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La contrattura di Dupuytren

Il trattamento è indicato quando il cosiddetto test da tavolo è positivo. Con questo test, la persona mette la mano su un tavolo. Se la mano giace completamente piatta sul tavolo, il test è considerato negativo. Se la mano non può essere posizionata completamente piatta sul tavolo, lasciando uno spazio tra il tavolo e una parte della mano grande quanto il diametro di una penna a sfera, il test è considerato positivo e può essere indicato un intervento chirurgico o un altro trattamento. Inoltre, le articolazioni delle dita possono diventare fisse e rigide.Ci sono diversi tipi di trattamento, con alcune mani che necessitano di un trattamento ripetuto.

Le principali categorie elencate dalla Società internazionale Dupuytren in ordine di stadio della malattia sono la radioterapia, l’aponeurotomia dell’ago (NA), l’iniezione di collagenasi e la chirurgia della mano. A partire dal 2016 le prove sull’efficacia della radioterapia sono state considerate inadeguate in quantità e qualità e difficili da interpretare a causa dell’incertezza sulla storia naturale della malattia di Dupuytren.

L’aponeurotomia dell’ago è più efficace per gli stadi I e II, coprendo 6-90 gradi di deformazione del dito. Tuttavia, viene utilizzato anche in altre fasi.

L’iniezione di collagenasi è allo stesso modo più efficace per gli stadi I e II. Tuttavia, viene utilizzato anche in altre fasi.

La chirurgia della mano è efficace dallo stadio I allo stadio IV.

Chirurgiaedit

Il 12 giugno 1831, Dupuytren eseguì una procedura chirurgica su una persona con contrattura della 4a e 5a cifra a cui era stato precedentemente detto da altri chirurghi che l’unico rimedio era il taglio dei tendini flessori. Descrisse la condizione e l’operazione su The Lancet nel 1834 dopo averla presentata nel 1833 e postuma nel 1836 in una pubblicazione francese dell’Hôtel-Dieu de Paris. La procedura che ha descritto era una procedura minimamente invasiva con l’ago.

A causa degli alti tassi di recidiva, sono state introdotte nuove tecniche chirurgiche, come la fasciectomia e poi la dermofasciectomia. La maggior parte del tessuto malato viene rimosso con queste procedure.I tassi di ricorrenza sono bassi. Per alcuni individui, l’inserimento parziale di “K-fili” in entrambi i DIP o PIP congiunta della cifra interessata per un periodo di almeno 21 giorni per fondere il giunto è l’unico modo per fermare il progresso della malattia. Dopo la rimozione dei fili, il giunto viene fissato in flessione, che è considerato preferibile alla fusione all’estensione.

In casi estremi, l’amputazione delle dita può essere necessaria per casi gravi o ricorrenti o dopo complicazioni chirurgiche.

Limitato fasciectomyEdit

Mano subito dopo l’intervento chirurgico, e completamente guarito

Limitata/selettivo fasciectomy rimuove il tessuto patologico, ed è un approccio comune. Prove di bassa qualità suggeriscono che la fasciectomia può essere più efficace per le persone con contratture avanzate di Dupuytren.

Durante la procedura, la persona è in anestesia regionale o generale. Un laccio emostatico chirurgico impedisce il flusso di sangue all’arto. La pelle viene spesso aperta con un’incisione a zig-zag, ma vengono anche descritte incisioni dritte con o senza Z-plasty e possono ridurre i danni ai fasci neurovascolari. Tutte le corde e la fascia malate vengono asportate. L’escissione deve essere molto precisa per risparmiare i fasci neurovascolari. Poiché non tutto il tessuto malato è visibile macroscopicamente, l’escissione completa è incerta.

Una revisione di 20 anni delle complicanze chirurgiche associate alla fasciectomia ha mostrato che le complicanze maggiori si sono verificate nel 15,7% dei casi, tra cui lesioni nervose digitali (3,4%), lesioni arteriose digitali (2%), infezioni (2.4%), ematoma (2,1%) e sindrome dolorosa regionale complessa (5,5%), oltre a complicazioni minori tra cui reazioni dolorose di flare nel 9,9% dei casi e complicanze di guarigione delle ferite nel 22,9% dei casi. Dopo che il tessuto è stato rimosso, l’incisione è chiusa. In caso di carenza di pelle, la parte trasversale dell’incisione a zig-zag viene lasciata aperta. I punti vengono rimossi 10 giorni dopo l’intervento chirurgico.

