DISCUSSIONE DEL CASO
La prima cosa che ho notato è che questo paziente è stato portato al pronto soccorso (ED) per debolezza bilaterale degli arti inferiori di tale gravità che ha dovuto strisciare fuori dal bagno. Secondo quanto riferito, non ha alcuna sensazione o capacità di muoversi sotto le ginocchia. Ci sono due cose importanti da notare subito: (1) i sintomi di questo paziente sembravano essere accaduti improvvisamente; e (2) sono accaduti intorno al tempo della caduta. Il paziente è stato indirizzato dai servizi medici di emergenza (EMS) a un centro traumatologico di livello I perché presumevano una lesione traumatica come causa dei suoi sintomi. Tuttavia, non devo permettere che l’inerzia diagnostica – in questo caso imposta dall’assunzione del team EMS e dalla destinazione – prenda piede. Mantenendo una mente aperta, sorge la domanda: quale è venuto prima? È caduto e poi ha sostenuto debolezza neuromuscolare e intorpidimento? O ha sviluppato improvvisa debolezza neuromuscolare e intorpidimento, facendolo cadere? Il mio differenziale si basa su queste due domande.
I sintomi del paziente suggeriscono che sono ben situato in una “scatola” neurologica di possibili diagnosi. Elencando le cause di debolezza e intorpidimento delle estremità, posso iniziare con il sistema nervoso centrale e spostarmi verso l’esterno. Vengono in mente ictus ed emorragia intracranica (traumatica o altro), così come disturbi del cervello e del midollo spinale misti più insidiosi come la sclerosi multipla o gli effetti sui nervi centrali e periferici della sclerosi laterale amiotrofica. In questa lista ci sono anche tumori del cervello e del midollo spinale, emicranie complesse con deficit neurologici, convulsioni con paralisi di Todd e possibilità infettive come meningite ed encefalite.
Più in basso nel sistema nervoso centrale, prevalgono le lesioni del midollo spinale. In questo elenco ci sono lesioni traumatiche come l’ernia del disco traumatica con sciatica, così come le fratture spinali e lo spettro di lesioni del midollo come l’emisezione di Brown-Séquard, le lesioni traumatiche anteriori e posteriori del midollo, la contusione del midollo e la lesione del midollo spinale senza anormalità radiografica. A questo elenco si aggiungono mielite trasversa, emorragia spontanea o traumatica che comprime il midollo spinale, varie cause di perdita di circolazione al midollo spinale come embolia o rottura vascolare, il temuto ascesso epidurale e la temuta cauda equina.
Nel sistema nervoso periferico considero i disturbi del nervo distale come Guillain-Barré, i disturbi neuromuscolari della piastra terminale e la crisi miastenica, per citarne alcuni.
Inoltre, non posso dimenticare le cause tossiche, metaboliche ed endocrine della disfunzione neurologica. Paralisi periodica ipokalemica, grave ipo / ipernatriemia, ipo / ipercalcemia, ipofosfatemia, ipoglicemia, sindrome iperglicemica non chetotica, tossina botulinica e avvelenamento da ciguatera sono tutti di preoccupazione.
Con il mio differenziale in mano, affronto il resto della storia – che è significativamente insignificante. Anche se questo potrebbe significare che non ha visto un medico negli ultimi 55 anni della sua vita, lo prenderò al valore nominale. A meno che non si tratti di una nuova diagnosi, questo abbassa il sospetto per disturbi più cronici, che si potrebbe immaginare dovrebbe avere almeno accenni di sintomi prima di questo punto.
Nella revisione dei sistemi del paziente c’è molto da evidenziare. Non aveva febbri o malattie recenti o sintomi del raffreddore, abbassando cause infettive come un ascesso epidurale sul mio differenziale e diminuendo la mia preoccupazione per Guillain-Barré (anche se i tempi della malattia per l’insorgenza dei sintomi possono essere prolungati). Anche il sospetto di meningite ed encefalite è diminuito con queste informazioni.
Nota dolore alla schiena e ai glutei, ma nessun mal di testa, convulsioni, sincope o stordimento. Anche la sua debolezza e intorpidimento è bilaterale. Questo particolare insieme di informazioni mescola considerevolmente le probabilità diagnostiche nel mio differenziale. Parte bassa della schiena e glutei dolore può essere previsto dopo una caduta, e potenzialmente intensifica lesioni traumatiche sulla mia lista di diagnosi differenziale. In un paziente vigile senza mal di testa, è improbabile che il paziente abbia un’emicrania complessa con deficit neurologico o sanguinamento intracranico. La paralisi di Todd è essenzialmente rimossa dal mio processo di pensiero senza una crisi. Il sospetto per la meningite e l’encefalite è analogamente abbassato senza mal di testa. Anche la possibilità di ictus tromboembolico è diminuita in quanto pochi ictus possono causare sintomi bilaterali, e quelli che lo fanno sarebbero presumibilmente ictus di ampia area con occlusioni multiple di vasi che probabilmente interessano più degli arti inferiori.
