vescicolobullose / pustolose, al centro di questa recensione, sono divise in due categorie in base alla presenza o all’assenza di cambiamenti epidermici. Quando sono presenti cambiamenti epidermici, sono ulteriormente suddivisi in dermatite spongiotica, dermatite da interfaccia e dermatite psoriasiforme (fig 2).

Dermatosi infiammatorie senza alterazioni epidermiche

Le dermatosi cutanee infiammatorie senza alterazioni epidermiche si manifestano istologicamente da un infiltrato infiammatorio superficiale perivascolare (PVI). Questo modello reattivo è indotto da molte condizioni. Il tipo di infiltrato cellulare infiammatorio è diverso da una condizione all’altra, consentendo un’ulteriore sottoclassificazione del PVI in sei gruppi (tabella 1).

PVI, con una predominanza linfocitaria infiltrarsi

Questo è il tipo più comune di PVI. Molte condizioni possono provocare un PVI linfocitico. Common causes are immunological and non-immunological cutaneous drug eruption1–4—particularly secondary to antibacterials5–7 (fig 3), urticarial reactions,8,9 viral exanthema, infestation, and insect bites. Other less common conditions are fungal infections, pigmented purpuric dermatoses,10–12 erythema annulare centrifugum,13,14 and other gyrate erythemas.

PVI con infiltrato linfoeosinofilo

Molte condizioni che causano PVI con un infiltrato linfocitario predominante possono presentarsi con un infiltrato linfoeosinofilo. Queste condizioni includono reazioni al farmaco (fig 4), reazioni orticarioidi, uno stadio precoce prevesicolare del pemfigoide bolloso, punture di insetti (fig 5), infestazioni e dermatosi correlate all’HIV.15,16 Nelle donne in gravidanza, papule orticaria pruriginose e placche di gravidanza sono caratterizzate da un infiltrato infiammatorio linfoeosinofilo perivascolare nelle biopsie cutanee.17,18

PVI con infiltrato linfoplasmacitico

Una componente plasmacellulare prominente dell’infiltrato infiammatorio può essere vista adiacente ad un’area di trauma, ulcerazione o cicatrice. Si è visto anche nei casi di rosacea, sifilide secondaria, e eritema chronicum migrans, che è patognomonico della malattia di Lyme.19 Lo stadio di patch del sarcoma di Kaposi può essere associato ad una maggiore infiltrazione delle cellule plasmacitiche.20 Occasionalmente, le prime malattie del tessuto connettivo cutaneo possono essere associate ad un aumento della popolazione plasmacellulare. Vale la pena ricordare che un numero relativamente maggiore di plasmacellule è solitamente presente nelle biopsie della mucosa e può essere non specifico.

PVI con aumento dei mastociti

La mastocitosi è una malattia rara caratterizzata da accumulo patologico primario di un numero eccessivo di mastociti in diversi tessuti.21 Orticaria pigmentosa è la forma più comune di mastocitosi cutanea.22,23 I mastociti sono presenti nell’interstizio e intorno ai canali vascolari superficiali, e alcuni dei mastociti mostrano degranulazione. Una macchia blu di toluidina viene solitamente utilizzata per dimostrare i mastociti.

PVI con infiltrato linfoistiocitico

Questo è il tipo più confuso di PVI. Le condizioni associate a un infiltrato di cellule infiammatorie linfoistiocitiche includono reazioni ai farmaci, infezioni virali e reazioni post-virali, dermatosi da HIV e lebbra24, 25 (fig 6). Ziel-Neelsen, bacilli acidi veloci, Gomori metenamina argento, PAS e macchie Fite devono essere eseguite su tutte le dermatosi infiammatorie con un infiltrato linfoistiocitico prominente per escludere la presenza di microrganismi.

PVI con una infiltrazione neutrofila

Un importante perivascolare neutrofila infiltrato infiammatorio può essere associato con neutrofila orticaria reazioni (fig 7A), la dermatite erpetiforme, primi IgA dermatosi, primi di Dolce sindrome,26-28 primi disturbi del tessuto connettivo come il lupus eritematoso sistemico, primi infezione erpetica, e acuta generalizzata exanthematous pustulosis29,30 (fig 7 B). Le ultime tre condizioni sono solitamente associate a cambiamenti epidermici. Leucocytoclastic vasculitis should be ruled out in all cases of neutrophilic dermatosis31 (fig 7C). The examination of multiple haematoxylin and eosin stained deeper sections is helpful.