Dopo l’intervento chirurgico, la mano viene avvolta in una leggera benda compressiva per una settimana. La flessione e l’estensione delle dita possono iniziare non appena l’anestesia si è risolta. È comune provare formicolio entro la prima settimana dopo l’intervento chirurgico. La terapia della mano è spesso raccomandata. Circa 6 settimane dopo l’intervento il paziente è in grado di utilizzare completamente la mano.

Il tasso medio di recidiva è del 39% dopo una fasciectomia dopo un intervallo mediano di circa 4 anni.

Wide-awake fasciectomyEdit

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Fasciectomia limitata / selettiva in anestesia locale (LA) con epinefrina ma nessun laccio emostatico è possibile. Nel 2005, Denkler ha descritto la tecnica.

DermofasciectomyEdit

La dermofasciectomia è una procedura chirurgica che può essere utilizzata quando:

  • La pelle è clinicamente coinvolta (pozzi, tethering, carenza, ecc.)
  • Il rischio di recidiva è elevato e la pelle appare non coinvolta (il coinvolgimento subclinico della pelle si verifica in ~50% dei casi)
  • Malattia ricorrente. Simile a una fasciectomia limitata, la dermofasciectomia rimuove le corde malate, la fascia e la pelle sovrastante.

Tipicamente, la pelle asportata viene sostituita con un innesto cutaneo, di solito a pieno spessore, costituito dall’epidermide e dall’intero derma. Nella maggior parte dei casi l’innesto viene prelevato dalla fossa antecubitale (la piega della pelle all’articolazione del gomito) o dal lato interno del braccio. Questo posto è scelto perché il colore della pelle si adatta meglio al colore della pelle del palmo. La pelle sul lato interno del braccio è sottile e ha abbastanza pelle per fornire un innesto a tutto spessore. Il sito donatore può essere chiuso con una sutura diretta.

L’innesto viene suturato sulla pelle che circonda la ferita. Per una settimana la mano è protetta con una medicazione. La mano e il braccio sono sollevati con una fionda. La medicazione viene quindi rimossa e può essere avviata un’attenta mobilizzazione, aumentando gradualmente di intensità. Dopo questa procedura il rischio di recidiva è ridotto al minimo, ma Dupuytren può ripresentarsi nell’innesto cutaneo e possono verificarsi complicazioni da un intervento chirurgico.

Fasciectomia segmentale con/senza celluloseEdit

La fasciectomia segmentale comporta l’asportazione di parti del cavo contratto in modo che scompaia o non contragga più il dito. È meno invasivo della fasciectomia limitata, perché non tutto il tessuto malato viene asportato e le incisioni cutanee sono più piccole.

La persona viene posta sotto anestesia regionale e viene utilizzato un laccio emostatico chirurgico. La pelle viene aperta con piccole incisioni curve sul tessuto malato. Se necessario, le incisioni sono fatte nelle dita. Pezzi di corda e fascia di circa un centimetro vengono asportati. Le corde sono poste sotto la massima tensione mentre vengono tagliate. Un bisturi viene utilizzato per separare i tessuti. Il chirurgo continua a rimuovere piccole parti fino a quando il dito può estendersi completamente. La persona è incoraggiata a iniziare a muovere la mano il giorno dopo l’intervento chirurgico. Indossano una stecca di estensione per due o tre settimane, tranne durante la terapia fisica.

La stessa procedura viene utilizzata nella fasciectomia segmentale con impianto di cellulosa. Dopo l’escissione e un’attenta emostasi, l’impianto di cellulosa viene posto in un unico strato tra le parti rimanenti del cavo.

Dopo l’intervento chirurgico le persone indossano una leggera medicazione a pressione per quattro giorni, seguita da una stecca di estensione. La stecca viene indossata continuamente durante la notte per otto settimane. Durante le prime settimane dopo l’intervento la stecca può essere indossata durante il giorno.

Trattamenti meno invasivimodifica

Sono stati condotti studi per rilascio percutaneo, aponeurotomia percutanea estesa con lipografting e collagenasi. Questi trattamenti mostrano promessa.

Fasciotomia percutanea dell’agoedit

L’aponeurotomia dell’ago è una tecnica minimamente invasiva in cui le corde sono indebolite attraverso l’inserimento e la manipolazione di un piccolo ago. Il cavo viene sezionato a più livelli possibili nel palmo e nelle dita, a seconda della posizione e dell’estensione della malattia, utilizzando un ago da 25 gauge montato su una siringa da 10 ml. Una volta indeboliti, le corde offensive possono essere spezzate mettendo tensione sul dito(s) e tirando il dito(s) dritto. Dopo il trattamento viene applicata una piccola medicazione per 24 ore, dopo di che le persone sono in grado di usare normalmente le mani. Non vengono fornite stecche o fisioterapia.

