Pericardite costrittiva | Maybaygiare.org

I. Ciò che ogni medico deve sapere.

La pericardite costrittiva rappresenta lo stadio finale di un processo infiammatorio che coinvolge il pericardio, con conseguente ispessimento, fibrosi densa e aderenze del pericardio. Le cicatrici formano un guscio non conforme intorno al cuore e gli impediscono di aumentare la produzione in risposta alla domanda periferica. La cicatrizzazione altera il riempimento diastolico del cuore, portando a congestione venosa sistemica, sovraccarico di liquidi e bassa gittata cardiaca. Le caratteristiche cliniche generali imitano una cardiomiopatia restrittiva e stabilire la diagnosi spesso è impegnativo e richiede test approfonditi. Se la diagnosi viene fatta precocemente, il trattamento è efficace e consiste nella rimozione chirurgica del guscio del tessuto fibroso costrittivo (pericardiectomia).

II. Conferma diagnostica: Sei sicuro che il tuo paziente abbia pericardite costrittiva?

Le caratteristiche cliniche generali imitano una cardiomiopatia restrittiva e stabilire la diagnosi spesso è impegnativo e richiede test approfonditi.

A. Storia Parte I: Pattern Recognition:

L’insorgenza dei sintomi è spesso insidiosa. I pazienti presentano sintomi relativi a insufficienza cardiaca destra elevata e sovraccarico di liquidi (edema periferico ed epatomegalia con ascite). Sono spesso presenti anche sintomi di edema intestinale (nausea, vomito e dolore). I pazienti con malattia più progressiva hanno sintomi di bassa gittata cardiaca (dispnea e intolleranza all’esercizio fisico).

B. Storia Parte 2: Prevalenza:

La pericardite costrittiva è una malattia rara e mancano dati precisi sulla frequenza e la prevalenza. La frequenza della malattia dipende dall’incidenza delle cause specifiche. Una storia precedente di pericardite può o non può essere presente. Nei paesi in via di sviluppo, la tubercolosi è una causa importante di pericardite costrittiva. Nei paesi sviluppati, la pericardite, gli interventi chirurgici cardiaci e la radioterapia sono le eziologie più comuni. Altre cause includono malignità, uremia cronica, traumi e malattie infiammatorie come il lupus eritematoso sistemico o la sarcoidosi. La maggior parte dei casi, tuttavia, sono idiopatici. Sulla base di alcune serie di casi, c’è il suggerimento di una predominanza maschile.

C. Storia Parte 3: Diagnosi concorrenti che possono imitare la pericardite costrittiva

Data l’insorgenza insidiosa e la presentazione simile, i pazienti con pericardite costrittiva sono spesso mal diagnosticati con ascite a causa della cirrosi epatica. Sintomi e risultati simili possono essere trovati anche in pazienti con altre cardiomiopatie, tamponamento cardiaco, infarto ventricolare destro e ipertensione polmonare. Il peptide natriuretico cerebrale relativamente normale (BNP) e i polmoni chiari possono indurre i medici a escludere prematuramente un’eziologia cardiaca di sovraccarico di volume. L’ecocardiografia distingue in modo affidabile la pericardite costrittiva dalle diagnosi differenziali di cui sopra, ad eccezione della cardiomiopatia restrittiva, che spesso richiede test più invasivi.

D. Risultati dell’esame fisico.

I pazienti presentano sintomi di insufficienza cardiaca destra, inclusi edema periferico, distensione venosa giugulare, reflusso epatojugulare, epatomegalia e ascite. Una valutazione accurata della pressione venosa giugulare (JVP) è cruciale in quanto la JVP è elevata in quasi tutti i pazienti. Il contorno della JVP mostra spesso una rapida discesa Y a causa di un rapido ma breve riempimento ventricolare diastolico precoce. I pazienti possono anche avere il segno di Kussmaul (aumento paradossale della JVP con ispirazione), il colpo pericardico (suono cardiaco extra che si verifica leggermente prima di un S3) e il pulsus paradoxus (calo esagerato della pressione arteriosa sistemica durante l’ispirazione).