Ho ridotto considerevolmente le mie diagnosi differenziali con la sola storia. Tuttavia, alcune domande rimangono ancora senza risposta. Esattamente quali aree del corpo sono colpite da “intorpidimento” e ” debolezza?”Sono uguali bilateralmente o una parte è peggiore dell’altra? Il deficit segue una distribuzione dermatomale? Ci sono segni di lesioni del midollo spinale? I sintomi del paziente stanno migliorando? Ricordo a me stesso l’aumento della spasticità riflessa nelle lesioni dei motoneuroni superiori rispetto alle lesioni dei motoneuroni inferiori e spero di poter trovare un martello riflesso (o un’approssimazione adatta) nelle vicinanze. Passo all’esame fisico e in particolare all’esame neurologico per aiutare a rispondere a queste domande.
Sulla revisione iniziale, a parte lieve aumento della pressione sanguigna e aumento della frequenza respiratoria, vitali sono essenzialmente normali. Mi concentro intensamente sul trauma del paziente e sugli esami neurologici. Di particolare nota, il paziente non ha dolorabilità spinale all’esame e nessun passo palpabile off / lesioni. Questo va contro la lesione traumatica del midollo spinale, ma non lo rimuove completamente dal mio processo di pensiero. La frattura traumatica o sublussazione e le entità correlate come la transezione del cavo si muovono leggermente verso il basso nel mio differenziale.
In termini di funzione motoria, il paziente ha un tono normale all’esame rettale ma non è in grado di spremere a comando e le sue estremità inferiori sono completamente incapaci di muoversi distali fino alle ginocchia. Egli è anche riferito completamente privo di sensazione nella stessa zona. Questa è un’informazione estremamente importante, perché mentre i deficit neurologici sotto le ginocchia potrebbero essere dovuti a una serie di problemi centrali o periferici, il fatto che il suo controllo muscolare rettale volontario (controllato dai nervi sacrali) sia influenzato mi permette di concludere che i suoi deficit sono dermatomiali a livello vertebrale lombare 4-5 (L4–5) e al di sotto. Potrebbe esserci una lesione del midollo spinale così significativa senza anomalie palpabili? Forse nel caso di contusione ed emorragia. Mi sembra di nuovo di essere puntato alla lesione traumatica del cavo e spostare questa serie di diagnosi più in alto nella lista differenziale. Cioè, fino all’esame cardiovascolare periferico
Il paziente ha normali impulsi degli arti superiori ma diminuzione femorale e assente dorsalis pedis e impulsi tibiali posteriori. Il paziente non ha problemi medici diagnosticati e nessun precedente rapporto di malattia arteriosa (cardiaca o periferica). Perché allora ha impulsi distali degli arti inferiori assenti nelle stesse aree in cui ha disturbi neurologici acuti?
Guardando il suo lavoro di laboratorio, un acido lattico di 6.6 sostiene che questi risultati sono probabilmente correlati a una lesione acuta con conseguente ischemia (mentre i suoi laboratori altrimenti non specifici aiutano a rimuovere una parte significativa dei componenti tossici e metabolici del mio differenziale).
Immediatamente, i campanelli d’allarme suonano nella mia mente mentre una perdita acuta di impulsi invia onde d’urto attraverso il differenziale, rimuovendo o depriorizzando significativamente una considerevole frazione di potenziali diagnosi. I processi patologici che non includono anomalie vascolari sono completamente rimossi dalla mia mente in questo caso, eliminando cauda equina, Guillan-Barré, mielite trasversa, tumori cerebrali, disturbi del neurone distale o della placca terminale e simili. Nell’abbattere le possibili diagnosi per la perdita acuta di impulsi, ricordo le quattro cause vascolari essenziali introducendo il mnemonico ” RODE.”Devo testare i sintomi del paziente e i risultati degli esami fisici contro queste possibilità:
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la Rottura
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Occlusione (include tromboembolia)
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Dissezione
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la compressione Esterna (include vano sindrome di)
Rottura
è possibile una rottura di aneurisma dell’aorta addominale (AAA) potrebbe presentare con la perdita di legumi e l’ischemia. Tuttavia, la storia non si adatta alla classica storia della rottura AAA. Il paziente non ha dolore addominale che è tipicamente associato con la malattia e nessuna storia di ipertensione o malattia del tessuto connettivo, che sono tipicamente necessari per un aneurisma a sviluppare. In una rottura significativa che causa deficit vascolari e neurologici, mi aspetterei che il paziente mostri segni di shock o improvvisa perdita di sangue all’esame, come ipotensione, pallore e diaforesi, di cui non si fa menzione.