Il vantaggio dell’aponeurotomia dell’ago è l’intervento minimo senza incisione (fatto in ufficio in anestesia locale) e il ritorno molto rapido alle normali attività senza necessità di riabilitazione, ma i noduli possono riprendere a crescere. Uno studio ha riportato che il guadagno postoperatorio è maggiore a livello dell’articolazione MCP che a livello dell’articolazione IP e ha trovato un tasso di reintervento del 24%; le complicanze sono scarse. L’aponeurotomia dell’ago può essere eseguita su dita gravemente piegate (stadio IV) e non solo nelle fasi iniziali. Uno studio del 2003 ha mostrato un tasso di recidiva dell ‘ 85% dopo 5 anni.

Una revisione completa dei risultati dell’aponeurotomia dell’ago in 1.013 dita è stata eseguita da Gary M. Pess, MD, Rebecca Pess, DPT e Rachel Pess, PsyD, e pubblicata nel Journal of Hand Surgery aprile 2012. Il follow-up minimo è stato di 3 anni. Le contratture articolari metacarpofalangee (MP) sono state corrette in media del 99% e le contratture articolari interfalangee prossimali (PIP) in media dell ‘ 89% immediatamente dopo la procedura. Al follow-up finale, il 72% della correzione è stato mantenuto per le articolazioni MP e il 31% per le articolazioni PIP. La differenza tra le correzioni finali per MP rispetto ai giunti PIP era statisticamente significativa. Quando è stato eseguito un confronto tra persone di età pari o superiore a 55 anni rispetto a meno di 55 anni, c’era una differenza statisticamente significativa sia nelle articolazioni MP che PIP, con una correzione maggiore mantenuta nel gruppo più anziano.

Le differenze di genere non erano statisticamente significative. L’aponeurotomia dell’ago ha fornito una correzione efficace a 5 ° o meno contrattura immediatamente dopo la procedura nel 98% (791) delle articolazioni MP e nel 67% (350) delle articolazioni PIP. Si è verificata una recidiva di 20° o inferiore rispetto al livello corretto post-procedura originale nell ‘ 80% (646) delle articolazioni MP e nel 35% (183) delle articolazioni PIP. Le complicazioni erano rare tranne che per le lacrime della pelle, che si sono verificate nel 3,4% (34) delle cifre. Questo studio ha dimostrato che NA è una procedura sicura che può essere eseguita in ambiente ambulatoriale. Il tasso di complicanze era basso, ma le recidive erano frequenti nei più giovani e per le contratture PIP.

Aponeurotomia percutanea estesa e lipograftingEdit

Una tecnica introdotta nel 2011 è l’aponeurotomia percutanea estesa con lipografting. Questa procedura utilizza anche un ago per tagliare i cavi. La differenza con la fasciotomia percutanea dell’ago è che il cavo viene tagliato in molti punti. Il cavo inoltre è separato dalla pelle per fare il posto per il lipotrapianto che è preso dall’addome o dal fianco ipsilaterale. Questa tecnica riduce il tempo di recupero. L’innesto grasso si traduce in una pelle elastica.

Prima dell’aponeurotomia, viene eseguita una liposuzione all’addome e al fianco ipsilaterale per raccogliere il lipotrapianto. Il trattamento può essere eseguito in anestesia regionale o generale. Le cifre sono poste sotto tensione massima di estensione facendo uso di un riavvolgitore costante della mano del cavo. Il chirurgo fa più ferite da puntura palmare con piccole scalfitture. La tensione sulle corde è cruciale, perché le bande di costrizione strette sono più suscettibili di essere tagliate e strappate dalle piccole scalfitture, mentre le strutture neurovascolari relativamente sciolte sono risparmiate. Dopo che il cavo è stato completamente tagliato e separato dalla pelle, il lipotrapianto viene iniettato sotto la pelle. Un totale di circa 5 a 10 ml viene iniettato per raggio.

Dopo il trattamento la persona indossa una stecca di estensione per 5-7 giorni. Successivamente la persona ritorna alle normali attività e si consiglia di utilizzare una stecca notturna per un massimo di 20 settimane.