E. Quali test diagnostici devono essere eseguiti?

È necessario un mix di test di laboratorio e studi di imaging (come descritto nelle sezioni seguenti).

Quali studi di laboratorio (se presenti) dovrebbero essere ordinati per aiutare a stabilire la diagnosi? Come dovrebbero essere interpretati i risultati?

Non esiste un singolo test diagnostico di laboratorio. La congestione passiva del fegato può causare anomalie nei test di funzionalità epatica. La bassa gittata cardiaca che porta alla sindrome cardiorenale può causare compromissione della funzionalità renale. L’iponatriemia è osservata con sovraccarico di liquidi. L’ipoalbuminemia è osservata con enteropatia che perde proteine da congestione epatica cronica. BNP è tipicamente solo leggermente elevata perché il sacco pericardico costrittivo impedisce tratto miocardico. Un normale livello di BNP può indurre in errore il clinico all’inizio del decorso della malattia. Anticorpo antinucleare, fattore reumatoide o derivato proteico purificato (PPD) test cutanei possono essere ottenuti a seconda del livello di sospetto per la malattia di base.

Una volta effettuata la diagnosi, la velocità di sedimentazione degli eritrociti (ESR) e la proteina C-reattiva possono essere inviate per aiutare a identificare i pazienti con infiammazione pericardica in corso. I marcatori dello stato nutrizionale, come l’albumina, la prealbumina e la proteina C-reattiva dovrebbero essere ottenuti in previsione dell’intervento chirurgico.

Quali studi di imaging (se presenti) dovrebbero essere ordinati per aiutare a stabilire la diagnosi? Come dovrebbero essere interpretati i risultati?

L’ecocardiogramma con registrazione simultanea della respirazione è il test di scelta, sebbene nessuna singola scoperta sia patognomonica per la pericardite costrittiva. I risultati ecocardiografici tipici includono la normale funzione sistolica, l’ispessimento pericardico, il movimento anormale del setto ventricolare (rimbalzo del setto), la vena cava inferiore dilatata, l’inversione diastolica espiratoria della vena epatica e il flusso transvalvolare esagerato con ciclo respiratorio. Qualsiasi preoccupazione per pericardite costrittiva deve essere notato nella richiesta di imaging in modo che l’ecografista cardiaco può eseguire sequenze di imaging specifiche per aiutare a confermare o confutare la diagnosi.

Altre modalità di imaging possono offrire indizi importanti, tuttavia spesso possono essere inconcludenti. La radiografia del torace può mostrare calcificazione del pericardio, ma non è né sensibile né specifica nella diagnosi di pericardite costrittiva. Le scansioni volumetriche e ad alta risoluzione della tomografia computerizzata (CT) sono più sensibili al rilevamento di piccole quantità di calcificazione e possono rilevare l’ispessimento pericardico. Il test caratteristico della risonanza magnetica cardiaca (MRI) è simile alla TC e inoltre la risonanza magnetica può dimostrare un movimento anormale del setto e un’infiammazione pericardica in corso. Tuttavia, anche CT e MRI mancano ispessimento pericardico fino al 28% dei pazienti con pericardite costrittiva chirurgicamente provata.

A differenza della pericardite acuta, nessun modello specifico di elettrocardiogramma (ECG) è associato a pericardite costrittiva cronica. Non specifico onda T appiattimento e inversione così come aritmia atriale può essere visto. La bassa tensione non è comunemente presente.

Nonostante l’ampio workup non invasivo, il cateterismo cardiaco destro è ancora considerato il “gold standard” per confermare la diagnosi e differenziare la pericardite costrittiva dalla cardiomiopatia restrittiva. Sia la pericardite costrittiva che restrittiva causano pressioni diastoliche elevate ed equalizzate sul cateterismo cardiaco. Inoltre in entrambe le condizioni, il riempimento ventricolare precoce è rapido e smussato in ritardo dal sacco pericardico, portando al caratteristico segno di radice quadrata sui tracciati di pressione ventricolare. Le caratteristiche che distinguono la pericardite costrittiva sono l’interdipendenza ventricolare e i cambiamenti discordanti nella pressione ventricolare sinistra (LV) e ventricolare destra (RV) durante la respirazione. Ciò è causato da un aumento del flusso sanguigno al ventricolo destro durante l’inspirazione, causando la compressione del setto interventricolare nel ventricolo sinistro.