Inoltre, mentre questa diagnosi spiegherebbe i suoi impulsi femorali diminuiti e gli impulsi del pedale assenti, non spiegherebbe necessariamente la distribuzione dermatomiale dei suoi deficit neurologici – se il paziente ha impulsi femorali, ci aspetteremmo che il flusso di sangue alle arterie spinali (che hanno un decollo più prossimale sull’aorta) continui ad essere adeguato. Una spiegazione alternativa e forse più ragionevole sarebbe che se il paziente ha fatto frattura e sublux sua colonna vertebrale lombosacrale in autunno, avrebbe potuto completamente strappato le arterie radicololumbosacrale o arterie spinali posteriori che alimentano il midollo spinale. Ciò spiegherebbe la distribuzione dermatomiale dei suoi sintomi, ma non spiegherebbe perché gli impulsi fossero diminuiti negli arti inferiori. Inoltre, non vi era alcun passo significativo fuori palpato nell’esame della colonna vertebrale per corroborare questa linea di pensiero.
Occlusione e dissezione
Nel considerare la dissezione e la malattia tromboembolica, devo prendere in considerazione l’anatomia. Le gambe sono fornite individualmente dalle arterie femorali (che salgono dalle arterie iliache), che si dividono nelle arterie femorali superficiali e comuni e poi si dividono ulteriormente man mano che si ottiene più distale. Emboli distali multipli come causa dei sintomi del paziente sono una possibilità. Tuttavia, il paziente ha impulsi femorali intatti ma diminuiti, a significare che l’anomalia vascolare inizia più centralmente. È possibile un grande trombo centrale completo o una dissezione, ma questo dovrebbe far scomparire gli impulsi femorali e ci si aspetterebbe più segni di ischemia grave agli arti inferiori come screziature, cianosi o pallore e più dolore agli arti inferiori. Se c’è un’occlusione o una dissezione, è probabile solo parziale.
Compressione esterna
Il paziente potrebbe avere una sindrome bilaterale del compartimento degli arti inferiori? A parte nessun trauma degli arti inferiori riportato o lesioni da schiacciamento e nessun gonfiore all’esame, considero le “5 P” di questa diagnosi:
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Dolore
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Pallore
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Poikilothermia
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Parestesie
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Pulselessness
Il paziente ha solo tre delle 5 P– poikilothermia, parestesie, e pulselessness. Non si lamenta di dolore significativo agli arti inferiori e non vi è alcuna screziatura o pallore della pelle. Mentre non hai bisogno di tutti e cinque i segni per fare una diagnosi, l’pulselessness è in genere una scoperta tardiva che si verifica dopo gli altri. Questa diagnosi è improbabile.
Quindi, utilizzando il mnemonico, ho affrontato ogni anomalia vascolare da solo e venire con poco per spiegare diminuito il flusso di sangue agli arti inferiori che porta ai suoi sintomi neurologici. Ricorda che i deficit neurologici del paziente sembrano avere una distribuzione dermatomale localizzata al livello L4-5 e al di sotto, il che significa che deve esserci un coinvolgimento del midollo spinale.
Come posso quindi sposare il ritrovamento vascolare di impulsi diminuiti e risultati neurologici di un insulto al midollo spinale L4-5: Restringendo il mio sguardo direttamente al sito in cui i due si uniscono – la fornitura vascolare al midollo spinale.
Con tutte le altre opzioni sul mio differenziale rappresentato, la combinazione di sintomi vascolari e la distribuzione dermatomiale di anomalie neurologiche mi porta alla sola conclusione che spiegherà tutti i sintomi – il paziente ha una perdita di flusso di sangue al midollo spinale a livello L4–5. Quindi quale delle quattro possibilità “CAVALCATE” per la perdita di flusso sanguigno spiegherebbe questo?
Sulla base della denuncia del paziente di lombalgia senza lesioni traumatiche significative e del ritrovamento di impulsi diminuiti distalmente, questo infarto del midollo spinale è molto probabilmente da una dissezione aortica che occlude le arterie spinali e si estende parzialmente nelle iliache. Quando si considera la dissezione, l’ecografia point-of-care (POCUS) può aiutare a diagnosticare questa condizione; tuttavia, è limitata a porzioni anatomicamente accessibili dei grandi vasi, è dipendente dal fornitore e dall’esperienza ed è più incline a errori o diagnosi mancate. Data questa bassa sensibilità, un POCUS positivo è utile per mobilitare rapidamente un team chirurgico e/o vascolare, ma potrebbe non dimostrare adeguatamente l’entità della malattia; e un’ecografia negativa non può escludere la diagnosi. Il test di scelta, quindi, è un angiogramma tomografico computerizzato (CTA) del torace, dell’addome e del bacino.