CollagenaseEdit

Articolo principale: Collagenasi di clostridium histolyticum
enzima Collagenasi iniezione: prima, il giorno successivo, e due settimane dopo il primo trattamento

Clostridial collagenasi iniezioni sono stati trovati per essere più efficace del placebo. Le corde sono indebolite attraverso l’iniezione di piccole quantità dell’enzima collagenasi, che rompe i legami peptidici nel collagene.

Il trattamento con collagenasi è diverso per l’articolazione MCP e l’articolazione PIP. In una contrattura articolare MCP l’ago deve essere posizionato nel punto di massima corda della corda palpabile.

L’ago è posizionato verticalmente sulla corda dell’arco. La collagenasi è distribuita su tre punti di iniezione. Per il giunto PIP, l’ago deve essere posizionato a non più di 4 mm dalla piega distale a quella palmare a una profondità di 2-3 mm. L’iniezione per PIP consiste in un’iniezione riempita con 0,58 mg CCH 0,20 ml. L’ago deve essere posizionato orizzontale al cavo e utilizza anche una distribuzione a 3 punti. Dopo l’iniezione la mano della persona viene avvolta in una garza voluminosa e deve essere elevata per il resto della giornata. Dopo 24 ore la persona ritorna per l’estensione digitale passiva per rompere il cavo. Una pressione moderata per 10-20 secondi rompe il cavo.

Dopo il trattamento con collagenasi la persona deve usare una stecca notturna ed eseguire esercizi di flessione/estensione digitale più volte al giorno per 4 mesi.

Nel febbraio 2010 la Food and Drug Administration (FDA) degli Stati Uniti ha approvato collagenasi iniettabile estratta da Clostridium histolyticum per il trattamento della contrattura di Dupuytren negli adulti con una corda di Dupuytren palpabile. (Tre anni dopo, è stato approvato anche per il trattamento della malattia di Peyronie a volte correlata.) Nel 2011 il suo uso per il trattamento della contrattura di Dupuytren è stato approvato anche dall’Agenzia europea dei medicinali e ha ricevuto un’approvazione simile in Australia nel 2013.

Radiazione therapyEdit

Mostra il fascio di vista della radioterapia portale sulla mano di superficie, con il primo scudo cut-out inserito nella macchina gantry

la radioterapia è stata utilizzata principalmente per la fase precoce di malattia, ma non è provata. Le prove a sostegno del suo utilizzo a partire dal 2017, tuttavia, erano scarse: gli sforzi per raccogliere prove sono complicati a causa di una scarsa comprensione di come la condizione si sviluppa nel tempo. È stato esaminato solo nelle prime fasi della malattia.

Medicina alternativamodifica

Sono state studiate diverse terapie alternative come il trattamento con vitamina E, anche se senza gruppi di controllo. La maggior parte dei medici non apprezzano tali trattamenti. Nessuno di questi trattamenti si ferma o cura la condizione in modo permanente. Uno studio del 1949 sulla terapia con vitamina E ha rilevato che “In dodici dei tredici pazienti non c’era alcuna prova di alcuna alterazione. … Il trattamento è stato abbandonato.”

Il trattamento laser (utilizzando il rosso e l’infrarosso a bassa potenza) è stato discusso informalmente nel 2013 in un forum internazionale della Società Dupuytren, a partire dal quale era stata completata una valutazione formale delle tecniche.

Cura postoperatoriaedit

La cura postoperatoria comporta la terapia della mano e lo splintaggio. La terapia della mano è prescritta per ottimizzare la funzione post-chirurgica e per prevenire la rigidità articolare.

Oltre alla terapia della mano, molti chirurghi consigliano l’uso di stecche statiche o dinamiche dopo l’intervento chirurgico per mantenere la mobilità delle dita. La stecca viene utilizzata per fornire un allungamento prolungato ai tessuti curativi e prevenire le contratture di flessione. Sebbene lo splintaggio sia un intervento post-operatorio ampiamente utilizzato, le prove della sua efficacia sono limitate, portando a variazioni negli approcci di splintaggio. La maggior parte dei chirurghi usa l’esperienza clinica per decidere se steccare. I vantaggi citati includono il mantenimento dell’estensione delle dita e la prevenzione di nuove contratture di flessione. Gli svantaggi citati includono rigidità articolare, dolore prolungato, disagio, funzione successivamente ridotta ed edema.

Un terzo approccio enfatizza l’auto-esercizio precoce e lo stretching.

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