Abstract
Presentiamo un caso di un paziente con sindrome di Anton (cioè anosognosia visiva con confabulazioni), che ha sviluppato infarto lobo occipitale bilaterale. Il danno cerebrale occipitale bilaterale provoca cecità e i pazienti iniziano a confabulare per riempire l’input sensoriale mancante. Inoltre, il paziente occasionalmente si agita e parla a se stesso, il che indica che, oltre alla sindrome di Anton, potrebbe aver avuto la sindrome di Charles Bonnet, caratterizzata sia da perdita visiva che da allucinazioni. La sindrome di Anton, non è una condizione così frequente ed è più comunemente causata da ictus ischemico. In questo caso particolare, il paziente ha avuto una successiva ischemia occipitale bilaterale a seguito di massicce stenosi delle arterie della testa e del collo.
1. Introduzione
L’anosognosia visiva, o negazione della perdita della vista, che è associata alla confabulazione nell’ambito di una evidente perdita visiva e cecità corticale, è nota come sindrome di Anton . Originariamente, la sindrome è chiamata da Gabriel Anton, che ha descritto i pazienti con cecità oggettiva e sordità che mostrano una mancanza di auto-percezione del loro deficit. Più tardi Joseph Babinski usò il termine anosognosia per descrivere questo fenomeno . Il danno cerebrale occipitale bilaterale provoca cecità; tuttavia, i pazienti iniziano a confabulare per riempire l’input sensoriale mancante.
Perché i pazienti con sindrome di Anton negano la loro cecità è sconosciuto, anche se ci sono molte teorie. Anche se anosognosia visiva è spesso creduto di rappresentare fenomeno corticale, è probabilmente più spesso causata da lesioni sostanza bianca parietale che porta ad una sindrome di disconnessione .
In questo articolo, presentiamo un caso di paziente con sindrome di Anton a causa di lesioni ischemiche occipitali bilaterali a seguito di massicce stenosi delle arterie della testa e del collo.
2. Presentazione del caso
Un uomo di 76 anni è stato ricoverato al Dipartimento di neurologia del Centro clinico universitario Tuzla a causa di una paresi improvvisa e moderata della mano sinistra e della gamba sinistra e disturbi del linguaggio con disartria e senza elementi di anosognosia o abbandono unilaterale. La precedente storia medica ha rivelato ipertensione di lunga data, diabete e fibrillazione atriale. Il punteggio della Glasgow coma scale (GCS) è stato 15 su 15. L’esame neurologico ha rivelato emianopsia omonima sinistra, paralisi facciale di tipo centrale e paresi delle estremità sinistra. Era eupneico, afebrile e iperteso. Aveva anche un soffio sistolico sulla carotide destra. Color Doppler dei vasi del collo eseguito immediatamente dopo l’ammissione ha mostrato un’occlusione completa dell’arteria carotide interna sinistra (IC) e dell’arteria vertebrale sinistra (VA), anche moderata stenosi dell’A destra e significativa stenosi del VA destro, con placche aterosclerotiche su tutti gli altri vasi sanguigni. La tomografia computerizzata urgente (CT) del cervello ha rivelato una lesione ischemica nella regione temporooccipitale destra (Figura 1). Subito dopo l’ammissione, il paziente sviluppa un nuovo deficit neurologico della paresi del lato destro. La TAC di follow-up ha rivelato un’ischemia acuta occipitale sinistra di nuova concezione (Figura 2).
L’angiografia TC ha confermato i risultati ecografici insieme a una stenosi incipiente dell’arteria succlavia sinistra. L’arteria cerebrale posteriore destra ha mostrato un flusso gracile con restringimento nel mezzo dell’arteria (Figura 3), con cambiamenti aterosclerotici nei restanti vasi sanguigni della testa e del collo.