Se la diagnosi non è ancora chiara nonostante il cateterismo cardiaco destro, può essere necessaria un’ispezione diretta e una biopsia pericardica, ma questa è una procedura più invasiva. I risultati patologici del pericardio includono fibrosi, infiammazione cronica, granulomi e calcificazione.

F. Test diagnostici sovra-utilizzati o “sprecati” associati a questa diagnosi.

Sfortunatamente, confermare una diagnosi di pericardite costrittiva è impegnativo e spesso richiede un ampio workup.

III. Gestione predefinita.

I diuretici dell’ansa possono essere usati per sovraccarico di volume, tuttavia devono essere usati con cautela poiché i pazienti con pericardite costrittiva possono essere molto dipendenti dal precarico e la disidratazione può causare una marcata riduzione della gittata cardiaca.

In pazienti con evidenza di infiammazione pericardica in corso, può essere preso in considerazione un breve ciclo antinfiammatorio (farmaci antinfiammatori non steroidei, colchicina o corticosteroidi).

B. Esame fisico Suggerimenti per guidare la gestione.

Il peso, la JVP e il grado di edema periferico devono essere attentamente monitorati. Si noti che all’inizio del corso, la JVP può essere così elevata che può essere vista solo con il paziente seduto ad un angolo di 90°.

C. Test di laboratorio per monitorare la risposta e le regolazioni nella gestione.

La funzionalità renale deve essere attentamente monitorata per la comparsa di sovradiuresi. Il test di funzionalità epatica spesso migliora significativamente con la risoluzione della congestione epatica.

Nei pazienti che ricevono una terapia antinfiammatoria, la VES seriale e la proteina C-reattiva possono aiutare a monitorare la risposta alla terapia.

D. Gestione a lungo termine.

La pericardite costrittiva è una malattia progressiva con scarsa prognosi complessiva. Sebbene un piccolo numero di casi possa risolversi con un trattamento antinfiammatorio (pericardite costrittiva transitoria), la maggior parte dei pazienti alla fine richiederà pericardiectomia chirurgica per il trattamento definitivo. La rimozione del pericardio densamente aderente di solito ha successo, ma può essere estremamente impegnativa e il recupero può essere prolungato. La mortalità operativa è alta come 20%, ma se sopravvivono i pazienti possono avere sollievo drammatico dei sintomi e buona prognosi a lungo termine. Data la limitazione della gestione medica, si raccomanda un rinvio precoce alla chirurgia cardiotoracica.

E. Insidie comuni e gli effetti collaterali della gestione

Anche se i pazienti con pericardite costrittiva possono essere marcatamente volume sovraccarico sulla presentazione, si deve prestare attenzione per evitare la sovradiuresi in quanto sono molto dipendenti da precarico. Inoltre, gli agenti che riducono il postcarico possono provocare cadute precipitose e pericolose della pressione sanguigna poiché i pazienti non possono aumentare la gittata cardiaca. Infine, gli agenti bloccanti nodali devono essere evitati in quanto impediscono la tachicardia compensatoria necessaria per mantenere un’adeguata gittata cardiaca.

IV. Gestione con comorbilità

I pazienti spesso si presentano in ritardo nel corso della malattia. La congestione epatica cronica può portare alla cirrosi. Lo stato cronico a basso rendimento può portare a malattie renali croniche e anemia di malattia cronica. Altre sequele includono grave decondizionamento e malnutrizione (cachessia cardiaca). La gravità di questi fattori può rendere i pazienti candidati operativi molto ad alto rischio. Sfortunatamente, i pazienti con malattia avanzata (funzione ventricolare anormale, gittata cardiaca gravemente ridotta, cachessia o disfunzione dell’organo terminale) traggono il minimo beneficio dalla pericardiectomia chirurgica.

A. Insufficienza renale.

I pazienti con sottostante malattia renale cronica sono ancora più inclini a sovradiuresi, e grande cura deve essere presa in titolazione dosi diuretiche.