che Cosa è la proteinosi alveolare polmonare (PAP)?
Il PAP è una condizione polmonare causata da un accumulo di proteine, grassi e altre sostanze (collettivamente chiamate tensioattivo) nelle sacche d’aria dei polmoni, chiamate alveoli. Gli alveoli sono la parte dei polmoni che contengono aria. È lì che i gas tra i polmoni e il sangue vengono scambiati.
La PAP è una malattia rara, che colpisce circa 1 persona su 100.000 persone in tutto il mondo, con meno di 10.000 di loro negli Stati Uniti Si sviluppa generalmente negli adulti, ma può essere congenita (qualcosa con cui sei nato). A volte è chiamato fosfolipidosi o lipoproteinosi alveolare polmonare.
Esistono diversi tipi di proteinosi alveolare polmonare (PAP)?
Sì. I tipi includono:
- Proteinosi alveolare polmonare autoimmune (aPAP): Questo tipo è il più comune e si ritiene rappresenti circa il 90% degli adulti che lo ottengono. Questi adulti sono per lo più di età compresa tra 30 e 60 anni.
- PAP secondario: Questo tipo è il risultato di avere un altro tipo di malattia o condizione o di essere esposto a una tossina di qualche tipo.
- Congenito: Esiste una forma di PAP che si verifica a causa di difetti genetici tramandati nelle famiglie.
Chi ottiene la proteinosi alveolare polmonare (PAP)?
Questa condizione si verifica più spesso negli uomini che nelle donne. Di solito colpisce persone di età compresa tra 30 e 60. Esposizioni come polveri e fumo aumentano il rischio di PAP, il che può spiegare perché è stato riconosciuto più spesso negli uomini.
Che cosa causa la proteinosi alveolare polmonare (PAP)?
Nella maggior parte dei casi di PAP negli adulti, si sospetta che la causa sia una mancanza o un problema con il fattore stimolante le colonie di granulociti-macrofagi (GM-CSF). Questa sostanza è necessaria per sviluppare determinate cellule immunitarie. Senza di esso, le sacche d’aria non sono in grado di eliminare tutte le tracce di materiali contenenti proteine. Ciò porta all’accumulo di detriti nelle sacche d’aria e, infine, a problemi respiratori.
Quali sono i sintomi della proteinosi alveolare polmonare (PAP)?
PAP ha i seguenti sintomi:
- Mancanza di respiro, chiamato anche dispnea
- il dolore Toracico o senso di oppressione
- la Febbre
- perdita di Peso
- Tosse (a volte, ma non sempre)
- Bassi livelli di ossigeno nel sangue
- Nail clubbing (crescita abnorme delle unghie dei piedi e unghie)
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