Il deficit neurologico di recente sviluppo includeva anche una graduale perdita della vista, dovuta a lesione occipitale bilaterale. I movimenti oculari e i riflessi pupillari erano intatti, suggerendo che le vie visive anteriori non erano danneggiate. La fundoscopia era insignificante. Il paziente non era a conoscenza della perdita della vista. In particolare, la perdita della vista è stata osservata per la prima volta quando il paziente ha chiesto l’apertura di una porta, anche se la porta era già spalancata. Alla domanda sulla posizione della porta, il paziente indicò la direzione ovviamente sbagliata. Anche quando è stato chiesto di descrivere il medico curante, il paziente ha fornito una descrizione visiva completamente sbagliata del medico. Inoltre, non era in grado di raggiungere la mano estesa del medico. Nonostante questa evidente cecità, il paziente ha subito un’anosognosia visiva, poiché non era a conoscenza della sua cecità e stava confabulando su ciò che lo circondava quando gli veniva chiesto. La cecità completa è stata confermata dall’oftalmologo a causa di un’assenza di risposta alla simulazione dei potenziali evocati visivi (Figura 4). Il paziente ha affermato categoricamente di essere stato in grado di vedere, nonostante il test di cecità confermato. Inoltre, il personale medico riferì che di tanto in tanto si agitava e parlava da solo. Di conseguenza, il paziente è stato trattato con clopidogrel, farmaci antipertensivi, antidiabetici e statine. Il trattamento farmacologico, insieme alla terapia fisica e logopedica, si traduce in un miglioramento della riduzione del deficit neurologico. Tuttavia, al momento della dimissione, erano presenti elementi persistenti della sindrome di Anton. Il paziente è stato seguito come ambulatoriale, avendo un miglioramento neurologico ed essendo in grado di camminare con un aiuto minore. La cecità rimase permanente. Un anno dopo il paziente è deceduto a causa di complicanze cardiovascolari.
3. Discussione
L’ictus occipitale bilaterale è una causa comune di anosognosia visiva nota anche come sindrome di Anton ; tuttavia, gli ictus occipitali consecutivi come causa della sindrome di Anton sono piuttosto rari. Nel nostro paziente, al momento dell’ammissione CT del cervello ha rivelato solo lesione ischemica nella regione temporo-occipitale destra, ma subito dopo l’ammissione si è sviluppata una lesione ischemica nella regione occipitale sinistra. La cecità corticale dovuta al danno bilaterale dei lobi occipitali era molto probabilmente secondaria all’ipossia, al vasospasmo e all’embolia cardiaca .
La confabulazione è uno dei criteri importanti della sindrome di Anton. Anton ha suggerito che le aree visive danneggiate sono effettivamente disconnesse dalle aree funzionanti, come le aree vocali e linguistiche. In assenza di input, le aree vocali funzionanti spesso confabulano una risposta .
Il nostro paziente ha mostrato tutti gli aspetti della sindrome di Anton, dell’anosognosia visiva e della confabulazione. Tuttavia, il personale medico ha anche riferito che occasionalmente si agitava e parlava da solo, il che potrebbe indicare che avrebbe avuto la sindrome di Charles Bonnet, caratterizzata da perdita visiva e allucinazioni .
La cecità corticale bilaterale e la sindrome di Anton sono più comunemente causate da lesioni bilaterali del lobo occipitale . Questa sindrome è stata riportata anche in alcune altre condizioni mediche come complicazioni ginecologiche (preeclampsia ed emorragia ostetrica) , MELAS , traumi , adrenoleucodistrofia , encefalopatia ipertensiva e procedure angiografiche .
Considerando che il recupero della funzione visiva dipende dall’eziologia sottostante, in questo caso non potevamo aspettarci il pieno recupero principalmente a causa di stenosi multiple delle arterie della testa e del collo. Il paziente non è stato preso in considerazione per il trattamento chirurgico a causa dell’età e di altri fattori di rischio. Pertanto, la gestione si è concentrata sulla prevenzione secondaria e sulla riabilitazione.
4. Conclusione
Dovremmo sospettare la sindrome di Anton (anosognosia visiva), quando il paziente ha la negazione della cecità con evidenza di danno del lobo occipitale, o anche la sindrome di Charles Bonnet, che comprende sia la perdita visiva che le allucinazioni.
Conflitto di interessi
Gli autori dichiarano che non vi è alcun conflitto di interessi per quanto riguarda la pubblicazione di questo documento.