Dermatosi infiammatorie con alterazioni epidermiche

Le dermatosi infiammatorie con alterazioni epidermiche sono classificate istologicamente in dermatite spongiotica, dermatite interfacciale e dermatite psoriasiforme.

Dermatite spongiotica

La dermatite spongiotica è definita dalla presenza di edema intercellulare epiteliale.32 È causato da una varietà di condizioni cliniche. Questi includono dermatite allergica / da contatto, dermatite atopica, 33 dermatite nummulare, dermatite disidrotica, dermatite seborroica, reazioni ai farmaci, reazione Id, dermatofitosi,miliaria,34 sindrome di Gianotti-Crosti, 35 e pitiriasi rosea.36

La dermatite spongiotica viene ulteriormente sottoclassificata in acuta, subacuta e cronica, a seconda delle caratteristiche istologiche e del tempo in cui è stata eseguita la biopsia.

Dermatite spongiotica acuta

Ciò mostra un grado variabile di spongiosi epidermica e formazione di vescicole; le vescicole sono riempite con fluido proteico contenente linfociti e istiociti (fig 8A). Di solito è presente un edema dermico superficiale con infiltrato di cellule infiammatorie linfocitarie perivascolari. L’esocitosi delle cellule infiammatorie è presente e non c’è acantosi o paracheratosi. Nella dermatite allergica / da contatto e nella dermatite atopica, gli eosinofili possono essere presenti nel derma e nell’epidermide (spongiosi eosinofila).

Dermatite spongiotica subacuta

Questo è il tipo più frequente di dermatite spongiotica. Il grado di spongiosi ed esocitosi delle cellule infiammatorie è da lieve a moderato e rispetto alla dermatite spongiotica acuta vi è acantosi irregolare e paracheratosi. Sono presenti un infiltrato infiammatorio linfoistiocitico perivascolare dermico superficiale, gonfiore delle cellule endoteliali ed edema dermico papillare (fig 8B, C).

Dermatite spongiotica cronica

La spongiosi è da lieve a assente ma vi è pronunciata acantosi irregolare, ipercheratosi e paracheratosi (fig 8D). Sono presenti infiammazione cutanea minima ed esocitosi delle cellule infiammatorie. Può essere presente fibrosi del derma papillare. La macchia PAS è essenziale per escludere l’infezione fungina.

Tutti e tre i sottotipi istologici della dermatite spongiotica possono essere causati da varie condizioni cliniche. Le caratteristiche microscopiche della cronicità della lesione dipendono in gran parte dal tempo della biopsia e dal decorso clinico della lesione. Il ruolo del patologo è quello di riconoscere le caratteristiche istologiche della dermatite spongiotica. Tuttavia, una correlazione clinica è cruciale per una diagnosi definitiva.

Interfaccia dermatite

Questo è istologicamente classificato in due categorie: (a) dermatite di interfaccia con cambiamento vacuolare e (b) dermatite di interfaccia con infiammazione lichenoide (fig 2). Ogni categoria ha caratteristiche morfologiche distintive ed è causata da varie condizioni cliniche (tabella 2).

Interfaccia dermatite con infiltrati alterazione

Questo è un altro motivo di cutanea reazione infiammatoria, che è caratterizzato da una confluenti, band-come, denso di accumulo di cellule infiammatorie nel derma papillare, costituito prevalentemente da piccoli linfociti e un paio di istiociti lungo o abbracciando la giunzione dermo–epidermica. La reazione lichenoide è spesso accompagnata dalla degenerazione vacuolare dei cheratinociti basali e dalla presenza di corpi apoptotici (corpi colloidi o Civatte). Molte condizioni cliniche possono causare l’alterazione del lichenoide. Questi includono lichen planus46 (fig 12), lichen planus-like cheratosi,46,47 lichenoid actinic cheratosi, lichenoid droga eruzione, lichenoid lupus eritematoso, lichenoid GVHD (cronica GVHD),48 lichen nitidus,49 pigmentato dermatosi purpurica,10-12 lichen amyloidosus,50 pityriasis rosea,36 e pityriasis lichenoides chronica.51,52 Altre condizioni insolite che possono essere associate a un infiltrato di cellule infiammatorie lichenoidi sono dermatite da HIV,53 sifilide, micosi fungoide,54,55 orticaria pigmentosa,22,23 e iperpigmentazione post-infiammatoria.56,57 Nei casi di iperpigmentazione postinfiammatoria, bisogna fare attenzione a non perdere la diagnosi di una mimica, come la lesione melanocitica regredita o la cheratosi attinica pigmentata lichenoide. Una storia clinica dettagliata ed appropriata è essenziale per la diagnosi accurata della dermatite dell’interfaccia.

Psoriasiform dermatite (tabelle 4 e 5)

Questo tipo di dermatosi infiammatoria caratterizzata dalla presenza di regolare l’iperplasia epidermica, l’allungamento della rete creste, ipercheratosi, e parakeratosis. Assottigliamento della porzione dello strato di cellule epidermiche che si sovrappone alle punte delle papille dermiche (piastre sovrapapillari) e vasi sanguigni dilatati e tortuosi all’interno di queste papille sono spesso presenti. A superficial perivascular inflammatory cell infiltrate is usually encountered. Numerous conditions can result in psoriasiform dermatitis. These include psoriasis58 (fig 13), seborrheic dermatitis, psoriasiform drug eruption, chronic fungal infections, lichen simplex chronicus, chronic spongiotic dermatitis, secondary syphilis, pellagra59 and other nutritional deficiencies, and pityriasis rubra pilaris.60,61 Pityriasis lichenoides chronica, 51, 52 acrodermatitis enteropathica, 62 nevo epidermico verrucoso lineare infiammatorio, 63 e raramente lupus eritematoso cutaneo psoriasiforme subacuto sono anche associati a dermatite psoriasiforme.

Un approccio sistemico è importante per la diagnosi patologica quando si valutano le dermatiti psoriasiformi della pelle. L’esame di più livelli più profondi è raccomandato se le caratteristiche istologiche nei tagli iniziali non sono correlate bene con la storia clinica. Riconoscere varie alterazioni istologiche negli strati epidermici può aiutare a restringere la diagnosi differenziale della dermatite psoriasiforme. Agranulosis o iporgranulosi dell’epidermide è una caratteristica della psoriasi. Tuttavia, nella psoriasi parzialmente trattata, lo strato cellulare granulare può essere presente, in modo che la correlazione clinico–patologica sia cruciale per una diagnosi accurata. Un aumento dell’intensità dello strato cellulare granulare è associato al lichen simplex chronicus. Diverse alterazioni che si verificano all’interno dello strato spinoso sono associate a varie condizioni cliniche (tabella 6). I risultati microscopici della dermatite seborroica mostrano spesso caratteristiche di cambiamenti sia spongiformi che psoriasiformi. La valutazione della giunzione dermoepidermica e del derma è importante. La dermatite psoriasiforme con cambiamenti di interfaccia può essere osservata nelle reazioni ai farmaci, nel lupus eritematoso cutaneo e nella sifilide. Questa è una scoperta interessante e unica e può essere fonte di confusione per il patologo. In queste circostanze, si suggerisce di esaminare più livelli più profondi. La macchia PAS è importante per esaminare l’integrità della membrana basale. La macchia di ferro colloidale per la mucina acida (macchia di Hale) può essere necessaria perché la mucina potrebbe essere presente nei casi di lupus eritematoso. La presenza di cellule mononucleate atipiche dermiche superficiali con epidermotropismo e microascessi Pautrier è indicativa di micosi fungoidi. Riconoscere il tipo di infiltrato di cellule infiammatorie perivascolari dermiche superficiali è importante e può facilitare la diagnosi di dermatite psoriasiforme, perché alcuni tipi di infiltrato di cellule infiammatorie corrispondono a determinate condizioni cliniche, come discusso in precedenza. Vale anche la pena ricordare che l’iperplasia psoriasiforme può essere osservata nell’epitelio riparativo reattivo dopo un intervento chirurgico, o un trauma, con alterazioni della stasi (dermatite da stasi), e in alcuni tumori cutanei come l’istiocitoma fibroso cutaneo benigno e il tumore a cellule granulari.